Hemoragični vaskulitis - uzroci, simptomi i liječenje. Hemoragični vaskulitis: znakovi, simptomi i liječenje.

Online Testovi

• Testirajte stepen kontaminacije tijela (pitanja: 14)

  Postoji mnogo načina da saznate koliko je vaše tijelo zagađeno, a posebne analize, studije i testovi će pomoći da se pažljivo i ciljano otkriju poremećaji endoekologije vašeg tijela...

Šta je hemoragični vaskulitis kod dece

bolest poznata i kaoSchonlein-Henochova bolestkoji se odnose na grupu uobičajena hemoragična. Promjene se sastoje u tome što se zidovi malih žila upale i uništavaju, u njima se stvara veliki broj mikrotromba, a zahvaćene su žile kože i kože. unutrašnje organe.

Na sluzokoži usana, obraza, na mekom nepcu dijete primjetno ima veliki broj krvarenja crvene ili tamne trešnje. Blago su podignute iznad sluznice, ponekad mogu krvariti.

Hemoragični vaskulitis Smatra se imunopatološkom bolešću, koja je češća kod muškaraca.

Oblici hemoragičnog vaskulitisa:

• jednostavno
• reumatoidni
• munjevito
• abdominalni

Tok bolesti:

• akutna
• produženo
• hronično rekurentne

Komplikacije hemoragični vaskulitis kod djece:

• perforacija
• intususcepcija
• gastrointestinalno krvarenje
• akutna posthemoragijska anemija

Šta provocira / Uzroci hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Bolest je uzrokovana infektivnim lezijama tijela: gripom, upalom krajnika, akutnom respiratornom virusnom infekcijom, vodenim boginjama i šarlahom. U procesu ovih bolesti dolazi do oštećenja zida kapilara i povećava se proizvodnja imunoloških kompleksa. Među faktorima koji izazivaju bolest su sljedeći:

• hipotermija
• povreda
• intolerancija na lekove
• za bilo šta
• neuspešna vakcinacija

Patogeneza (šta se dešava?) tokom hemoragičnog vaskulitisa kod dece:

S hemoragičnim vaskulitisom, propusnost kapilara se naglo povećava. Dolazi do obilne ekstravazacije plazme, a kasnije i eritrocita u okolna tkiva. Eksudativno-upalni osip poprima hemoragični izgled.

Sljedeći faktori se ne mijenjaju:

• zgrušavanje krvi
• vrijeme krvarenja
• broj trombocita po jedinici zapremine krvi
• povlačenje ugruška

Razlog gore opisanih promjena na žilama je toksično oštećenje endotela kapilara produktima razgradnje proteina, koji mogu biti crijevnog porijekla. Razlog je i hiperergijska reakcija krvnih žila na to loš uticaj. kapilarotoksikoza u rijetki slučajevi javlja se kod infekcije tuberkulozom. Kliničke manifestacije slično kod serumske bolesti i Schonlein-Henochove bolesti: zahvaćenost zglobova, osip na koži, toplota tijela itd.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Dodijelite takve Glavni sindromi hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

• articular
• kožni
• bubrežni
• abdominalni
• maligni fulminantni

One se kod djeteta mogu izraziti u različitom stepenu iu različitim kombinacijama. U procesu s bolešću koja se razmatra, mogu se "uvući" žile bilo kojeg područja tijela, čak i mozga i pluća. Kod djece se često manifestira kožni sindrom. Manifestira se na sljedeći način: na rukama, nogama, stražnjici, a ponekad i na trupu pojavljuje se papulo-hemoragični osip, ponekad s urtikarijalnim elementima. Osip nije simetričan. U težim slučajevima, i kod djeteta, osip se kombinira sa centralnom nekrozom, osip je prekriven krustom. Nakon što osip prođe, ostaje na ovim dijelovima tijela.

Sa bolešću hemoragičnog vaskulitisa kod djeteta zglobni sindrom javlja zajedno sa kožom. Ili, prvo se pojavljuje koža, a zatim zglobna (period kašnjenja je 2-3 sata ili 2-3 dana). U velikim zglobovima javlja se manje ili više intenzivan bol, koji nestaje nakon 2-4 dana. S novim osipom ponovo se pojavljuje zglobni sindrom. Rijetko je uporan. Češće, artritis kod hemoragičnog vaskulitisa prolazi prilično brzo i ne ostavlja deformitete.

Abdominalni sindrom je tipičan i za djecu s dijagnozom hemoragičnog vaskulitisa. Javlja se kod 75% djece sa ovom bolešću. Često se javlja prije kožnog sindroma, što otežava dijagnozu. Glavna karakteristika je jak bol u abdomenu, koji su grčevi ili uporni.

Abdominalni sindrom sa dijagnozom koja se razmatra nastaje usled krvarenja u zidu creva, modrica u subseroznom sloju i u mezenterijumu. Može doći i do hemoragijskog natapanja crijevnog zida i sluzokože, te krvavog izmeta.

Obilno krvarenje kod djeteta može dovesti do gubitka svijesti i akutne posthemoragijske anemije. Kod većine djece abdominalni sindrom traje samo nekoliko dana. Simulira upalu slijepog crijeva, akutnu crijevnu opstrukciju, perforaciju crijevnog ulkusa, torziju ciste jajnika, stoga je diferencijalna dijagnoza sa ovim bolestima izuzetno važna za efikasan tretman. Hemoragijski vaskulitis može uzrokovati gore navedene organske bolesti trbušne duplje.

U rjeđim slučajevima, hemoragični vaskulitis se manifestira vaskularnom lezijom pluća. Postoji rizik od brzog plućnog krvarenja. Vaskulitis, koji se odvija u cerebralnom obliku, manifestuje se meningealnim simptomima i glavoboljama. At razne forme vaskulitis kod djece može se pojaviti krv u mokraći.

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Klinički pregled hemoragijskog vaskulitisa kod djece

Ljekar procjenjuje akutni kožni sindrom. Važan simptom je hemoragični osip na malim tačkama na nogama. Poteškoće u dijagnozi nastaju ako bolest počinje artikularnim sindromom, kao što je gore navedeno. Dijagnoza se u takvim slučajevima postavlja tek kada se na koži pojavi osip karakterističan za ovu bolest.

Laboratorijska dijagnostika

U perifernoj krvi trombocitoza je obično umjerena s neutrofilijom, eozinofilijom. Ako nema crijevnog krvarenja, nivo hemoglobina i broj crvenih krvnih zrnaca su u granicama normale.

Promjene u opšta analiza bebin urin može biti ako postoji nefritis. Može doći do prolaznih promjena u urinarnom sedimentu.

U sistemu koagulacije krvi postoji sklonost hiperkoagulabilnosti, pa određivanje stanja hemostaze treba biti početno i naknadno da bi se kontrolisala dovoljnost terapije. Kod teškog oblika bolesti hiperkoagulabilnost je vrlo izražena. Da bi se utvrdila efikasnost terapije i stanje hemostaze, prati se nivo fibrinogena, rastvorljivi kompleksi fibrin monomer, trombin-antitrombin III kompleks, D-dimer, protrombinski fragment F w i fibrinolitička aktivnost krvi.

Osnova za dijagnosticiranje imunološkog statusa, utvrđivanje bakterijske ili perzistentne virusne infekcije je valovit tok hemoragičnog vaskulitisa i pojava simptoma nefritisa. Najčešće se kod djece koja boluju od hemoragičnog vaskulitisa povećavaju koncentracije IgA i C-reaktivnog proteina u krvnom serumu. A imunološke promjene u vidu povećanja nivoa CEC-a, krioglobulina i IgA, najčešće prate nefritis i rekurentne oblike bolesti.

Biohemijska analiza krvi je od primenjenog značaja, a samo kod zahvaćenih bubrega dijagnostikuje se promena nivoa kalijuma i azotnih šljaka krvnog seruma.

Instrumentalne metode koje se koriste u dijagnostici hemoragičnog vaskulitisa

Na osnovu indikacija, propisuje se rendgensko snimanje organa prsa, ultrasonografija(ultrazvuk) trbušnih organa, elektrokardiogram srca (EKG). Osnova za dinamičku nefroscintigrafiju, ultrazvuk bubrega je pojava znakova oštećenja bubrega. To je neophodno, jer se kod bolesne djece često dijagnosticiraju abnormalnosti (odstupanja od norme) u razvoju mokraćnog sistema, poremećene funkcije izlučivanja i skladištenja bubrega i znaci disembriogeneze bubrega. Dobijeni rezultati omogućavaju predviđanje toka nefritisa u otkrivanju Shenlein-Henochove bolesti, kao i kontrolu procesa liječenja. Indikacija za biopsiju bubrega može biti trajna manifestacija simptoma koja se ne povlači prije liječenja.

Diferencijalna dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa u djece

Diferencijalna dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa nužno se provodi, prije svega, s bolestima koje karakterizira hemoragijska purpura. To su infekcije (meningokokemija, infektivni endokarditis), druge reumatske bolesti, hronični aktivni hepatitis, tumori, limfoproliferativne bolesti. Tok mnogih od navedenih bolesti praćen je oštećenjem bubrega i zglobova.

Prisustvo petehijalnog (malog) osipa može biti osnova za sumnju na trombocitopenijsku purpuru. Treba imati na umu da Schonlein-Genoch bolest karakterizira tipična lokalizacija osipa na nogama i stražnjici djeteta. Ali u ovom slučaju ne dolazi do trombocitopenije (smanjenje broja trombocita (manje od 200 tisuća u 1 mm³) u perifernoj krvi).

Abdominalni sindrom koji se javlja kod hemoragičnog vaskulitisa mora se razlikovati od bolesti koje su praćene slikom akutnog abdomena (uključujući crijevnu opstrukciju, ulcerozni kolitis, akutni upalu slijepog crijeva, jersiniozu, perforirani čir na želucu). Grčeviti bolovi, na čijem su vrhuncu melena (izlučivanje fecesa u obliku ljepljive crne mase) i hematemeza, govore o Shenlein-Genoch-ovoj bolesti. Bolesti su praćene zglobnim sindromom, kožnim promjenama. Ako prevladavaju gastrointestinalni simptomi, klinička slika može biti slična onoj kod akutnog abdomena. Iz tog razloga, prilikom pregleda svakog pacijenta sa oštrih bolova u abdomenu, važno je ne zaboraviti mogućnost hemoragičnog vaskulitisa i stoga tražiti nefritis ili prateći osip.

U slučaju teškog oštećenja bubrega može se posumnjati na akutni glomerulonefritis. At diferencijalna dijagnoza ispravna inscenacija dijagnoza je olakšana identifikacijom drugih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa.

Ako dijete ima kroničnu bubrežnu bolest, neophodno je utvrditi da li mu je ranije dijagnosticiran hemoragični vaskulitis. Bubrežni oblici bolesti moraju se, prije svega, razlikovati od IgA nefropatije, koja se javlja s mikrohematurijom (prisustvo eritrocita u urinu, koji se otkrivaju samo mikroskopskim pregledom) ili relapsom makrohematurije (prisustvo krvi u urinu). , praćeno crvenilom vidljivim oku).

Rijetko uzrokuje poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s drugim bolestima reumatske prirode. Izuzetak može biti sistem. U početku može imati simptome hemoragičnog vaskulitisa. Međutim, u ovom slučaju se određuju imunološki markeri - antitijela na ANF, DNK - koji nisu karakteristični za hemoragični vaskulitis.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Liječenje djeteta sa hemoragičnim vaskulitisom provodi se u bolničkim uvjetima. Zatim se pregleda u klinici i posmatra kod kuće. U bolnici, trajanje liječenja je od 3 do 6 sedmica. Dijete mora pridržavati se mirovanja u krevetu najmanje 3 sedmice, a zatim se postepeno širi, omogućavajući djetetu da povremeno ustaje.

Sveobuhvatno liječenje uključuje strogu dijetu. Za klinca takvi proizvodi su zabranjeni:

• kakao i proizvodi koji ga sadrže
• čokolada (i crna i mlečna)
• citrusno voće
• svježe bobice

Ograničite upotrebu hrane koja sadrži:

• ekstrakti
• životinjskih proteina
• mnogo

Ovi lijekovi se ne smiju koristiti za liječenje:

• sulfonamidi
• antibiotici
• askorbinska kiselina
• preparati kalcijuma

Osnova liječenja hemoragičnog vaskulitisa kod djece je terapija heparinom. Heparin se propisuje djeci u dozi od 300-400 jedinica/kg pod kontrolom autokoagulacijskog testa. Također sistemski tretman uključuje uzimanje vaskularnih sredstava, antiagregacijskih sredstava, sorbenata.

Prednizolon se propisuje ako dijete ima:

• fulminoidni elementi
• angioedem
• sindrom dugotrajne abdominalne boli

Ako tok bolesti brzo napreduje, dijete se propisuje. Kod jakih bolova u trbuhu propisuju se lijekovi protiv bolova. Kod bolesne djece sa sekundarnim nefritisom ili s brzim tokom bolesti opravdana je primjena imunosupresiva s glukokortikoidima i heparinom.

Prevencija hemoragičnog vaskulitisa kod djece:

Nakon povlačenja simptoma hemoragičnog vaskulitisa dijete se prati 5 godina ako nema oštećenja bubrega. Sanacija kroničnih žarišta infekcije, uključujući liječenje ORL patologija, je neophodna. Obavezno redovno provodite analize urina, jer se može razviti sekundarni glomerulonefritis. Dijete je oslobođeno vakcinacije na 2 godine.

Neophodno je spriječiti egzacerbacije žarišta kronične infekcije, izbjeći nerazumno propisivanje bilo kakvih lijekova.

Kojim ljekarima se obratiti ako imate hemoragični vaskulitis kod djece:

Hematolog

Dermatolog

Brineš li se zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o hemoragičnom vaskulitisu kod djece, njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i ishrani nakon njega? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji doktori pregledati te, učiti spoljni znaci i pomoći u identifikaciji bolesti prema simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebna pomoć i postavi dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvorena za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i sat za Vaš posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, obavezno odnesite njihove rezultate na konsultaciju sa ljekarom. Ukoliko studije nisu završene, uradićemo sve što je potrebno u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Morate biti veoma pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, potrebno je samo nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane lekara ne samo za prevenciju strašne bolesti, već i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne. Također se registrirajte za medicinski portal Eurolaboratorija biti stalno u toku Najnovije vijesti i ažuriranja informacija na stranici, koja će vam automatski biti poslana poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti djeteta (pedijatrija):

Bacillus cereus kod djece

Adenovirusna infekcija kod djece

Alimentarna dispepsija

Alergijska dijateza kod djece

Alergijski konjuktivitis kod djece

Alergijski rinitis kod dece

Angina u djece

Aneurizma atrijalnog septuma

Aneurizma kod dece

Anemija kod dece

Aritmija kod dece

Arterijska hipertenzija kod djece

Askariaza kod djece

Asfiksija novorođenčadi

Atopijski dermatitis kod djece

Autizam kod djece

Bjesnilo kod djece

Blefaritis kod djece

Srčani blokovi kod dece

Lateralna cista vrata kod djece

Marfanova bolest (sindrom)

Hirschsprungova bolest kod djece

Lajmska bolest (krpeljska borelioza) kod djece

Legionarska bolest kod dece

Menierova bolest kod dece

Botulizam kod djece

Bronhijalna astma kod dece

Bronhopulmonalna displazija

Bruceloza kod djece

Tifusna groznica kod djece

Proljetni katar kod djece

Vodene boginje kod djece

Virusni konjuktivitis kod djece

Epilepsija temporalnog režnja kod djece

Visceralna lišmanijaza kod djece

HIV infekcija kod dece

Intrakranijalna porođajna povreda

Upala crijeva kod djeteta

Kongenitalne srčane mane (CHD) kod djece

Hemoragijska bolest novorođenčeta

Hemoragijska groznica s bubrežnim sindromom (HFRS) kod djece

Hemofilija kod dece

Haemophilus influenzae kod djece

Generalizirane smetnje u učenju kod djece

Generalizirani anksiozni poremećaj kod djece

Geografski jezik kod djeteta

Hepatitis G kod dece

Hepatitis A kod dece

Hepatitis B kod djece

Hepatitis D kod dece

Hepatitis E kod dece

Hepatitis C kod djece

Herpes kod dece

Herpes kod novorođenčadi

Hidrocefalni sindrom u djece

Hiperaktivnost kod dece

Hipervitaminoza kod dece

Hiperekscitabilnost kod dece

Hipovitaminoza kod dece

Fetalna hipoksija

Hipotenzija kod djece

Hipotrofija kod djeteta

Histiocitoza kod djece

Glaukom kod djece

gluvoća (gluhoća)

Gonoblenoreja kod dece

Gripa kod djece

Dakrioadenitis kod djece

Dakriocistitis kod dece

depresija kod dece

Dizenterija (šigeloza) kod djece

Disbakterioza kod djece

Dismetabolička nefropatija kod djece

Difterija kod djece

Benigna limforetikuloza kod djece

Anemija zbog nedostatka gvožđa kod deteta

Žuta groznica kod djece

Okcipitalna epilepsija kod dece

Gorušica (GERB) kod dece

Imunodeficijencija kod djece

Impetigo kod dece

Intususcepcija crijeva

Schonlein-Genochova bolest (hemoragični vaskulitis, anafilaktoidna purpura, hemoragični vaskulitis, alergijska purpura, Henochova hemoragična purpura, kapilarna toksikoza) je uobičajeno sistemsko oboljenje sa primarnom lezijom mikrovaskularne, bubrežne toksičnosti kože, gastrointestinalnog trakta, zglobova. U ovom slučaju, najranjiviji dio terminalnog vaskularnog korita su postkapilarne venule; Na drugom mestu po stepenu oštećenja su kapilare, a na trećem arteriole. Pogođena je mikrovaskulatura različitih organa, uključujući kožu.

Epidemiologija

Učestalost hemoragičnog vaskulitisa je 23-25 ​​na 10.000 stanovnika; češće obolijevaju djeca od 4 do 7 godina, češće dječaci.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa ostaju nejasni. Neki autori povezuju hemoragični vaskulitis sa raznim infekcijama, drugi pridaju veći značaj alergijskom raspoloženju organizma, što u prisustvu hroničnih žarišta infekcije ( hronični tonzilitis, karijes, tubinfekcija i dr.) dovodi do pada imuniteta. Hemoragični vaskulitis je hiperergična vaskularna reakcija na različite faktore, najčešće infektivne (streptokoke i druge bakterije, viruse, mikoplazme). U nekim slučajevima razvoju bolesti prethodi vakcinacija, alergeni u hrani i lijekovima, ugrizi insekata, traume, hlađenje itd. Postanku bolesti također često prethodi virusna ili bakterijska infekcija. Alergijske reakcije u anamnezi, uglavnom u obliku alergija na hranu ili intolerancije na lijekove, mnogo su rjeđe. Nije isključena uloga nasljednih faktora, na primjer, uočena je veza sa HLA B35.

Patogeneza

U patogenezi hemoragičnog vaskulitisa važni su: hiperprodukcija imunih kompleksa, aktivacija sistema komplementa, povećana vaskularna permeabilnost, oštećenje vaskularnog endotela, hiperkoagulabilnost. Osnova vaskularnog oštećenja kod ove bolesti je generalizirani vaskulitis malih žila (arteriola, venula, kapilara), karakteriziran perivaskularnom infiltracijom granulocitima, endotelnim promjenama i mikrotrombozom. U koži su ove lezije ograničene na sudove dermisa, ali ekstravazati dopiru do epiderme. U gastrointestinalnom traktu može doći do edema i submukoznih krvarenja, moguće su i erozivne i ulcerativne lezije sluznice. U bubrezima se primjećuje segmentni glomerulitis i kapilarna okluzija fibrinoidnim masama; starije lezije karakteriziraju taloženje hijalinskog materijala i fibroza. Kao rezultat, razvija se aseptična upala u mikro posudama s destrukcijom zida, povećanjem njegove permeabilnosti, pokreće se mehanizam hiperkoagulacije, pogoršavaju se reološka svojstva krvi, može se iscrpiti antikoagulantna karika sistema zgrušavanja krvi, osloboditi se primjećuje se radikalni stres koji dovodi do ishemije tkiva.

Patologija hemoragičnog vaskulitisa (Schonlein-Henochova bolest)

Na koži su promjene lokalizirane uglavnom u malim žilama dermisa u vidu leukoklastičnog vaskulitisa sa ekstravazacijom eritrocita u okolno tkivo. Često se razvija u kapilarama i drugim sudovima destruktivne promene zidova poput fibrinoidne nekroze. Fibrinoidne promene se takođe primećuju u kolagenim vlaknima koja okružuju krvne sudove. Ponekad dolazi do nekroze vaskularnih zidova i okolnog kolagena, što dovodi do zatvaranja lumena žile. Postoji perivaskularni infiltrat, ali često postoji infiltracija zidova krvnih žila, koja se sastoji uglavnom od neutrofilnih granulocita i limfocita. Karakteristična je karioreksija, ili leukoklazija, sa stvaranjem "nuklearne prašine". U nekim slučajevima se utvrđuje difuzna infiltracija gornjeg dermisa na pozadini izraženog edema i fibrinoidnog oteklina s ekstravazacijom eritrocita. Epiderma u takvim slučajevima također prolazi kroz nekrozu sa stvaranjem ulkusa.

U kroničnim slučajevima slabije su izražene nekrobiotske promjene i ekstravazacija eritrocita. Zidovi kapilara su zadebljani, ponekad hijalinizirani, infiltrat se sastoji uglavnom od limfocita s primjesom veliki broj neutrofilni i eozinofilni granulociti. U pravilu se javlja karioreksija, koja je izraz anafilaktoidnog stanja. Kao rezultat dalje promjene eritrociti i njihova fagocitoza od strane makrofaga, u njima se otkrivaju granule hemosiderina.

Histogeneza hemoragičnog vaskulitisa (Schonlein-Henochova bolest)

Osnova bolesti je taloženje IgA u zidovima krvnih sudova i bubrežnih glomerula. Često se pored toga nalaze fibrinogen i C3 komponenta komplementa. U serumu pacijenata detektuje se povećanje nivoa IgA i IgE. Elektronska mikroskopija i imunološke studije otkrile su da se u endotelnim stanicama zahvaćenih kapilara u početku javljaju adaptivne promjene: hipertrofija mitohondrija, intenzivna pinocitoza, povećanje broja lizosoma i aktivni citoplazmatski transport, čak i fagocitoza. Prisustvo imunoloških kompleksa u lumenu krvnih žila uzrokuje agregaciju trombocita na površini endotela i njihovu migraciju kroz zid. Istovremeno, trombociti su oštećeni i oslobađaju vazo aktivne supstance. U budućnosti, neutrofilni granulociti i tkivni bazofili, koji luče vazoaktivne tvari, povećavaju oštećenje vaskularnih zidova infiltratnih stanica.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Hemoragični vaskulitis obično počinje akutno, subfebrilnim, rjeđe febrilnim porastom tjelesne temperature, a ponekad i bez temperaturne reakcije. Klinička slika može biti predstavljena jednim ili više karakterističnih sindroma (kožni, zglobni, abdominalni, bubrežni), ovisno o tome koji se prosti i mješoviti oblici bolesti razlikuju.

Kožni sindrom(purpura) se javlja kod svih pacijenata. Češće na početku bolesti, ponekad nakon abdominalnog ili drugog karakterističnog sindroma, na koži ekstenzornih površina ekstremiteta, uglavnom donjih, na stražnjici, oko velikih, javlja se simetrični sitnopjegasti ili makulopapulozni hemoragični osip. zglobova. Intenzitet osipa je različit - od pojedinačnih elemenata do obilnih, konfluentnih, ponekad u kombinaciji sa angioedemom. Osipi su valoviti, ponavljaju se po prirodi. Za većinu, hemoragični vaskulitis počinje tipičnim kožnim osipom - sitnim mrljama, simetrično lociranim elementima koji izgledaju kao modrice koje ne nestaju pritiskom. Osip na koži lica, trupa, dlanova i stopala je rjeđi. Kada osip izblijedi, ostaje pigmentacija, na mjestu koje, kada česti recidivi pojavljuje se ljuštenje.

Artikularni sindrom- drugi najčešći simptom hemoragičnog vaskulitisa. Stepen oštećenja zglobova varira od artralgije do reverzibilnog artritisa. Uglavnom su zahvaćeni veliki zglobovi, posebno koljena i skočni zglob. Javljaju se bol, otok i promjene u obliku zglobova koje traju od nekoliko sati do nekoliko dana. Nema trajne deformacije zglobova s ​​kršenjem njihove funkcije.

Abdominalni sindrom, uzrokovane edemom i krvarenjima u crijevnom zidu, mezenteriju ili peritoneumu, uočavaju se kod gotovo 70% djece. Pacijenti se mogu žaliti na umjerenu bol u trbuhu, koja nije praćena dispeptičkim poremećajima, ne uzrokuje veliku patnju i nestaje sam ili u prva 2-3 dana od početka liječenja. Međutim, često je jak bol u trbuhu paroksizmalne prirode, javlja se iznenada poput kolike, nema jasnu lokalizaciju i traje do nekoliko dana. Može doći do mučnine, povraćanja, nestabilne stolice, epizoda crijevnog i želučanog krvarenja. Prisutnost abdominalnog sindroma od početka bolesti, rekurentna priroda boli zahtijevaju zajedničko praćenje pacijenta od strane pedijatra i kirurga, jer sindrom bola kod hemoragičnog vaskulitisa može biti posljedica i manifestacije bolesti i njene komplikacije (invaginacija, perforacija crijeva).

bubrežni sindrom je rjeđi (40-60%) i u većini slučajeva se ne javlja prvi. Manifestuje se hematurijom različite težine, rjeđe razvojem glomerulonefritisa (Schonlein-Genoch nefritis), pretežno hematurnog, ali moguće i nefrotskog oblika (sa hematurijom). Glomerulonefritis je morfološki karakteriziran fokalnom mezangijalnom proliferacijom sa taloženjem imunoloških kompleksa koji sadrže IgA, kao i komponentu C3 komplementa i fibrin. Ponekad se opaža difuzni mezangio-kapilarni glomerulonefritis, u teški slučajevi u kombinaciji sa ekstrakapilarnim polumjesecima. S godinama se povećava učestalost oštećenja bubrega. Vodeći simptom hemoragičnog vaskulitisa je umjerena hematurija, obično u kombinaciji s umjerenom proteinurijom (manje od 1 g/dan). U akutnom toku u debiju bolesti može doći do makrohematurije, koja nema prognostičku vrijednost. Glomerulonefritis se često pridružuje u prvoj godini bolesti, rjeđe tokom jednog od recidiva ili nakon nestanka ekstrarenalnih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa.

Tok hemoragičnog vaskulitisa ima cikličnu prirodu: jasno definisan debi 1-3 nedelje nakon akutnog virusnog ili bakterijska infekcija, vakcinacija i drugi uzroci i oporavak nakon 4-8 sedmica. Opisana su pojedinačna zapažanja hemoragičnog vaskulitisa kod djece, koji je izrazito težak u obliku fulminantne purpure.

Često tok poprima valovit karakter s ponovljenim osipima (u obliku monosindroma ili u kombinaciji s drugim sindromima), koji se ponavljaju 6 mjeseci, rijetko 1 godinu ili više. U pravilu, ponovljeni talasi osipa u prisustvu abdominalnog sindroma praćeni su pojavom bubrežni sindrom.

Kronični tok je karakterističan za varijante sa Shenlein-Genoch nefritisom ili sa izolovanim kontinuirano rekurentnim kožnim hemoragičnim sindromom.

Forms

Ne postoji prihvaćena klasifikacija. U radnim klasifikacijama Henoch-Schonlein bolesti postoje:

• faza bolesti (početni period, relaps, remisija);
• klinički oblik (jednostavan, mješovit, pomiješan s oštećenjem bubrega);
• glavni klinički sindromi (kožni, zglobni, abdominalni, bubrežni);
• ozbiljnost (blaga, umjerena, teška);
• priroda toka (akutna, dugotrajna, kronična rekurentna).

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa postavlja se prirodom akutnog kožnog sindroma, prvenstveno prisustvom simetrično lociranog hemoragičnog osipa sitnih mrlja na donjih udova. Poteškoće nastaju ako je prva manifestacija bolesti bolovi u zglobovima, abdomenu ili promjene u testovima urina. U tim slučajevima dijagnoza je moguća samo uz naknadnu pojavu tipičnog osipa.

Laboratorijska dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa

Uz tipičnu sliku hemoragičnog vaskulitisa u analizi periferne krvi, može postojati umjerena leukocitoza s neutrofilijom, eozinofilijom i trombocitozom. U nedostatku crijevnog krvarenja, nivo hemoglobina i broj crvenih krvnih zrnaca su normalni.

Analiza urina promijenjena u prisustvu nefritisa, moguće su prolazne promjene u urinarnom sedimentu.

Sistem zgrušavanja krvi kod hemoragičnog vaskulitisa karakteriše sklonost hiperkoagulabilnosti, pa određivanje stanja hemostaze treba biti početno i naknadno da bi se kontrolisala dovoljnost terapije. Hiperkoagulacija je najizraženija u teškim slučajevima. Za utvrđivanje stanja hemostaze i efikasnosti propisane terapije potrebno je pratiti nivo fibrinogena, rastvorljivih fibrin-monomernih kompleksa, kompleksa trombin-antitrombin III, D-dimera, protrombinskog fragmenta F w i fibrinolitičke aktivnosti krvi.

Valoviti tok hemoragičnog vaskulitisa, pojava simptoma nefritisa osnova su za određivanje imunološkog statusa, identifikaciju perzistentne virusne ili bakterijske infekcije. U pravilu, kod djece s hemoragičnim vaskulitisom, koncentracije C-reaktivnog proteina, IgA u krvnom serumu su povećane. Imunološke promjene u vidu povećanja nivoa IgA, CEC i krioglobulina često prate rekurentne oblike i nefritis.

Biokemijski test krvi je od praktične važnosti, samo kod oštećenja bubrega otkriva se promjena razine dušičnih šljaka i kalija u krvnom serumu.

Instrumentalne metode za hemoragični vaskulitis

Prema indikacijama, propisuje se EKG, rendgenski snimak organa grudnog koša, ultrazvuk trbušnih organa. Pojava znakova oštećenja bubrega je osnova za ultrazvuk bubrega, dinamičku nefroscintigrafiju, jer se kod ove djece često otkrivaju abnormalnosti u razvoju mokraćnog sistema, znaci disembriogeneze bubrega, poremećene funkcije skladištenja i izlučivanja bubrega. Ovi rezultati omogućavaju da se predvidi tok nefritisa kod Henoch-Schonlein bolesti, da se kontroliše liječenje, postojanost manifestacija glomerulonefritisa, unatoč kontinuiranoj terapiji, indikacija je za biopsiju bubrega.

Abdominalni sindrom kod hemoragičnog vaskulitisa treba razlikovati od bolesti praćenih slikom akutnog abdomena, uključujući akutni apendicitis, crijevnu opstrukciju, perforirani želučani čir, yersiniosis i ulcerozni kolitis. U prilog Shenlein-Genochove bolesti govore grčeviti bolovi, na čijem se vrhuncu javljaju hematemeza i melena, te prateće kožne promjene, zglobni sindrom. Uz dominaciju gastrointestinalnih simptoma, klinička slika može podsjećati na akutni abdomen, pa pri pregledu svakog bolesnika s akutnim abdominalnim bolom treba biti svjestan hemoragičnog vaskulitisa i tražiti prateći osip, nefritis ili artritis.

Kod teškog oštećenja bubrega može postojati pretpostavka o akutnom glomerulonefritisu; u diferencijalnoj dijagnozi pomaže identifikacija drugih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa. Ako pacijent pati hronična bolest bubrega, potrebno je utvrditi da li je u prošlosti imao hemoragični vaskulitis. Bubrežne oblike bolesti treba prvenstveno razlikovati od IgA nefropatije, koja se javlja s relapsima makrohematurije ili mikrohematurije.

Diferencijalna dijagnoza s drugim reumatskim bolestima rijetko je teška. Izuzetak je sistemski eritematozni lupus, koji na početku može imati simptome hemoragičnog vaskulitisa, ali se istovremeno otkrivaju imunološki markeri (antitijela na DNK, ANF) koji nisu karakteristični za hemoragični vaskulitis.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod djece

Indikacije za hospitalizaciju su debi, recidiv hemoragičnog vaskulitisa.

Nefarmakološko liječenje hemoragičnog vaskulitisa

U akutnom periodu hemoragičnog vaskulitisa obavezna je hospitalizacija, mirovanje u krevetu za vrijeme osipa na koži i hipoalergena dijeta. Mirovanje u krevetu je neophodno kako bi se poboljšala cirkulacija krvi dok osip i bol ne nestanu, nakon čega slijedi njegovo postepeno širenje. Kršenje odmora u krevetu često dovodi do pojačanih ili ponovljenih osipa. Hipoalergenska dijeta sa isključenjem obaveznih alergena (čokolada, kafa, kakao, agrumi - limun, pomorandže, grejp, mandarine; pileće meso, čips, gazirana obojena pića, orašasti plodovi, slani krekeri, svo crveno povrće i voće) svih pacijenata u akutnom periodu. Kod jakih bolova u abdomenu propisuje se stol broj 1 (protiv čira). U nefrotskoj varijanti glomerulonefritisa koristi se dijeta bez soli s ograničenjem proteina.

Medicinski tretman hemoragičnog vaskulitisa

Liječenje lijekovima provodi se uzimajući u obzir fazu bolesti, klinički oblik, prirodu glavnih kliničkih sindroma, težinu, prirodu tijeka.

Kriterijumi za težinu hemoragičnog vaskulitisa:

• blago - zdravstveno stanje zadovoljavajuće, mogući su blagi osip, artralgije;
• umjereni - obilni osip, artralgija ili artritis, ponavljajući bol u trbuhu, mikrohematurija, proteinurija u tragovima;
• teški - obilni osip, konfluentni, elementi nekroze, angioedem; uporni bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje; velika hematurija, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega.

Liječenje lijekovima sastoji se od patogenetskog i simptomatskog.

Patogenetska terapija hemoragičnog vaskulitisa po prirodi i trajanju zavisi od lokacije vaskularne lezije i njene težine. Za liječenje se koristi natrijum heparin u individualno odabranoj dozi. U gotovo svim slučajevima propisuju se antiagregacijski lijekovi, prema indikacijama - aktivatori fibrinolize. Štoviše, ako je kod blagog tijeka dovoljno liječenje samo antiagregacijskim sredstvima, onda je kod umjerenih i teških oblika neophodna kombinacija antikoagulansa s antiagregacijskim sredstvima. Glukokortikosteroidi se propisuju za teške bolesti i za Shenlein-Genoch nefritis. Od lijekovi sa imunosupresivnim učinkom kod nefritisa, propisuju se ciklofosfamid, azatioprin, derivati ​​serije 4-aminokinolina. U slučaju akutnog ili pogoršanja hroničnih žarišta infekcije, koriste se antibiotici; Ako infektivnog procesa podržava recidiv hemoragičnog vaskulitisa, kompleks liječenja uključuje imunoglobuline za intravenozno davanje.

U nastavku su indikacije za imenovanje i način korištenja patogenetskih metoda za liječenje hemoragičnog vaskulitisa.

• Antiagregacijski lijekovi - svi oblici bolesti. Dipiridamol (kurantil, persantin) u dozi od 5-8 mg/kg dnevno u 4 podijeljene doze; pentoksifilin (trental, agapurin) 5-10 mg/kg dnevno u 3 podijeljene doze; tiklopidin (tiklid) 250 mg dva puta dnevno. U teškim slučajevima propisuju se dva lijeka istovremeno kako bi se pojačao antiagregacijski učinak. aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina, ksantinol nikotinat (teonikol, komplamin) - doza se odabire uzimajući u obzir individualnu osjetljivost, obično je 0,3-0,6 g dnevno. Trajanje liječenja ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - sa blagim tokom; 4-6 mjeseci - sa umjerenim; do 12 mjeseci - s teškim rekurentnim tokom i Shenlein-Genoch nefritisom; u hroničnom toku, ponavljaju se kursevi 3-6 meseci.
• antikoagulansi - aktivni period srednje i teške forme. Nanesite natrijum heparin ili njegov analog niske molekularne mase - kalcijum nadroparin (fraxiparin). Doza heparin natrijuma odabire se pojedinačno ovisno o težini bolesti (u prosjeku 100-300 U / kg, rjeđe veće doze), fokusirajući se na pozitivnu dinamiku i parametre koagulacije. At umeren kurs liječenje obično traje do 25-30 dana; u teškim slučajevima - do trajnog ublažavanja kliničkih sindroma (45-60 dana); kod hemoragičnog vaskulitisa nefritisa, termin terapije heparinom određuje se pojedinačno. Lijekovi se postepeno ukidaju po 100 IU / kg dnevno svaka 1-3 dana.
• Glukokortikosteroidi - teški kožni, zglobni, abdominalni sindromi, oštećenje bubrega. Kod jednostavnog i mješovitog oblika bez oštećenja bubrega, oralna doza prednizolona je 0,7-1,5 mg/kg dnevno u kratkom kursu (7-20 dana). S razvojem Shenlein-Genoch nefritisa, 2 mg / kg dnevno se propisuje 1-2 mjeseca, nakon čega slijedi smanjenje od 2,5-5,0 mg 1 put u 5-7 dana do otkazivanja.
• Citostatici - teški oblici nefritisa, kožni sindrom s nekrozom na pozadini visoke imunološke aktivnosti. Derivati ​​4-aminokinolina - s izumiranjem teških simptoma na pozadini smanjenja doze prednizolona ili nakon njegovog povlačenja.
• Antibiotici - interkurentne infekcije na početku ili u pozadini bolesti, prisutnost žarišta infekcije.
• IVIG je težak, kontinuirano relapsirajući tok bolesti povezan s bakterijskim i/ili virusne infekcije, nije podložan sanitaciji. IVIG se primjenjuje u malim i srednjim dozama (400-500 mg/kg).

Simptomatsko liječenje hemoragičnog vaskulitisa uključuje infuzionu terapiju, antihistaminike, enterosorbente, NSAIL. U liječenju rekurentnih oblika posebnu pažnju treba obratiti na nalaz mogući uzrok podržavajući patološki proces. Najčešće su to zarazni faktori, pa saniranje žarišta infekcije često dovodi do remisije.

Kod teškog hemoragičnog vaskulitisa u akutnom periodu koristi se intravenska primjena dekstrana (reopoliglucin), mješavine glukoze i novokaina (u omjeru 3:1). Antihistaminici su efikasni kod dece sa istorijom alergija na hranu, lekove ili domaćinstvo, manifestacijama eksudativne kataralne dijateze, alergijskim oboljenjima (peludna groznica, Quinckeov edem, opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma). Koristite klemastin (tavegil), hloropiramin (suprastin), mebhidrolin (diazolin), hifenadin (fenkarol) i druge lijekove u starosnim dozama 7-10 dana. Enterosorbenti [hidrolitički lignin (polifepan), dioktaedarski smektit (smekta), povidon (enterosorb), aktivni ugalj 3-4 puta dnevno 5-10 dana] neophodni su za pacijente sa opterećenom alergijskom anamnezom u slučajevima kada su prehrambeni agensi služili kao provocirajući faktor bolesti. Enterosorbenti vežu toksine i biološki aktivne supstance u lumenu crijeva, čime se sprječava njihov prodor u sistemsku cirkulaciju. NSAIL se propisuju u kratkom kursu u slučaju teškog zglobnog sindroma.

Hirurško liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Hirurško liječenje (laparoskopija, laparotomija) indicirano je za razvoj simptoma "akutnog abdomena" kod pacijenata sa abdominalnim sindromom. Osim toga, u periodu remisije, prema indikacijama (hronični tonzilitis), radi se i tonzilektomija.

Indikacije za konsultacije sa drugim specijalistima

• Hirurg ima izražen abdominalni sindrom.
• ORL, stomatolog - patologija ORL organa, potreba za stomatološkom sanitacijom.
• Nefrolog - Shenlein-Genoch nefritis.

Prevencija

Primarna prevencija hemoragičnog vaskulitisa nije razvijena. Prevencija egzacerbacija i relapsa Shenlein-Genochove bolesti sastoji se u prevenciji egzacerbacija, saniranju žarišta infekcija, odbijanju uzimanja antibiotika, uklanjanju kontakta s alergenima, provocirajućim faktorima - hlađenju, fizička aktivnost, stresne situacije.

Prognoza

Ishod hemoragičnog vaskulitisa je općenito povoljan. Oporavak nakon debija zabilježen je kod više od polovine pacijenata. Moguć je dugotrajan relapsirajući tok bolesti, sa učestalošću relapsa od pojedinačnih tokom nekoliko godina do mjesečnih. S razvojem abdominalnog sindroma moguće su kirurške komplikacije (invaginacija, opstrukcija crijeva, perforacija crijeva s razvojem peritonitisa). Shenlein-Genoch nefritis može biti komplikovan akutnim zatajenjem bubrega. Prognoza određuje stepen oštećenja bubrega, kao rezultat hroničnog otkazivanja bubrega. Nepovoljna prognoza hemoragičnog vaskulitisa povezana je sa prisustvom nefrotskog sindroma, arterijska hipertenzija i ekstrakapilarna proliferacija u obliku polumjeseca.

Od svih vrsta vaskulitisa, hemoragijski se kod djece razvija mnogo češće nego kod odraslih. Pedijatri ovu bolest ubrajaju u grupu dijateza. Drugi naziv za patologiju, koji je više prihvaćen u inostranstvu, je Shenlein-Genochova bolest.

Dječaci predškolskog i mlađeg uzrasta češće obolijevaju školskog uzrasta. Prevalencija je oko 25 slučajeva na 10.000 djece. Suština patologije je upala i uništavanje zidova malih žila, stvaranje mnogih mikrotromba u njima s poremećenom cirkulacijom krvi u unutarnjim organima.

Hemoragijski vaskulitis kod djece pogađa kožu, sluzokože, zglobove, bubrežno i plućno tkivo. Smatra se da bolest uzrokuje slom imuniteta sa stvaranjem antitijela na vlastite ćelije. Talože se na zidovima krvnih sudova i remete propusnost. Kroz upaljeni zid eritrociti i plazma izlaze u tkiva. Zbog toga osip na koži može krvariti.

Šta je izazvalo bolest?

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa kod djece i odraslih potpuno su nejasni. Uspostavljeni su odnosi sa zajedničkim zarazne bolesti uzrokovane virusima i bakterijama. To uključuje:

• gripa i SARS,
• vodene boginje,
• ospice,
• šarlah,
• angina.

Simptomi hemoragijskih erupcija javljaju se jednu do tri sedmice nakon infekcije, kada se završi liječenje osnovne bolesti.

Helminti imaju snažno alergeno djelovanje. Kod tuberkulozne intoksikacije moguće je stvaranje kapilarotoksičnih proteinskih kompleksa. Kod djece su alergeni u hrani od posebnog značaja.

Faktori provociranja su:

• hipotermija ili oštra promjena temperature okoline;
• prethodne povrede;
• nuspojave lijekova, netolerancija na bilo koju komponentu;
• kućne alergije ili alergije na hranu (prašina, životinjska vlakna, oštar mirisi, pelene);
• preventivna vakcinacija.

Klinički oblici

Prema glavnim kliničkim oblicima, manifestacije se kombiniraju u sindrome. Sastoje se od najčešćih simptoma lezije. Mogu se kombinovati i manifestovati sa većim ili manjim intenzitetom.

Lezija kože

Dijete ima mali tačkasti osip na rukama, nogama, zadnjici, stomaku i grudima, rjeđe mjehuriće. Djeca se ne odlikuju strogom simetrijom i počinju od stopala i nogu.

Ako bolest postane ozbiljna, kožni elementi se pretvaraju u područja nekroze, prekrivena koricama. U fazi oporavka se ljušte i ostavljaju na svom mjestu. tamne mrlje. Koža u području osipa je edematozna. Dijete osjeća jak svrab.

Mogući su osipi na sluznici obraza, na usnama, u dubini ždrijela i na mekom nepcu.

Prilikom pregleda djetetovog grla vidljiva su višestruka područja krvarenja jarko crvene ili tamne boje. Blago se uzdižu iznad sluznice, neki elementi krvare.

Artikularni sindrom

Oštećenje zglobova kod djeteta nastaje istovremeno sa kožom ili slijedi nekoliko sati (dana) nakon njega. Artritis ne traje dugo. Izaziva blage bolove u kolenima, skočnim zglobovima, rjeđe u zglobovima laktova. Ne dolazi do deformacija i ograničenja kretanja.

Svaki talas osipa donosi ponavljajuće simptome u vidu blagog otoka i bolova u zglobovima.

Abdominalni sindrom

Poraz organa za varenje dostupno kod ¾ djece sa hemoragičnim vaskulitisom. Ako se bol u trbuhu pojavi prije kožnih simptoma, tada je dijagnoza izuzetno teška.

Abdominalni sindrom s vaskulitisom nastaje zbog krvarenja u crijevnom zidu i mezenteriju. Kada su crijevni zid i njegova sluznica natopljeni krvlju, može doći do krvarenja. Izražavaju se u povraćanju sa krvlju i u prisustvu nečistoća u izmetu.

Masivno krvarenje je rijetko. U dijagnostici je važnije razlikovati abdominalni oblik hemoragičnog vaskulitisa kod djeteta od akutnog upala slijepog crijeva, opstrukcije crijeva, perforiranog ulkusa, torzije ciste jajnika kod djevojčica. Uostalom, oštećenje krvnih žila, doista, može uzrokovati dodatnu patologiju.

Dijete se žali na jake grčevite bolove u trbuhu, bez specifične lokalizacije, najčešće povezane s unosom hrane, rjeđe trajne

rijetke forme

Rijetke manifestacije kod djece uključuju bubrežne, plućne i cerebralne oblike. Manifestuju se otkrivanjem proteina i crvenih krvnih zrnaca u mokraći, kašljem sa "zahrđalim" sputumom, otežanim disanjem, glavoboljama i konvulzijama sličnim meningitisu.

Dijagnostika

U dijagnostici hemoragičnog vaskulitisa maksimalna pažnja se poklanja simptomima bolesti. Laboratorija i instrumentalne metode pokazuju odstupanja samo u teškim slučajevima bolesti.

U testu krvi - umjerena leukocitoza zbog rasta neutrofila, eozinofila, povećanja trombocita i ESR. Bez crijevnog krvarenja, broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobin se ne mijenjaju.

Indikatori koagulograma pokazuju tendenciju povećanja koagulabilnosti. Izraženije - u teškim slučajevima. Određivanje doze antikoagulansa je neophodno tokom terapije.

U urinu su moguće prolazne promjene u obliku proteina i pojedinačnih eritrocita.

U dijagnostici je važno utvrditi stanje imuniteta. Za to se rade analize za C-reaktivni protein, krioglobuline i drugi testovi.

Uz nejasnu dijagnozu, propisano je:

• rendgenski snimak grudnog koša - za identifikaciju područja upale u plućnom tkivu;
• Ultrazvuk trbušnih organa - u slučaju znakova abdominalnog sindroma;
• dinamička nefroscintigrafija - za razlikovanje bubrežnog sindroma od kongenitalnih anomalija kod djece;
• poteškoće u dijagnostici i nedostatak efikasnog liječenja mogu zahtijevati biopsiju kožnih osipa i unutrašnjih organa.

Koje bolesti treba razlikovati od hemoragičnog vaskulitisa?

Diferencijalna dijagnoza Shenlein-Genochove bolesti se nužno provodi s bolestima koje su praćene istim kožnim manifestacijama (hemoragična purpura), zglobnim i bubrežnim sindromom:

• među zaraznim bolestima treba isključiti infekciju meningokokom, septički endokarditis;
• provjeriti ima li reumatskih bolesti (sistemski eritematozni lupus).

Isključeno:

• bolesti krvi s rastom limfnih klica;
• trombocitopenična purpura;
• tumori;
• hepatitis.

Komplikacije u djetinjstvu

hemoragični vaskulitis u djetinjstvo najčešće teče bezbedno i završava se nakon kursa lečenja. Komplikacije se otkrivaju u teškim slučajevima. moguće:

• perforacija crijevnog zida (ruptura) s ispuštanjem sadržaja u trbušnu šupljinu i razvojem peritonitisa;
• invaginacija crijevnih petlji;
• želučano ili crijevno krvarenje;
• teška anemija kao posljedica gubitka krvi.

Dijagram prikazuje invaginaciju crijeva sa savijanjem jedne petlje unutar druge, dok je unutrašnja petlja stisnuta, što dovodi do njegove gangrene

Terapijski režim i nutritivne karakteristike

Liječenje djeteta sa hemoragičnim vaskulitisom mora započeti u bolničkom okruženju. Obično se predlaže tronedeljni odmor u krevetu, nakon čega sledi produženje.

IN kompleksna terapija mora uključiti strogu dijetu. Isključeno iz hrane:

• kava, kakao, proizvodi koji ih sadrže (sve vrste čokolade);
• plodovi citrusa (narandže, limuni, mandarine, grejpfruti);
• svježe bobice;
• orasi;
• slatkiši i slatkiši;
• slatko tijesto;
• jaja;
• konzervirana hrana.

Jela od mesa i ribe pripremaju se samo kuvana. Začinjeni i slani začini, kiselo povrće nisu dozvoljeni.

Ako se sumnja na abdominalni sindrom, propisuje se štedljiva polutečna dijeta, kao npr. peptički ulkus(tabela broj 1). Ako se otkrije oštećenje bubrega, tada se koristi dijetalna tablica br. 7.

Uz rano kršenje mirovanja u krevetu, moguć je ponovni pojav osipa (ortostatska purpura).

Liječenje

Svi lijekovi u liječenju djeteta s hemoragičnim vaskulitisom koriste se vrlo pažljivo, uzimajući u obzir individualnu osjetljivost. Doze lijekova se izračunavaju prema težini djeteta pojedinačno. Nije preporuceno:

• antibiotici,
• sulfonamidi,
• suplementi kalcijuma,
• askorbinska kiselina.

Proces liječenja mora se oduprijeti mehanizmima oštećenja.

Za uklanjanje toksina i toksina iz crijeva koriste se lijekovi sa upijajućim učinkom (enterosorbenti):

• thioverol,
• polifepan,
• Nutricleans.

Oni se imenuju na period od jednog do tri mjeseca.

Antiagregacijski agensi - sprečavaju trombozu, poboljšavaju mikrocirkulaciju. Koriste se:

• curantyl,
• aspirin,
• Tiklopedin.

Trajanje kursa zavisi od potpunog ublažavanja purpure. Reopoliglyukin, Reomacrodex - rješenja za intravensku primjenu, poboljšavaju viskoznost krvi.

Heparin je glavni antikoagulant koji suzbija faktore zgrušavanja krvi.

Antihistaminici su usmjereni na suzbijanje alergija na hranu i lijekove. Lijekovi po izboru:

• Tavegil,
• Terfen,
• diazolin,
• Fenkarol.

Antibakterijski tretman je propisan za:

• aktivna infekcija koja može uzrokovati vaskulitis;
• u fazi egzacerbacije hroničnih upalnih žarišta;
• očiti glomerulonefritis;
• uporni tok purpure.

U takvim slučajevima je opravdana upotreba antibiotika klase makrolida:

• Sumamed.
• Klacida.

Glukokortikoidi - hormonski protuupalni lijekovi za suzbijanje upalnog odgovora. Imenovan u stanju teške i umjerene težine.

Uz valoviti tok hemoragičnog vaskulitisa, u liječenju se koriste dodatna sredstva za stabilizaciju upale.

Nesteroidni protuupalni lijekovi imaju sposobnost suzbijanja brojnih enzima, pospješuju sintezu potrebnih prostaglandina i povećavaju pokretljivost neutrofila. Ortofen se koristi, ne treba ga kombinovati sa Aspirinom. Plaquenil sprečava senzibilizaciju ćelijskih membrana.

Grupa citostatika se koristi ako:

• postoje kontraindikacije za imenovanje hormonske terapije;
• uprkos liječenju, nefritis napreduje ili se ponavlja;
• terapija je neefikasna.

U liječenju djece koristi se najlakši lijek, azatioprin.

Vitaminski preparati (vitamin E, retinol, rutin) pojačavaju druge lekove, stimulišu odbranu, uklanjaju toksine.

Šta raditi tokom perioda oporavka?

Liječenje tokom perioda rehabilitacije usmjereno je na sprječavanje recidiva, prelazak na hronični oblik. Djetetu je potrebno:

• pridržavati se prehrambenih zahtjeva tokom cijele godine;
• identificirati i liječiti kronična žarišta infekcije;
• pratiti moguću hipotermiju;
• biti zaštićeni od infekcije virusnim infekcijama;
• ne dozvolite da se sunčate.

Obavezna higijena zuba

Dispanzerski nadzor vrši reumatolog u narednih 3-5 godina. U ovom periodu vakcinacije su kontraindicirane.

U slučaju oštećenja bubrega i crijeva, obratite pažnju posebne dijete do potpunog oporavka.

Prognoza

Kod djece je češći akutni hemoragični vaskulitis. Simptomi nakon 1-1,5 mjeseca nestaju u 75% slučajeva. Kod ¼ dolazi do oštećenja bubrega s daljnjim prijelazom na kroničnu upalu.

Nepovoljna prognoza čeka slučajeve brzog napredovanja bubrežne patologije s razvojem insuficijencije. Smrtonosni ishod od želučanog ili crijevnog krvarenja, peritonitis je rijedak slučaj.

Savremene mogućnosti medicine dovoljne su da izliječe djecu. Roditelji treba da procene sve simptome. Njihova manifestacija je obavezna indikacija za vanredni posjet pedijatru.

58

Hemoragični vaskulitis spada u grupu prilično čestih autoimune bolesti. Bolest udara vaskularni sistem ljudi - kapilare i veće žile kože i unutrašnjih organa (uglavnom bubrega i crijevnih zidova).

Karakteristike hemoragičnog vaskulitisa kod dece

Kod djece mlađe od 3 godine hemoragični vaskulitis je izuzetno rijedak. Maksimalan broj slučajeva bolesti dijagnosticira se kod djece od 4 do 12 godina. Liječenje ove bolesti povezano je s patogenim reakcijama imunološki sistem, uvijek složen: nakon glavnog jela pacijentima se propisuje obavezan ljekarski pregled na dvije godine.

Dakle, šta je hemoragični vaskulitis kod djece? Bolest se često razvija nekoliko sedmica nakon:

• Respiratorne bolesti;
• Tonzilitis (tonzilitis);
• šarlah;
• Druge zarazne patologije.

Kod nekih pacijenata hemoragični vaskulitis se razvija nakon vakcinacije, traume, hipotermije.

Kod nekih pacijenata hemoragični vaskulitis se razvija nakon vakcinacije, traume, hipotermije. Ponekad bolest može izazvati liječenje zaraznih i drugih bolesti lijekovima (uglavnom antibioticima).

Bolest se temelji na sterilnoj (nemikrobnoj) upali zidova malih krvnih žila, stvaranju mikrotromba u njima i uništavanju. Ova reakcija se razvija kod djece kao rezultat neadekvatnog odgovora imunog sistema na različite podražaje.

Kako se bolest manifestuje

Hemoragični vaskulitis se manifestira na sljedeći način:

Pojavljuje se osip na koži oko zglobova udova, zadnjice, sluzokože usana i mekog nepca, što je višestruka krvarenja, blago povišena iznad glavnog nivoa i ponekad krvarenje. Osip se rjeđe pojavljuje na licu i trupu.

Dolazi do oštećenja zglobova - drugi najčešći simptom koji se dijagnosticira kod 75% djece. Obično bol u zglobovima počinje osipom: uglavnom su zahvaćeni veliki zglobovi (koljena i skočni zglob). U nekim slučajevima se razvija oticanje zgloba, praćeno otokom i promjenom oblika. Bol traju i do nekoliko dana - ne uočavaju se disfunkcije i deformacije zglobova.
Pojavljuje se bol u trbuhu: ovaj simptom se može pojaviti zajedno sa osip i bol u zglobovima, a može im prethoditi. Bolovi u trbuhu nisu praćeni probavnim smetnjama, nisu intenzivni i nemaju jasnu lokalizaciju.

Dolazi do oštećenja zglobova - drugi najčešći simptom koji se dijagnosticira kod 75% djece.

U rijetkim slučajevima bilježe se bubrežni poremećaji koji se mogu manifestirati kao glomerulonefritis (oštećenje glomerula bubrega). Ponekad se razvija unutrašnje krvarenje, koje može biti praćeno krvavim povraćanjem. Dešava se da su zahvaćena pluća (tada deca imaju kašalj sa ispljuvakom koji sadrži mrlje krvi) i šumove na srcu. Djeca se često žale na glavobolja, vrtoglavica, umor, postaju razdražljivi i neraspoloženi.

Terapija bolesti

Liječenje se zasniva na dijagnostičke procedure- krv, urin, feces, ultrazvuk i CT za provjeru stanja unutrašnjih organa. Terapijski postupci u velikoj mjeri zavise od faze bolesti i njenog oblika. Ako je bolest akutna, provodi se simptomatsko liječenje uz uklanjanje teških vanjskih manifestacija.

Trajanje terapije ovisi o težini patologije. Uz blagi tok bolesti, liječenje traje oko dva mjeseca, u prosjeku do šest mjeseci, s rekurentnim tokom - godinu dana. Hronični hemoragični vaskulitis uključuje liječenje ponovljenim kursevima svaka 3 mjeseca.

Za bilo koji oblik bolesti, terapija lijekovima. Koriste se sljedeći lijekovi:

• Antiagregacijski agensi (Curantil, Trental) - za sprječavanje lijepljenja i lijepljenja krvnih stanica;
• Antikoagulansi (propisuju se u skladu sa laboratorijskim pretragama krvi);
• Aktivatori fibrinolize za otapanje krvnih ugrušaka (lijekovi na bazi nikotinske kiseline);
• Glukokortikosteroidi (kod teških oblika bolesti);
• Citostatici - koriste se za oštećenje bubrega u nedostatku pozitivne dinamike i prisutnosti područja nekroze kože;
• Enterosorbenti - lijekovi za čišćenje crevni trakt od toksina: koristi se za bolove u abdomenu i kliničkih slučajeva kada je hemoragični vaskulitis uzrokovan prehrambenim agensima (propisuje se Polifepan, Smecta, aktivni ugalj);
• Stabilizatori membrane su neophodni za terapiju simptomi bubrega ili rekurentne lezije kože - lijekovi ovog tipa pomažu u smanjenju propusnosti vaskularnih zidova i moduliraju imunitet (retinol, tocopherol, rutin).
• Infuziona terapija kod djece (kapaljke za intravenoznu primjenu snažnih lijekova) se rijetko koristi - obično tokom akutnog toka bolesti. Sastav otopina za injekcije u krv uključuje lijekove koji zamjenjuju plazmu, glukozu, novokain, inhibitore određenih enzima.

Akutni hemoragični vaskulitis može uzrokovati ozbiljne promjene u sastavu krvi kod djece, stoga je u nekim slučajevima potrebna plazmafereza - metoda mehaničkog pročišćavanja i filtracije plazme. Ovaj postupak pomaže u uklanjanju bakterija, antitijela, imunoloških stanica i inflamatornih agenasa iz krvi. Hardversko pročišćavanje krvi normalizira njena svojstva ćelijske strukture, poboljšava mikrocirkulaciju, povećava osjetljivost djece na droge.

Neki pacijenti se liječe antihistaminicima kako bi se eliminirale alergije na lijekove, hranu ili u domaćinstvu. Među antihistaminicima koji se koriste za liječenje napadaja i neadekvatnih reakcija tijela su Tavegil, Suprastin, Fenkarol.

Komplikacije i prognoza

Vaskulitis kod djece, praćen čestim krvarenjima, također može dovesti do anemije

Komplikacije bolesti nastaju kao posljedica unutrašnjeg krvarenja koje prati uništavanje kapilara crijeva i drugih unutrašnjih organa. Ponekad može doći do kolapsa, praćenog gubitkom svijesti i naglim pogoršanjem dobrobiti. Ovo stanje zahtijeva hitnu hospitalizaciju - ponekad je potrebna abdominalna operacija kako bi se uklonilo unutrašnje krvarenje.

Vaskulitis kod djece, praćen čestim krvarenjima, također može dovesti do anemije (anemije). Abdominalni sindrom (oštećenje unutrašnjih organa i patogene pojave u trbušnoj šupljini) može izazvati:

• Akutna opstrukcija crijeva;
• Upala slijepog crijeva;
• Perforacija crijevnih zidova.

Međutim, ove komplikacije su izuzetno rijetke kod djece.
Prognoza za pravovremeno otkrivanje bolesti je obično povoljna. Kompletan tretman a dinamičko praćenje pacijenata tokom perioda oporavka eliminiše verovatnoću ponovnog pojavljivanja bolesti (ponovnog pojavljivanja).

Mere prevencije

Hemoragični vaskulitis kod djece može se spriječiti ako se poštuju higijenska pravila i djetetov imunitet održava u stabilnom stanju. Dodaj na listu preventivne mjere također uključuje saniranje infektivnih žarišta, redovne kontrole djece na prisustvo infektivnih agenasa u tijelu i jajima helminta.

Također je potrebno maksimalno ograničiti kontakt djeteta sa potencijalnim alergenima. Lista mogućih iritansa uključuje neke lijekovi- antibiotici koji se ne smiju koristiti osim ako su apsolutno neophodne i upitne eksperimentalne vakcinacije. Potrebno je održavati dječiji organizam u dobroj formi – pridržavati se uravnotežene prehrane i podsticati fizičko vaspitanje.

Bolesti se mogu izbjeći ako se u potpunosti liječe bilo koja alergijska i kataralna patologija. Djeca koja su već bila bolesna od vaskulitisa moraju voditi poseban način života u određenom periodu - ograničiti fizička aktivnost, sport i izlaganje suncu.