Tumori mozga i drugih dijelova središnjeg živčanog sustava. Klasifikacija tumora živčanog sustava IV

Tumori središnjeg živčanog sustava zauzimaju prvo mjesto po učestalosti među solidnim maligni tumori kod djece, što čini 20% svih slučajeva raka u djetinjstvo. Ovi tumori se javljaju s učestalošću od 2-2,8 na 100 000 djece, zauzimajući drugo mjesto među uzrocima smrti djece s onkološkom patologijom. Djeca obolijevaju češće predškolska dob: vrhunac incidencije javlja se u 2-7 godini. Iako stopa smrtnosti od ovih tumora još uvijek premašuje stope smrtnosti kod mnogih malignih procesa u djece, sadašnji terapijski pristupi i najnovija dostignuća u dijagnostičke mogućnosti, omogućujući ranu dijagnozu tumora i točno planiranje liječenja, omogućuju izlječenje većeg broja djece.

Etiologija ove skupine tumora za sada je nepoznata, iako postoje podaci o predispoziciji bolesnika, primjerice, s Recklinghausenovom bolešću (neurofibromatoza), za razvoj moždanih glioma. Poznata je veza između pojave meduloblastoma u djece sa sindromom nevusa bazalnih stanica (kožne lezije, anomalije skeleta, kože, šaka, stopala i anomalije središnjeg živčanog sustava). Povećana učestalost tumora mozga zabilježena je u djece s kongenitalnom imunodeficijencijom, u djece s ataksijom-telangiektazijom.

Često se tumor mozga javlja kao drugi tumor kod djece koja boluju od akutne leukemije, hepatocelularnog karcinoma, adrenokortikalnih tumora. Svi ovi podaci ukazuju na postojanje niza predisponirajućih čimbenika za nastanak zloćudnih tumora mozga, koji će se u budućnosti dešifrirati i utvrditi njihov utjecaj na prognozu.

Klasifikacija

Prema međunarodna klasifikacija WHO (1990, drugo izdanje) biološko ponašanje tumora CNS-a određeno je (pored prisutnosti histoloških karakteristika diferencijacije) takozvanim stupnjem malignosti, ili anaplazijom: od I (benigni) do IV (maligni). Tumori niskog stupnja su tumori I-II stepen stručne spreme(Niska ocjena), do visok stupanj malignost - III-IV stupanj (Visoki stupanj).

Histološka građa tumora mozga u djece značajno se razlikuje od one u odraslih (Tablica 10-1). Meningeomi, švanomi, tumori hipofize i metastaze iz drugih organa, koji relativno često zahvaćaju mozak odraslih bolesnika, vrlo su rijetki u dječjoj dobi. U djece 70% tumora su gliomi. U odraslih su tumori češće lokalizirani supratentorijalno, zahvaćajući uglavnom moždane hemisfere,

U djece do 1 godine također dominiraju supratentorijalni tumori, a to su uglavnom niskogradirani gliomi, PNET (tumori iz primitivnog neuroektoderma), tumori horoidnog pleksusa, teratomi i meningeomi.

Prvu klasifikaciju tumora mozga predložili su 1920-ih Bailey i Cushing. Ova se klasifikacija temelji na histogenezi moždanih tkiva i sve kasnije klasifikacije temelje se na tom principu.

Tumori mozga dijagnosticirani u djece prvih godina života imaju središnje mjesto, tj. najčešće zahvaćaju treću klijetku, hipotalamus, optički kijazam, srednji mozak, pons, mali mozak i četvrtu klijetku. Unatoč činjenici da je volumen tvari mozga stražnje lubanjske jame samo desetina ukupnog volumena mozga, više od polovice svih malignih tumora mozga u djece starije od 1 godine su tumori stražnje lubanjske jame. . To su uglavnom meduloblastomi, cerebelarni astrocitomi, gliomi moždanog debla i ependimomi četvrte klijetke.

Supratentorijalni tumori u djece predstavljeni su astrocitomima koji nastaju u frontalnom, temporalnom i parijetalnom području mozga, ependimomima lateralnih ventrikula i kraniofaringiomima. (Tablica 8-2)

klinička slika.

Općenito govoreći, svaki tumor mozga ima maligno ponašanje, bez obzira na njegovu histološku prirodu, budući da se njegov rast odvija u ograničenom volumenu, a bez obzira na histološku prirodu tumora, klinička slika svih tumora mozga određena je uglavnom mjestom tumora. rast tumora, dob i premorbidni stupanj razvoja bolesnika.dijete.

Tumori središnjeg živčanog sustava mogu uzrokovati neurološke poremećaje izravnom infiltracijom ili kompresijom normalnih struktura ili neizravno izazivanjem opstrukcije putova likvora.

Čimbenik koji određuje dominantne simptome u djece s tumorima mozga je povišeni intrakranijalni tlak, što rezultira klasičnim trijasom – jutrom glavobolja, povraćanje i pospanost. Jaka glavobolja koja se ponavlja rijetko se javlja kod djece, ali je još važnije obratiti pažnju na ovu tegobu. Napadaji su drugi najčešći simptom nakon glavobolje, osobito u djece sa supratentorijalnim tumorima. U otprilike četvrtine ovih bolesnika napadaji su prva manifestacija tumora. Ponekad ova djeca imaju tendenciju da nagnu glavu na jednu stranu. Zahvaćenost malog mozga može uzrokovati ataksiju, nistagmus i druge cerebelarne poremećaje. Uz oštećenje moždanog debla, bilježe se bulbarni poremećaji (dizartrija, pareza i paraliza kranijalnih živaca). Hemipareza suprotne strane, koja je posljedica kompresije kortikospinalnih putova, jedan je od najčešćih simptoma. Kršenje vida - smanjenje njegove oštrine, dvostruki vid i niz drugih očnih simptoma razlog su za temeljit pregled djeteta. U djece do godinu dana moguć je brz ili spor razvoj makrocefalije s izbočenjem velikog fontanela. U slučaju širenja tumora kroz spinalni kanal mogu se javiti bolovi u leđima i poremećaj funkcije zdjeličnih organa.

Trenutno, s uvođenjem u praksu modernim metodama dijagnostike, tumor je moguće otkriti dovoljno rano, pod uvjetom da se dijete s neurološkim simptomima pravodobno pošalje na CT i MRI.

Dijagnostika.

Uz rutinske kliničke preglede, uključujući pregled kod oftalmologa, takva djeca moraju biti podvrgnuta CT-u i MRI-u s kontrastnim sredstvom glave i leđna moždina. Osobito kada je tumor lokaliziran u stražnjoj lubanjskoj jami, MRI je izuzetno informativan, budući da ova metoda ima visoku rezoluciju. Ove su studije uspješno zamijenile invazivne postupke poput arterijske angiografije ili zračne ventrikulografije.

Histološka verifikacija tumora je nužna, ali ponekad teška zbog tehničkih poteškoća povezanih s lokalizacijom tumora, koji u proces uključuje vitalne strukture. Trenutno, s postupnim uvođenjem u praksu neurokirurga nove visokotehnološke metode kirurške intervencije - stereotaksične kirurgije, postaje moguće biopsirati tumor gotovo bilo koje lokalizacije. Ponekad zbog značajnog povećanja intrakranijalni tlak Prvi korak je operacija premosnice, koja značajno poboljšava neurološki status bolesnika.

Studija cerebrospinalne tekućine pružit će informacije o mogućem ekstrakranijalnom širenju malignog procesa. U rijetki slučajeviširenje tumora izvan središnjeg živčanog sustava (na primjer, u prisutnosti meduloblastoma), potrebne su dodatne dijagnostičke mjere, kao što su OSG, radiografija prsa, ultrazvuk abdomena, mijelogram.

Liječenje.

Prognoza bolesti u velikoj mjeri ovisi o potpunosti uklanjanja tumora, što se posebno odnosi na visoko maligne tumore kao što su maligni astrocitomi, meduloblastomi i PNET. Međutim, vrlo često je radikalna operacija povezana sa značajnim oštećenjem normalne moždane strukture, što se posljedično izrazito negativno odražava na neurološki i psihički status preživjelih pacijenata. Inozemne studije posljednjih godina uvjerljivo su pokazale da neurološki status pacijenata liječenih od tumora stražnje lubanjske jame u velikoj mjeri ovisi o volumenu destrukcije moždanog tkiva koja je nastala ne samo kao rezultat rasta samog tumora, već i ali i kao posljedica operacije. Stoga bi bilo idealno da takvu djecu operira dječji neurokirurg koji ima dovoljno iskustva u liječenju ovih bolesnika.

U posljednjih godina Terapija zračenjem je čvrsto utemeljena u praksi. standardni tretman tumori središnjeg živčanog sustava i ima vodeću ulogu među konzervativne metode liječenje ove patologije. Količina zračenja (kraniospinalnog ili lokalnog) i doze ovise o prirodi tumora i njegovoj lokalizaciji. (Vidi odjeljak LT). U vezi s nezadovoljavajućim rezultatima liječenja glioma visokog stupnja i inoperabilnih meduloblastoma, u posljednje vrijeme od velikog su interesa pokušaji primjene polikemoterapije u različitim tumorima mozga, ponekad sa značajnim uspjehom.

Astrocitomi

Astrocitomi se dijele u dvije velike skupine: nizak (low grade) i visoki (high grade) stupanj malignosti.

Gliomi niskog stupnja. (Slaba ocjena). Više od polovice glioma u djece je histološki benigno. Astrocitomi niskog stupnja (tj. pilocitični i fibrilarni) su pleomorfni, ponekad sadrže zvjezdaste strukture, divovske stanice i mikrociste. Oni pokazuju epitelnu proliferaciju s niskom mitotičkom aktivnošću.

Prognoza u te djece ovisi o položaju tumora i njegovoj resektabilnosti. Većina ovih tumora može se radikalno ukloniti. U tim slučajevima liječenje je ograničeno na operaciju. Ako radikalna operacija nije moguća ili nakon operacije postoji rezidualni tumor, tada se o pitanju daljnjeg liječenja treba odlučiti uzimajući u obzir čimbenike kao što su dob djeteta, morfološka struktura i volumen rezidualnog tumora. Budući da ovi tumori imaju nisku stopu rasta, većina istraživača se pridržava prakse "čekaj i vidi", tj. dinamičko promatranje s redovitim CT-om i MRI-om te nastaviti ponovno liječenje takva djeca samo u slučaju progresije tumora. Ako je nemoguće promptno uklanjanje indicirana je terapija zračenjem tumora na području tumora u dozi od 45-50 Gy. Ne postoji konsenzus o CT-u kod astrocitoma niskog stupnja. Trenutačno brojne inozemne klinike provode randomizirana ispitivanja primjene kemoterapije u takvih bolesnika.

Izbor medicinske taktike u određenog broja bolesnika to je prilično teško, osobito kod tumora diencefalne regije u djece mlađe od 3 godine, jer glavna metoda liječenja - terapija zračenjem u ovoj dobi nije primjenjiva zbog teških neuroloških i endokrinoloških posljedica liječenje u ovoj dobnoj skupini. dobna skupina.

Talamički/hipotalamički/(diencefalički) gliomi. Najčešće ovo benigni tumori(najčešći su pilocitični astrocitomi). U vrijeme postavljanja dijagnoze, ovi tumori obično zahvaćaju diencefalon, vidni živci i optički trakt u cijelosti, uzrokujući progresivno oštećenje vida i proptozu zajedno sa simptomima povećanog intrakranijalnog tlaka. Lokalizacija tumora u hipotalamusu uzrokuje probleme u ponašanju djeteta. Širenje na područje hipofize može uzrokovati prerano rođenje pubertet ili sekundarni hipopituarizam. Obturacija Monroeovog foramena dovodi do hidrocefalusa.Ovi tumori su češći u djece mlađe od 3 godine.

Gliomi optičkog trakta najčešće su pilociti niskog stupnja, a ponekad i fibrilarni astrocitomi. Čine približno 5% svih neoplazmi SŽS-a u djece. Više od 75% tumora koji zahvaćaju vidne živce javlja se tijekom prvog desetljeća života, dok je zahvaćenost kijazme češća u starije djece).

Otprilike 20% djece s gliomom optičkog kijazma ima neurofibromatozu, a neki istraživači tvrde da je prognoza u takve djece povoljnija nego u bolesnika bez neurofibromatoze. Tijek intrakranijalnih tumora je agresivniji od intraorbitalnih glioma. Kirurško odstranjivanje intraorbitalnih tumora često može biti totalno iu tim slučajevima preporuča se resekcija vidnog živca što je dalje moguće (do hijazme) kako bi se smanjio rizik od recidiva. Radikalno uklanjanje tumora kijazme praktički je nemoguće, ali je u takvih bolesnika nužna operacija - biopsija kako bi se diferencijalna dijagnoza a ponekad i parcijalna resekcija poboljšava neurološki status ovih pacijenata.

S progresijom tumora u djece starije od 5 godina indicirana je lokalna terapija zračenjem u dozi od 55 Gy. Terapija zračenjem pridonosi barem stabilizaciji procesa tijekom 5 godina, iako se često javljaju kasni recidivi bolesti.

Ako dođe do recidiva, kemoterapija je alternativa terapiji zračenjem. U male djece, kombinacija vinkristina i daktinomicina dobro je djelovala, s 90% stopom preživljenja pacijenata unutar 6 godina nakon relapsa (Packer, 1988.). To je osobito važno jer korištenje CT-a omogućuje odgodu zračenja u male djece. Niz radova svjedoči o visokoj učinkovitosti karboplatina u ovoj vrsti tumora, kao iu većini glioma niskog stupnja.

Starija djeca imaju nešto bolju prognozu od male djece, a ukupno preživljenje je oko 70%. Stope preživljenja pacijenata kreću se od 40% za intrakranijalne tumore do 100% za pacijente s intraorbitalnim tumorima.

Astrocitomi visokog stupnja, odnosno anaplastični gliomi, čine 5-10% tumora mozga, au djece ti tumori imaju povoljniji tijek u odnosu na slične procese u odraslih. Najčešći maligni gliomi su anaplastični astrocitom i multiformni glioblastom. Karakterizira ih prisutnost karakterističnih "malignih" značajki, kao što su visoka celularnost, stanična i nuklearna atipija, visoka mitotička aktivnost, prisutnost nekroze, endotelna proliferacija i druga obilježja anaplazije. Klinički, ovi su tumori vrlo agresivni i sposobni su ne samo za invazivni intrakranijalni rast, zasijavanje spinalnog kanala, već i širenje izvan CNS-a, metastaziranje u pluća, Limfni čvorovi, jetra, kosti, što je, međutim, mnogo češće kod odraslih bolesnika. Prognoza u takvih bolesnika ovisi o potpunosti resekcije tumora, iako je njihovo potpuno uklanjanje teško moguće zbog infiltrirajućeg rasta.

Radikalno uklanjanje moguće je ako je tumor lokaliziran u frontalnoj ili okcipitalni režnjevi mozak. Postoperativno lokalno zračenje ovih tumora ovih tumora u dozi od 50 - 60 Gy je standardni pristup u većini klinika u svijetu. Primjena zračenja poboljšava preživljenje takvih pacijenata do 30%.

Uloga kemoterapije u liječenju ovih tumora ostaje kontroverzna. Ohrabrujući rezultati dobiveni su u SAD-u primjenom adjuvantne polikemoterapije primjenom lomustina i vinkristina (Packer, 1992). U starijih bolesnika dobri rezultati postignuti su kombinacijom CCNU, prokarbazina i vinkristina u liječenju glioma. III stupanj stručne spreme malignosti (Kyritsis, 1993). Ukupna stopa 5-godišnjeg preživljenja za astrocitome niskog stupnja je oko 60%, za astrocitome visokog stupnja je samo 25%.

Cerebelarni astrocitomi su indolentni tumori koji se javljaju u dva histološka podtipa: juvenilni piloidni tumor s duguljastim unipolarnim stanicama i fibrilarnim strukturama i difuzni tumor niskog stupnja. Tumori mogu sadržavati ciste i obično su resektabilni. Rijetko se ti tumori mogu proširiti izvan lubanje s diseminacijom kroz spinalni kanal. Opisana je mogućnost kasne maligne transformacije ovih tumora. Ako radikalna operacija nije moguća nakon djelomične resekcije tumora, opravdana je lokalna terapija zračenjem u dozi od 55 Gy.

Anaplastični gliomi stražnje lubanjske jame liječe se slično kao i kortikalni gliomi, međutim, zbog svoje sposobnosti zasijavanja spinalnog kanala, ta su djeca postoperativno razdoblje trebaju primiti kraniospinalno zračenje s lokalnim povećanjem doze, kao što se koristi u liječenju meduloblastoma. U liječenju ovih bolesnika također se koristi adjuvantna kemoterapija slična onoj koja se koristi u liječenju supratentorijalnih glioma. Ukupno 10-godišnje preživljenje nakon totalne resekcije tumora je oko 90%, u slučaju potpune resekcije tumora stopa preživljenja je od 67 do 80%.

Meduloblastom ili PNET.

Meduloblastom je najčešći infratentorijalni tumor, tipično smješten u središnjoj liniji malog mozga. Smješten supratentorijalno, ovaj tumor se naziva PNET. Vrhunac dijagnoze ovih tumora javlja se u dobi od 5 godina.

Ovi tumori pripadaju obitelji malih tumora okruglih stanica i imaju identičnu morfološku strukturu. Tumori sadrže neuralne strukture različitog stupnja diferencijacije s formiranjem rozeta i zvjezdastih struktura. Desmoplastična podskupina sadrži područja vezivnog tkiva s gnijezdima malignih stanica. Ovaj tip ima najbolju prognozu jer su ti tumori površinski i najčešće se lako uklanjaju. Vrlo su zloćudni i imaju tendenciju ranog i brzog zasijavanja spinalnog kanala. Stoga bi u obvezne primarne pretrage ovih bolesnika trebalo uključiti NMR skeniranje cijelog središnjeg živčanog sustava s kontrastnim sredstvom (gadolinijem) i pregled cerebrospinalne tekućine. Od svih malignih neoplazmi SŽS-a, meduloblastom ima najveći potencijal, iako rijedak, za metastaziranje izvan SŽS-a, kao što su koštana srž, kosti skeleta, pluća, jetra i limfni čvorovi. Čak iu slučaju naizgled radikalnog uklanjanja primarnog tumora, morfološka studijačesto ukazuje na mikroskopski neradikalnu intervenciju. Stoga, u svakom slučaju, liječenje takvih bolesnika nije ograničeno na operaciju. U medicinski kompleks takvi pacijenti nužno uključuju zračenje i kemoterapiju.

Meduloblastom je najosjetljiviji tumor CNS-a na kemoradioterapiju. U liječenju ovog tumora standardno je kranio-spinalno zračenje u dozi od 34-35 Gy i dodatno 20 Gy u stražnju lubanjsku jamu do ukupne žarišne doze od 55 Gy. (vidi poglavlje "Radijacijska terapija"). Za malu djecu doze RT mogu se smanjiti (budući da visoke doze zračenja uzrokuju štetne dugotrajne učinke), što, sukladno tome, značajno povećava rizik od recidiva. Prilikom izvođenja kranio-spinalnog zračenja, radiolog treba izbjegavati preklapanje polja zračenja lubanje i kralježnice zbog opasnosti od radijacijskog mijelitisa. Terapija zračenjem nije indicirana za djecu mlađu od 3 godine zbog teških negativne posljedice kranijalno zračenje u ovoj dobi. Stoga se u ranom djetinjstvu provodi samo polikemoterapija ili u postoperativnom razdoblju, ili ako je operacija nemoguća - kao jedina metoda antitumorske terapije. Nedavna izvješća ukazuju na uspješnu primjenu kombinacija vinkristina, CCNU i steroida kod malih pacijenata. Meduloblastom je najosjetljiviji tumor CNS-a na kemoterapiju. Protokoli liječenja usvojeni u različitim zemljama uključuju različite kombinacije kemoterapijskih lijekova. Protokol CCSG grupe (SAD) predviđa korištenje kombinacije vinkristina, lomustina i cis-platine. Protokol Međunarodnog društva pedijatrijske onkologije (SIOP) koristi kombinaciju vinkristina, karboplatina, etopozida i ciklofosfamida.

Kao što je pokazano posljednjih godina, učinkovita uporaba kemoterapije može smanjiti izloženost zračenju u djece s meduloblastomom.

Kod meduloblastoma negativni prognostički čimbenici su dob djeteta mlađeg od 5 godina, muški spol, neradikalno uklanjanje tumora, uključenost trupa u proces, ekstrakranijalno širenje, nedesmoplastični tip histologije. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja je 36 - 60% (Evans, 1990.)

Ependimom.

Ovaj tumor, koji nastaje iz unutarnje ovojnice moždanih klijetki ili ovojnice središnjeg kanala, čini otprilike 5-10% tumora CNS-a. U djece je 2/3 ovih tumora lokalizirano u stražnjoj lubanjskoj jami. Više od polovice oboljelih su djeca mlađa od 5 godina. Otprilike 10% svih ependimoma pojavljuje se u leđnoj moždini, ali u tim slučajevima tumor rijetko pogađa djecu mlađu od 12 godina.

Kao i meduloblastom, ependimom se može infiltrirati u moždano deblo i zasijati spinalni kanal, što značajno pogoršava prognozu, ali češće ti tumori imaju tendenciju diferencijacije i benigniji su. Njegovo radikalno uklanjanje uvijek je vrlo teško, iako je to kamen temeljac u liječenju ovih bolesnika. Terapijski pristupi slični su onima za meduloblastom, iako ako je tumor supratentorijalno lociran i tumor je potpuno uklonjen i histologija je povoljna, spinalno zračenje se može isključiti. Među kemoterapijskim sredstvima koja se koriste u liječenju ependimoma najaktivniji su pripravci platine. Stopa 5-godišnjeg preživljenja ovih pacijenata je 40%. Najbolju prognozu imaju djeca sa spinalnom lokalizacijom tumora, osobito u caudi equini.

Gliomi moždanog debla.

Ovi tumori čine 10-20% svih tumora CNS-a u djece. Ovi tumori infiltriraju i kompresiraju moždano deblo, uzrokujući višestruku parezu kranijalnih živaca, t.j. zbog svog anatomskog položaja ovi se tumori manifestiraju relativno rano. Najčešće se nalaze u mostu. Prema histološkoj građi mogu pripadati i niskim i visokim stupnjevima malignosti. Tip rasta (egzofitični ili infiltrativni) značajno utječe na prognozu. Prognoza za egzofitički rastući tumor niskog stupnja malignosti može biti 20%, dok su infiltrativni gliomi visokog stupnja praktički neizlječivi. Ovi se tumori dijagnosticiraju CT-om i MRI-om s visokim stupnjem sigurnosti, pa se izuzetno opasan zahvat biopsije tumora na ovoj lokaciji ne smije izvesti. Izuzetak su tumori koji rastu egzofitički, kada je moguće njihovo uklanjanje, što značajno poboljšava prognozu u takvih bolesnika.

Liječenje takvih bolesnika uključuje lokalno zračenje u dozi od 55 Gy s vidljivim poboljšanjem neurološkog statusa ovih bolesnika, međutim u više od 30% slučajeva bilježi se relaps bolesti nakon prosječno 6 mjeseci od početak terapije. Trenutno se u SAD-u i Velikoj Britaniji provode studije o učinkovitosti hiperfrakcijskog zračenja i primjene agresivnih polikemoterapijskih režima zbog krajnje nezadovoljavajućih dugoročnih rezultata liječenja. Pokušaji poboljšanja situacije primjenom dodatne kemoterapije još nisu doveli do značajnijeg uspjeha, no u SAD-u su postignuti ohrabrujući rezultati primjenom lijekova platine.

Tumori epifize.

Tumori pinealne regije kombiniraju tumore različite histogeneze, ali se obično opisuju zajedno zbog svoje lokalizacije. Učestalost oštećenja ovog područja je 0,4 - 2% svih tumora središnjeg živčanog sustava u djece. U ovom području javljaju se tri glavne skupine tumora: sami tumori epifize (pinealoblastom i pineocitom) koji čine 17%, tumori zametnih stanica dijagnosticirani su u 40-65% slučajeva i glijalni tumori koji se javljaju u 15% tumora ove lokalizacije. Parenhimski tumori epifize češći su u djece u prvom desetljeću života, tumori zametnih stanica češće se dijagnosticiraju u adolescenata, pretežno dječaka. Astrocitomi ove lokalizacije imaju dva vrhunca dobi: 2-6 godina i razdoblje od 12 do 18 godina.

Pinealoblastom je embrionalni tumor epifiznog tkiva. Ovo je vrlo maligni tumor. Njegove histološke karakteristike slične su PNET-u i meduloblastomu. Njegovo biološko ponašanje je slično meduloblastomu, tj. nastoji rano zasijati spinalni kanal i proširiti se izvan CNS-a. Kosti, pluća i limfni čvorovi najčešća su mjesta metastaza.

Tumori zametnih stanica nastaju u mozgu zbog patološke migracije zametnih stanica tijekom embrionalnog razvoja. Histološki, ova heterogena skupina, uključujući germinome, tumore endodermalnog sinusa, embrionalni karcinom, koriokarcinome, tumore zametnih stanica miješanih stanica i teratokarcinome, praktički se ne razlikuje od tumora zametnih stanica "klasične" lokalizacije. Kod sumnje na tumor zametnih stanica potrebno je odrediti razinu alfa-fetoproteina (AFP) i humanog beta-korionskog gonadotropina (HCG) u cerebrospinalnoj tekućini i krvnom serumu. Povišene razine AFP i HCG otkrivaju se u karcinomima embrionalnih stanica ili tumorima zametnih stanica miješanih stanica. Povećan sadržaj samo HCG karakterističan je za koriokarcinome. Iako su germinomi češće negativni u odnosu na ove markere, međutim, u brojnim studijama ističe se da 1/3 bolesnika s germinomima ima povišena razina HCG, iako je njegova razina znatno niža nego u bolesnika s koriokarcinomom. U svih bolesnika s negerminogenim tumorima pinealne regije ovi tumorski markeri nisu otkriveni. Ovi tumori (osobito koriokarcinomi i tumori žumanjčane vreće) imaju izgled velikih infiltrirajućih tvorevina koje se rano šire duž spinalnog kanala i u 10% slučajeva metastaziraju izvan središnjeg živčanog sustava (u kosti, pluća, limfne čvorove).

Budući da je histološki tip pinealnog tumora od prognostičke vrijednosti, po mogućnosti je potrebna verifikacija dijagnoze. Germinomi i astrocitomi (obično niskog stupnja) imaju bolji odgovor na terapiju i bolju prognozu. Teratomi i pravi tumori epifize imaju nepovoljniji ishod. Najlošiju prognozu imaju bolesnici s negerminomskim tumorima zametnih stanica, koje karakterizira brza progresija koja dovodi do smrti unutar godinu dana od trenutka dijagnoze.

Terapija zračenjem je glavni način liječenja tumora epifize. Standardni pristup za tumore zametnih stanica i pinealne blastome je kraniospinalno zračenje s lokalnim povećanjem doze, kao što se koristi za meduloblastome. Ova skupina tumora vrlo je osjetljiva na RT.

Ako je histološka verifikacija tumora u ovom području nemoguća i negativni biljezi tumora germinativnih stanica, kao terapija izbora koristi se ex juvantibus zračenje: lokalno zračenje u dozi od 20 Gy i uz pozitivnu dinamiku (koja će ukazati na malignu prirodu tumora). tumora) - proširenje polja zračenja do kraniospinalnog zračenja. U nedostatku odgovora na terapija radijacijom Preporuča se samo lokalno zračenje, nakon čega slijedi pokušaj dijagnostičke operacije.

Nepostojanje krvno-moždane barijere u pinealnoj regiji i uspjeh postignut u liječenju tumora zametnih stanica izvan središnjeg živčanog sustava doveli su do činjenice da je primjena klasičnih režima kemoterapije, uključujući lijekove platine, vinblastin, VP-16. i bleomicin, omogućuje postizanje potpune ili djelomične remisije. Tumori parenhima epifize osjetljivi su na platinu i nitrozoureu. Pineacitom i gliomi ove lokalizacije liječe se prema shemama koje se koriste za slične tumore drugih lokalizacija.

Kraniofaringiomi čine 6–9% svih tumora SŽS-a u djece, s prosječnom dobi od 8 godina u vrijeme dijagnoze. Najčešće su lokalizirani u supraselarnoj regiji, često zahvaćajući hipotalamus, ali se mogu pojaviti i unutar turskog sedla.

To su prilično sporo rastući tumori, histološki niskog gradusa, koji često sadrže ciste. Rijetko je opisano maligno ponašanje kraniofaringioma s infiltracijom okolnih normalnih struktura. Pregled često otkriva kalcifikate u tumoru. U kliničkoj slici u 90% bolesnika, uz tipične simptome povišenog ICP-a, dominira neuroendokrini deficit: najčešće se radi o nedostatku hormona rasta i antidiuretskog hormona. U 50-90% pacijenata postoji kršenje vidnih polja.

Prognoza u takvih bolesnika uvelike ovisi o potpunosti resekcije tumora. Ako radikalno uklanjanje nije moguće, metoda izbora može biti aspiracija sadržaja ciste, ali treba imati na umu da pacijenti s neradikalno uklonjenim tumorom u 75% slučajeva imaju relaps bolesti tijekom prvih 2-5 godina. Terapija zračenjem može smanjiti stopu recidiva u bolesnika s nepotpunom resekcijom tumora ili nakon drenaže ciste. Obično se koristi lokalno zračenje u dozi od 50-55 Gy, što prema japanskim znanstvenicima može osigurati stopu izlječenja do 80%. Uloga kemoterapije u bolesnika s kraniofaringiomima nije jasna zbog vrlo malo objavljenih podataka.

Meningiomi.

Ovi tumori su rijetki u male djece, češće pogađaju dječake tinejdžerske dobi. Obično su lokalizirani supratentorijalno, zahvaćajući moždane hemisfere i bočne komore. U bolesnika s Recklinghausenovom bolešću mogu se pojaviti višestruki meningeomi. Zbog svog položaja, ti su tumori obično resektabilni i ne zahtijevaju daljnje liječenje.

Tumori koroidnog pleksusa čine 2-3% svih tumora mozga u djece. U djece mlađe od 1 godine ovi se tumori javljaju u 10-20% slučajeva. Do 85% ovih tumora lokalizirano je u bočnim ventrikulama, od 10 do 50% - u četvrtoj klijetki, a samo 5 - 10% - u trećoj klijetki. Najčešće, ovi tumori nastaju kao funkcionalni intraventrikularni papilomi koji luče cerebrospinalnu tekućinu. Ovi tumori rastu prilično sporo i, zbog intraventrikularne lokalizacije, često dosegnu veliku veličinu (težine do 70 grama) do trenutka otkrivanja. U 5% slučajeva tumori mogu biti obostrani.

Karcinom koroidnog pleksusa je agresivniji tumor, čini 10-20% svih tumora horoidnog pleksusa. Ovaj tumor karakteriziraju značajke karakteristične za anaplastične tumore i ima tendenciju difuznog agresivnog ekstrakranijalnog širenja. Iako se papilomi koroidnog pleksusa mogu proširiti izvan lubanje, njihove su naslage benigne i obično asimptomatske.

Glavni tretman za ove tumore je operacija. Potpuno uklanjanje tumora moguće je u 75-100% bolesnika s papilomima, što osigurava njihovo izlječenje. Bolesnicima s papilomima vaskularnog pleksusa nisu prikazane druge metode liječenja. U slučaju recidiva tumora moguća je ponovljena operacija.

Bolesnici s karcinomom koroidnog pleksusa nakon kirurškog uklanjanja tumora trebaju primiti RT, iako je glavni prognostički čimbenik u takvih bolesnika potpuna resekcija tumora.

U malim serijama pacijenata, pozitivan učinak primjene preoperativne kemoterapije, koja se sastoji od ifosfamida, karboplatina i VP-16, pokazao je smanjenje veličine vaskularizacije tumora.

TUMORI KRALJEŽNIČKE MOŽDINE

Ovi tumori su puno rjeđi od tumora mozga. Kliničke manifestacije bolesti ovise o razini lezije i brzini rasta tumora. Poremećaji kretanja, hromost, drugi poremećaji hoda i bolovi u leđima simptomi su karakteristični za ove tumore. Lokalizacija tumora u sakralnim segmentima uzrokuje disfunkciju Mjehur i crijeva.

Limfomi i neuroblastomi, koji ponekad nastaju u spinalnom kanalu, liječe se prema odgovarajućim programima. Otprilike 80-90% primarnih tumora leđne moždine su gliomi. Rjeđi su ependimomi i PNET. Otprilike polovica glioma je niskog stupnja i najbolji tretman za njih trenutno nije poznato. Proučavaju se dva pristupa: široka resekcija ili manje agresivna kirurška taktika nakon koje slijedi lokalno zračenje. Lokalno zračenje indicirano je za djecu s brzom progresijom tumora i pogoršanjem neuroloških simptoma. Anaplastični gliomi leđne moždine imaju lošiju prognozu zbog brze diseminacije kroz spinalni kanal već u početku bolesti. U liječenju ovih bolesnika koristi se kraniospinalno zračenje i adjuvantna polikemoterapija (vinkristin, lomustin, preparati platine).

Prognoza u djece s tumorima središnjeg živčanog sustava određena je prvenstveno stupnjem radikalnog uklanjanja tumora, njegovom histološkom građom i adekvatnošću postoperativnog liječenja (volumen i doza zračenja, kemoterapije). Nedavno su megadozni CT režimi praćeni autolognom perifernom transplantacijom matičnih stanica uvedeni u program liječenja tumora mozga visokog stupnja, poput meduloblastoma i PNET-a, glioma visokog stupnja i pineoblastoma.

Pažljivo praćenje bolesnika s tumorima središnjeg živčanog sustava treba uključivati, uz redovite neurološke preglede, niz instrumentalnih pretraga. Učestalost potrebnih pretraga (CT, MRI, pregled likvora i sl.) ovisi o vrsti tumora i stupnju početne raširenosti. Rano otkrivanje recidiva bolesti CT-om ili MRI-om (prije razvoja kliničkih simptoma) omogućuje pravovremeni nastavak specifične terapije. Nažalost, mnoga djeca izliječena od tumora mozga nakon toga imaju intelektualne, endokrine i neurološke probleme, kako zbog samog tumora tako i zbog terapijskih učinaka koji su korišteni kod djeteta. Stoga, osim onkologa, ovu djecu trebaju promatrati endokrinolog, neuropatolog te psiholog ili psihijatar.

1. tumori neuroepitelnog tkiva(astrocitom, glioblastom, oligodendrogliom, epindimom itd.),

2. tumori kranijalnih živaca(neurolema, ili neurinom vestibulokohlearnog živca i dr.),

3. meningealni tumori(meningeom, itd.),

4. limfomi i tumori hematopoetskog tkiva, tumori zametnih stanica(teratom, itd.),

5. ciste i procesi slični tumorima(kraniofaringioma, itd.),

6. tumori sele turcike(adenom hipofize, itd.),

7. rast tumora iz obližnjih tkiva, metastatski tumori, neklasificirani tumori.

U odnosu na supstancu mozga tumori mogu biti intracerebralni(glioblastom, itd.) i ekstracerebralni(meningioma, itd.), prema položaju tentorijalnog plaka malog mozga - supratentorijalni(tumori moždanih hemisfera itd.) i suptentorijalni e (tumori malog mozga i moždanog debla).

Klinika za tumore mozga.

1. Glavobolja

2. Povraćanje

3. Oštećenje vida- javlja se često adenom hipofize. 4. Disfunkcija kranijalnih živaca- oslabljen osjet mirisa, otežano kretanje očnih jabučica, bol i/ili utrnulost na licu, pareza mišića lica, gubitak sluha, poremećaj ravnoteže, poremećaj gutanja, okusa i sl. 5. Žarišni simptomi

Dijagnostika tumora mozga.

1. Oprezno neurološki pregled, uključujući detaljnu oftalmološku studiju oštrine, vidnih polja i fundusa. 2. CT (kompjutorizirana tomografija), MRI (magnetska rezonanca), angiografija itd., i radioizotopske metode 3. Elektroencefalografija(EEG) 4. Radiografija

6. Ultrazvuk koristi se kod djece s otvorenim fontanelama.

7. Lumbalna punkcija.

Klasifikacija tumora leđne moždine.

I. Intramedularni tumori leđne moždine –5%

1. Astrocitom 40% - češći u dječjoj dobi. 2. Ependimom 37%. 3. Razno 30%

II. Intraduralni ekstramedularni tumori leđne moždine(40%) 1. Meningeomi. 2. Neurofibromi. 3. Lipomi (su ekstramedularni, ali s intramedularnim širenjem). 4. Razno (otprilike 4% spinalnih metastaza).

III. Ekstraduralni tumori leđne moždine nastaju u tijelima kralješaka ili epiduralnom tkivu(55%) 1. Metastatski (rak pluća, dojke, prostate). 2. Primarni tumori kralježnice (vrlo rijetko). 3. Klorom: žarišna infiltracija leukemijskih stanica. 4. Angiolipom.

Klinički znakovi tumora leđne moždine izrazito su varijabilni..

Bol je najčešći simptom intramedularnih tumora leđne moždine u odraslih, au 60-70% bolesnika bol je prvi znak bolesti. Senzorni poremećaji ili poremećaji kretanja su prvi simptomi u 1/3 slučajeva.

Metode ispitivanja: 1. Pregled kod specijaliste. 2. MRI. 3. CT i/ili RTG mijelografija. 4. Elektromiografija.

Liječenje. Liječenje tumora mozga pretežno je kirurško i često se kombinira sa zračenjem i kemoterapijom. Mnogi ekstracerebralni tumori (meningeomi, neurinomi, adenomi hipofize) mogu se potpuno ukloniti. S intracerebralnim tumorima to se u većini slučajeva ne može učiniti, stoga se djelomično uklanja, smanjujući kompresiju moždane supstance, a zatim pribjegavaju zračenju i / ili kemoterapiji.

Terapija zračenjem i antitumorska sredstva čine osnovu za liječenje neoperabilnih i metastatskih tumora. Tijekom preoperativne pripreme i kod prisutnosti cerebralnog edema provodi se dehidracijska terapija - deksametazon 4-6 mg intravenski 4 puta dnevno ili 20% otopina manitola u dozi od 1 g/kg za brži učinak. Za intenzivnu bol koriste se nenarkotički analgetici u kombinaciji s deksametazonom. Prognoza ovisi o histološkoj građi i lokalizaciji tumora. Najučinkovitije kirurško liječenje meningioma i neurinoma. Kod slabo diferenciranih tumora (glioblastoma i dr.) i metastaza u mozgu prognoza je loša. S jednom metastazom u mozgu, kirurško liječenje povećava životni vijek pacijenta.

82. 1. EEG je metoda snimanja električne aktivnosti mozga kroz intaktne integumente glave, što omogućuje procjenu njegove fiziološke zrelosti, funkcionalnog stanja, prisutnosti žarišnih lezija, cerebralnih poremećaja i njihove prirode. Elektroencefalogram je zapis ukupne električne aktivnosti stanica moždanih hemisfera.

EEG podaci su indikativni u dijagnozi epilepsije. S povećanjem spremnosti za konvulzije, na EEG-u se pojavljuju oštri valovi i "vrhovi", koji se javljaju u pozadini disritmije i mogu biti popraćeni hipersinkronizacijom glavnog ritma. Kod epilepsije veliki napadaj uzrokuje ubrzanje EEG ritmova, psihomotorni uzrokuje usporavanje električne aktivnosti, a mali napadaj ( odsutnost) - izmjena brzih i sporih oscilacija (kompleksi vrh-val s frekvencijom od 3 u sekundi).

U interiktnom razdoblju, EEG bolesnika s epilepsijom, bez obzira na vrstu napadaja, može registrirati paroksizmalnu aktivnost: češće - 3-4 fluktuacije / s. Na tumori hemisfere veliki mozak (temporalna, okcipitalna, parijetalna lokalizacija) u 70-80% slučajeva, EEG pokazuje interhemisfernu asimetriju s prisutnošću žarišta patološke aktivnosti u obliku polimorfnih delta valova, odnosno zahvaćenog područja.

Na traumatična ozljeda mozga blagi stupanj, bilježi se kratkotrajna inhibicija alfa aktivnosti i prisutnost delta valova. Ove promjene brzo prolaze. Kod teške traumatske ozljede mozga dominiraju theta i delta valovi. Na toj pozadini mogu se pojaviti spori valovi visoke amplitude u obliku bljeskova.

Mnoge EEG promjene mogu biti nespecifične, tj. njihovo točno tumačenje moguće je samo uzimajući u obzir kliničku sliku bolesti, a ponekad i nakon dodatnog pregleda. Rezultati EEG-a ovise o dobi bolesnika, lijekovima koje uzima, vremenu zadnjeg napadaja, prisutnosti tremora (drhtanja) glave i udova, smetnji vida i defekata lubanje. Svi ovi čimbenici mogu utjecati na ispravno tumačenje i korištenje EEG podataka.

2. MRI je najmlađi među radiolozima. metode, m. za stvaranje slika dijelova bilo kojeg dijela tijela. X-zraka. zračenje br. Glavni pribor: jaki magnet, radio odašiljač, radiofrekvencijski prijemnik, tomograf. Utjecaj jakog i jednolikog magnetskog polja mijenja spinove protona, oni se redaju u smjeru polja.

Prednosti: neinvazivna, odsutna. Zraka. opterećenje, trodimenzionalni x-ter dobiven. slika, prirodni kontrast od pokretne krvi, odsutan. artefakti iz koštanog tkiva, vis. dif mekan tkanine.

Nedostatak: Sredstva. trajanje studije (20-30 min), artefakti iz daha. premjestiti, prekršiti. srce ritam u prisutnosti pacemakera., nepouzdan. otkrivanje kamenaca, kalcifikacija, skupa oprema i njezin rad, specijalist. zahtjevi prostorije (zaštita od smetnji, zasebno napajanje).

ABS. Suprotan - srčani podražaj, kopče na žilama mozga, feroimplantati medija. uho. Odnosi se klaustrofobija, težina veća od 100 kg, prisutnost stranog tijela. metal. stavke, uzeti.

3. CT - slojeviti radiolog. istraživanja temeljena na računalu. rekonstrukcija slike dobivene kružnim skeniranjem predmeta uskim snopom renta. radijacija. Tomografi: stepenasti, spiralni, višeslojni (64-slojni). Prednosti: nema superpozicije (nametanja drugih organa), poprečna orijentacija sloja, visoka razlučivost kontrasta, određivanje koeficijenta apsorpcije, različite vrste obrade slike. Kontraindikacije: izrazito teške. komp. dečko, uzmi.

4. Ultrazvučna dopplerografija (USDG) žila vrata i mozga- metoda za proučavanje linearne brzine protoka krvi (LFC), koja se temelji na Doppler efektu (analiza promjena u frekvencijama povratnih ultrazvučnih signala u usporedbi s izvorno poslanim).

Metoda omogućuje procjenu linearne brzine protoka krvi (LBV) u cm/s u karotidnim i vertebralnim arterijama

Praktično nema kontraindikacija za korištenje ultrazvuka žila vrata i mozga, s izuzetkom opsežnih rana mekog tkiva u području istraživanja, što onemogućuje primjenu senzora.

5. Ehoencefalografija (EchoEG)- metoda neinvazivne instrumentalne dijagnostike koja se temelji na refleksiji ultrazvuka od granice intrakranijalnih tvorevina i okolina različite akustične gustoće (mekane ovojnice glave, kosti lubanje, moždane ovojnice, medula, liker, krv). Reflektirajuće strukture također mogu biti patološke formacije (žarišta drobljenja, strana tijela, apscesi, ciste, hematomi itd.).

Najvažniji pokazatelj u ehoencefalografiji (EchoEG) je položaj srednjih struktura mozga (M – jeka). Moguće normalne razlike u volumenu moždanih hemisfera dopuštaju fiziološki pomak u M – odjek do 2 mm.

6. Reoencefalografija (REG) je neinvazivna metoda koja istražuje volumetrijske fluktuacije u opskrbi krvnih žila mozga i vrata na temelju grafičke registracije pulsno sinkronih promjena otpora između elektroda primijenjenih na tjemenu.

Uz pomoć reoencefalografije (REG) može se procijeniti tonus i elastičnost žila mozga i vrata, viskoznost krvi, brzina širenja pulsnog vala, brzina protoka krvi, procijeniti latentna razdoblja, vrijeme protoka i ozbiljnost regionalnih vaskularnih reakcija.

7. Elektromiografija (EMG) i elektroneurografija (ENG)- to su dragocjene metode pregleda kod proučavanja stanja perifernih živaca i mišića gornjih i donjih ekstremiteta, vrata, lica i dr. EM je metoda za proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u kosturu mišići ljudi i životinje pri ekscitaciji mišićnih vlakana; registracija električne aktivnosti mišića. Elektroneurografija- registracija odgovora perifernih živaca (EP živaca) na njihovu stimulaciju. Za proučavanje brzine provođenja uzduž osjetnog živca koristi se jedna elektroda za stimulaciju i jedna elektroda za snimanje. 2]

Tumor je neoplazma u ljudskom tijelu uzrokovana povećanom diobom bilo koje stanice.

Iz istih razloga nastaje tumor na mozgu, počinje nekontrolirana i vrlo brza dioba stanica sive tvari mozga, njegovih membrana, krvnih žila, živaca ili žlijezda.

Osim, patološka formacija može nastati ako su stanice raka unesene u mozak zajedno s krvlju iz drugih zahvaćenih organa. Iznimno je važno razlikovati vrste tumora mozga, klasifikacija njihovih vrsta uvelike pomaže u ovom pitanju.

U medicini ih ima oko 100, koji su za naručivanje spojeni u nekoliko velikih skupina. Svaki tip tumora razlikuje se po položaju, veličini, simptomima i vrsti liječenja.

Tumor na mozgu

Općenito se svi tumori dijele na i. Benigni ne metastaziraju i ne utječu na obližnja tkiva. Njihova opasnost leži samo u činjenici da rastu i mogu vršiti pritisak na određene dijelove mozga.

Maligni, naprotiv, mogu utjecati na susjedna područja mozga, prodrijeti u njih i pokrenuti metastaze.

Maligne neoplazme imaju nekoliko stupnjeva:

• 1 stupanj- tumor raste malom brzinom, izvana se ne mijenja i ne utječe na susjedna tkiva;
• 2 stupanj- tumorske stanice se dijele brže, dok utječu na susjedna tkiva;
• 3 stupanj- stanice mijenjaju svoju strukturu, počinju se iznimno brzo dijeliti i prodiru u susjedna tkiva;
• 4 stupanj- stanice je teško identificirati i razumjeti kojem tkivu pripadaju, dok brzo zahvaćaju područje oko sebe.

Često se benigna formacija može pretvoriti u malignu. Također, neoplazme mogu biti primarne i sekundarne.

Primarni tumori - razvijaju se izravno iz živčanog tkiva mozga. Sekundarni - to su metastaze koje su prodrle u obližnja tkiva.

U medicini postoje slučajevi kada se nakon uklanjanja tumora, nakon mnogo godina ponovno pojavio zbog "uspavanih metastaza". Stoga je toliko važno ispravno procijeniti neoplazmu i podvrgnuti se potpunom liječenju.

Lokalizacijom

Tumori mogu nastati diobom stanica bilo kojeg tkiva, pa ih ima 3 vrste:

1. intracerebralni- one koje se formiraju izravno u supstanci mozga (sive ili bijele). Ovisno o dijelu mozga dijele se na: supratentorijalne - tumori parijetalnog, temporalnog, frontalnog režnja mozga; subtentorial - nalazi se u moždanom deblu ili malom mozgu;
2. intraventrikularni- su sekundarni intracerebralni tumor koji prodire u ventrikule mozga;
3. ekstracerebralni- one koje su nastale od stanica krvnih žila, živaca ili kostiju lubanje.

Lokalizacija tumora iznimno je važan čimbenik koji izravno utječe na vrstu liječenja i kirurške intervencije. Ponekad operacija može biti potpuno kontraindicirana zbog visokog rizika od komplikacija i smrti. Na sreću, razvijene su mnoge vrste nekirurških intervencija: kemoterapija, biološki ciljano liječenje, zračenje i radiokirurgija.

Po histološkom tipu

Ovisno o građi (vrsti stanica i molekula), histološka klasifikacija tumora mozga razlikuje mnoge podvrste tumora. Najčešći gliomi i negliomski tumori u medicinskoj praksi.

glioma

Gliomi - nastaju zbog rasta stanica koje okružuju živčano tkivo.

Ova vrsta neoplazme je najčešća i često maligna.

Glioma ima 4 klase.

Prve dvije klase su spororastući tumori koji su najmanje maligni.

Stupanj 3 je umjereno rastući tumor. Stupanj 4 je najopasniji i poznat je kao glioblastom.

Glioblastom je pak podijeljen u sljedeće vrste:

Gliomi ne-vrste

Druga vrsta malignih neoplazmi - tumori koji nisu povezani s vrstom glioma, također je predstavljena s nekoliko podvrsta:

Prema Smirnovu

Godine 1954. sovjetski neuromorfolog predložio je grupiranje tumora mozga prema morfološkim značajkama i zrelosti.

Metastaze u mozgu

Ovisno o zrelosti tumora dijelimo na:

• neoplazme predstavljene zrelim elementima (npr. astrocitom, ependimom);
• neoplazme predstavljene slabo diferenciranim elementima (astroblastom, ganglioblastom);
• neoplazme predstavljene nezrelim elementima (na primjer, meduloblastom).

Prema morfološkim karakteristikama, tumori se dijele u 8 skupina:

1. neuroektodermalnog ili glijalnog intracerebralnog porijekla. To uključuje tumore vrste meduloblastoma, astrocitoma, neurinoma;
2. koji nastaju iz stanica moždanih ovojnica i stijenki krvnih žila. To uključuje tumore tipa meningioma, angioma, hordoma;
3. lokaliziran u području optičkog spoja, ovo uključuje meningiome tuberkuloze turskog sedla, kraniofaringeome i adenome hipofize;
4. bidermalno- mješoviti, koji se sastoji od neuroektoderma i mezoderma;
5. heterotopni- neoplazme koje imaju potpuno drugačiji izgled od izvornog tkiva. To uključuje tumore sljedećih vrsta: epidermoid, dermoid, hondrom;
6. sistemski zahvaćanje nekoliko organa izraženo je u Recklinghausenovoj bolesti, Hippel-Lindauovoj bolesti;
7. metastatski. Mozak je uglavnom pogođen metastazama iz neoplazmi u bronhima, jednjaku, mliječnim žlijezdama, želucu;
8. rastu izravno u lubanjsku šupljinu. Tumori sljedećih vrsta su češći od drugih: sarkom, angioneurom.

Povezani Videi

Godine 2016. pojavilo se novo izdanje WHO klasifikacije neoplazmi mozga, koje je zamijenilo prethodno izdanje iz 2007.:

Kada se pronađe tumor u mozgu, izuzetno je važno detaljno ga proučiti. Metoda liječenja ili uklanjanja izravno ovisi o njegovoj vrsti, mjestu i progresiji.

Svaki tumor mozga koji se razvija u ograničenom prostoru lubanje, svojim rastom dovodi do konflikta nespojiva sa životom - kompresije mozga, poremećaja funkcije i smrti bolesnika. S tim u vezi, općeprihvaćeni koncepti benignih ili malignih tumora u odnosu na mozak imaju uvjetno značenje.

Druge značajke koje dovode do osebujnog tijeka tumorskih bolesti SŽS-a su prisutnost tzv. krvno-moždane barijere, koja ograničava prodiranje mnogih tvari (uključujući lijekove) iz krvi u moždano tkivo, te određeni imunološki privilegija CNS-a.

Principi radikalnog, ablastičnog uklanjanja mnogih tumora SŽS-a, posebno onih koji se razvijaju iz samog tkiva mozga, u većini slučajeva nisu izvedivi.

Ove i niz drugih značajki određuju originalnost terapijskih pristupa onkološkim bolestima središnjeg živčanog sustava.

Opća načela neuroonkologije

Lubanjska šupljina i kralježnični kanal zatvoreni su prostor sa svih strana omeđen praktički nerastegljivom dura materom, kostima i ligamentima. Prema tome, nakon spajanja šavova lubanje i fontanela, razvoj intrakranijalnog tumora gotovo neizbježno uzrokuje kompresiju susjednih moždanih struktura i povećanje intrakranijalnog tlaka.

Simptomi tumora središnjeg živčanog sustava dijele se na lokalne (lokalne), "simptome na daljinu" i cerebralne.

lokalni simptomi su uzrokovane kompresijom ili destrukcijom supstance mozga ili kranijalnih živaca u blizini tumora. Ovisno o lokalizaciji, takvi simptomi mogu biti napadaji, pareza, senzorni poremećaji, poremećaji govora, oštećenje pojedinih kranijalnih živaca.

"Udaljeni simptomi" povezani su s pomakom mozga i obično se javljaju u kasnim stadijima bolesti opasnim po život. To uključuje, na primjer, takozvani kvadrigeminalni sindrom (pareza pogleda prema gore, poremećena konvergencija) i pareza okulomotornog živca koja se javlja kada je srednji mozak pritisnut u otvoru cerebelarnog tena; bol u vratu; "Rigidnost vratnih mišića"; paroksizma bradikardije; povraćanje; kršenje svijesti i disanja kada su tonzile malog mozga dislocirane u foramen magnum.

Cerebralni simptomi(glavobolja, mučnina i povraćanje, gubitak pamćenja, kritičnosti, orijentacije, poremećaj svijesti, kongestivni optički diskovi) uzrokovani su intrakranijalna hipertenzija. Razvoj potonjeg u neuroonkologiji povezan je s: 1) prisutnošću u lubanjskoj šupljini takozvanog "prostorno-ograničavajućeg procesa" - tumora; 2) s peritumornim edemom; 3) s kršenjem odljeva cerebrospinalne tekućine iz ventrikula mozga zbog izravne okluzije putova cerebrospinalne tekućine tumorom (na primjer, III ili IV ventrikuli, cerebralni akvadukt), ili njihove sekundarne okluzije kada mozak je dislociran u tentorijalni ili veliki okcipitalni foramen. Povećanje intrakranijalnog tlaka dovodi do opstrukcije venskog odljeva, što zauzvrat pogoršava intrakranijalnu hipertenziju i stvara "začarani krug".

Klasifikacija. Postoje primarni tumori središnjeg živčanog sustava koji se razvijaju iz stanica mozga i leđne moždine, živaca i okolnih struktura, te sekundarni - metastaze zloćudnih novotvorina smještenih u drugim organima (rak, sarkom); sekundarni tumori također uključuju tumore koji potječu iz tkiva koja okružuju lubanju i kralježnicu i rastu u lubanjsku šupljinu ili spinalni kanal.

Postoje mnoge klasifikacije primarnih tumora CNS-a. Od temeljne su važnosti vezane uz mozak, lokalizaciju i histološke karakteristike tumora.

U odnosu na mozak, tumori se dijele na intracerebralne (nastaju iz moždanih stanica) i ekstracerebralne, koji nastaju iz

membrane mozga, živaca, krvnih žila i područja embrionalnog tkiva koja nisu prošla normalan razvoj (disembriogenetski tumori). Ekstracerebralni tumori također uključuju tumore hipofize.

Lokalizacijom se razlikuju intrakranijski tumori središnjeg živčanog sustava (90%) i kralježnice (10%). Vrlo rijetko (manje od 1% slučajeva) postoje tumori smješteni u šupljini lubanje i spinalnog kanala - "kraniospinalni".

tumori kralježnice Ovisno o odnosu prema leđnoj moždini dijele se na intramedularne i ekstramedularne, a prema položaju u odnosu na DM na intraduralne i ekstraduralne. Lokalizacija tumora kralježnice određena je tijelom kralješka, na čijoj se razini nalazi.

Intrakranijalni intracerebralni tumori klasificirani prema zahvaćenim režnjevima ili manjim moždanim strukturama i ekstracerebralni- na mjestu početnog rasta u moždanim ovojnicama ili živcima.

S kirurškog stajališta, posebno su “teško dostupni” tumori smješteni u dubokim dijelovima mozga (III ventrikul, subkortikalni čvorovi, moždano deblo) ili u medijalnim dijelovima baze srednje i stražnje lubanjske jame. istaknuti.

Prema trenutno korištenom WHO histološka klasifikacija, Tumori SŽS-a dijele se na: 1) tumore koji nastaju iz neuroepitelnog tkiva; 2) tumori živaca; 3) tumori moždanih ovojnica; 4) limfomi i drugi tumori hematopoetskog tkiva; 5) tumori iz zametnih stanica (germinogeni); 6) ciste i tumorske lezije; 7) tumori područja turskog sedla; 8) tumori koji rastu u lubanjsku šupljinu; 9) metastaze; 10) neklasificirani tumori. Unutar svake od ovih skupina postoje podskupine i varijante.

Učestalost primarnih tumora SŽS-a je približno 14 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. Broj sekundarnih (prvenstveno metastatskih) tumora središnjeg živčanog sustava je 15-16 na 100 000 stanovnika godišnje.

Zbog značajne subjektivnosti u definiciji, klasifikacije stadija razvoja bolesti nisu dobile priznanje u neuroonkologiji. TNM klasifikacija se koristi samo za maligne tumore koji su sekundarni nakon rasta u lubanjsku šupljinu. To se objašnjava činjenicom da se primarni maligni tumori CNS-a obično ne mogu radikalno ukloniti [tj. odnositi se na

T 4 stadija, ali gotovo nikad ne metastaziraju – niti u limfne čvorove (N 0), niti izvan SŽS (M 0)].

Dijagnostika. Pojava i progresivno pojačavanje izraženosti pojedinih neuroloških simptoma (epileptički napadaji, pareze, poremećaji osjetljivosti, govora, funkcije kranijalnih živaca, koordinacije, znakovi intrakranijalne hipertenzije i dr.) bezuvjetna su osnova za pretpostavljenu dijagnozu tumora SŽS-a. te upućivanje bolesnika na konzultacije neurokirurga.

Prva faza dijagnostičke pretrage je neurološki pregled, u kojem se postavlja pretpostavljena dijagnoza i formulira program daljnjeg ispitivanja. Proučavanje vidne funkcije i očnog dna je bitno. Nejasnost granica glave vidnog živca, njegovo oticanje, izbočenje ("izbočenje") u staklasto tijelo, vazodilatacija i dijapedetska krvarenja u fundusu karakteristični su znakovi visokog intrakranijalnog tlaka; takve promjene u fundusu često se nazivaju "kongestivni optički disk (ili bradavica)".

Valja naglasiti da podcjenjivanje značajki neuroloških simptoma, čak i pri korištenju najsuvremenije tehnologije, može dovesti do ozbiljnih dijagnostičkih pogrešaka. Osim postavljanja topičke dijagnoze, važno je procijeniti težinu stanja bolesnika, što je bitno za određivanje vremena operacije i propisivanje odgovarajućeg medikamentoznog liječenja.

Glavna metoda za dijagnosticiranje tumora središnjeg živčanog sustava je MRI, koja omogućuje otkrivanje čak i malih (2-3 mm u promjeru) neoplazmi mozga i leđne moždine. Uz brojne karakteristike tumora, često uključujući pretpostavljenu histološku dijagnozu, MRI omogućuje procjenu prisutnosti i težine peritumorskog edema, pomaka moždanih struktura i ventrikularnog sustava, pomaže razjasniti stupanj opskrbe tumora krvlju i njegov odnos prema glavnim žilama (posebno kada se koristi poseban program- angiografija magnetskom rezonancijom). Intravenska primjena pripravaka gadolinija povećava rezoluciju MRI. Zahvaljujući posebnim tehnikama MRI, moguće je proučavati odnos tumora s funkcionalno značajnim

područja mozga (govorni, motorički, osjetni centri), s putovima, s velikom vjerojatnošću govoriti o histološkoj dijagnozi i stupnju zloćudnosti tumora, pa čak i (pomoću spektroskopije magnetske rezonancije) istražiti metabolizam u svom tkivu.

X-ray CT obično nadopunjuje MRI jer omogućuje bolju vizualizaciju koštanih struktura. Trodimenzionalni spiralni CT omogućuje razjašnjavanje topografskog odnosa tumora s glavnim žilama, strukturama mozga i lubanje. Ako se CT koristi kao primarna metoda dijagnosticiranja intrakranijalnog tumora, studiju treba provesti nakon intravenske primjene rendgenske snimke topljive u vodi. kontrastno sredstvo(povećava jasnoću slike, budući da mnogi tumori dobro nakupljaju kontrastno sredstvo).

Ako je potrebno (što je već odredio neurokirurg), dijagnostički kompleks može uključivati ​​selektivnu angiografiju cerebralnih žila, elektrofiziološke studije (elektroencefalografija, elektrokortikografija, studija slušnih, vidnih, somatosenzornih i drugih evociranih potencijala), određivanje tumorskih markera (alfa- fetoproteina i humanog korionskog gonadotropina u tumorima regije epifiza) i neke druge metode.

Rendgen lubanje, rendgenski pregled moždanih klijetki i radioizotopne metode rijetko se koriste u modernoj neuroonkologiji.

Suvremene metode neuroimaginga, prvenstveno MRI, u mnogim slučajevima omogućuju nam da s dovoljno povjerenja govorimo o histološkoj prirodi tumora i, sukladno tome, odredimo taktiku složenog liječenja. U sumnjivim slučajevima provodi se biopsija tumora. Za biopsiju intrakranijalnih tumora koristi se takozvana stereotaksična metoda ("stereotaktička biopsija"), koja omogućuje visoku točnost u dobivanju uzoraka tkiva iz bilo koje strukture mozga, uključujući one duboko smještene.

Liječenje. Glavna značajka kirurgije tumora mozga i leđne moždine je nemogućnost u velikoj većini slučajeva primjene principa onkološke ablacije tijekom operacije. Kako bi se izbjeglo oštećenje funkcionalno (i često vitalno) važnih struktura u blizini tumora,

njegovo uklanjanje provodi se fragmentacijom različitim instrumentima (pinceta, kliješta, vakuumska sukcija, ultrazvučni dezintegrator itd.), a nije u svim slučajevima moguće provesti čak ni makroskopski potpuno uklanjanje neoplazme.

Štoviše, u većini slučajeva, maligni intracerebralni tumori u početku se razlikuju po infiltrativnom rastu, a tumorske stanice mogu se naći u izvanjski nepromijenjenoj supstanci mozga na znatnoj udaljenosti od glavnog tumorskog čvora, šireći se duž putova i perivaskularnih prostora. U takvim slučajevima liječenje se ne može ograničiti na uklanjanje većeg dijela tumora i mora uključivati ​​zračenje i kemoterapiju.

U većini slučajeva nakon postavljanja (vjerojatne ili biopsijom potvrđene) histološke dijagnoze dolazi do uklanjanja tumora. Kod ograničenih benignih tumora koji se mogu gotovo u potpunosti ukloniti nije potrebno nikakvo drugo liječenje, takvi se tumori obično ne ponavljaju. S nepotpuno uklonjenim benignim tumorima, daljnja taktika se određuje pojedinačno. Nakon uklanjanja malignih tumora, bez obzira na makroskopsku radikalnost, obično se koriste liječenje zračenjem i, ako je indicirano, kemoterapija.

Ponekad shema složeno liječenje mijenja se. Tako se u velikom broju slučajeva zloćudnih tumora baze lubanje, koji se šire na kostur lica i paranazalne sinuse, nakon biopsije provodi preoperativno zračenje i prema indikacijama kemoterapija, zatim uklanjanje tumora, a zatim nastavak liječenja. zračenje i liječenje lijekovima. Za neke tumore (npr. limfome i germinome) izravni kirurški zahvat ne poboljšava prognozu, pa se radioterapija i kemoterapija provode nakon histološke dijagnoze (stereotaktičkom biopsijom ili na temelju skupa neizravnih znakova). Konačno, radiokirurške metode koje se posljednjih godina razvijaju - stereotaksički usmjereno zračenje fokusiranim snopovima energije zračenja (gama nož, linearni akcelerator, protonski snop) - postaju alternativa samoj kirurškoj intervenciji, kako kod malignih tako i kod nekih benignih stanja.

prirodni tumori, posebno oni koji se nalaze u teško dostupnim područjima mozga i baze lubanje.

Kod neizlječivih tumora moguće su intervencije usmjerene na smanjenje intrakranijalne hipertenzije (operacija premosnice na likvorskom sustavu; ugradnja uređaja za periodičnu aspiraciju sadržaja tumorskih cista; povremeno dekompresivna trepanacija lubanje). Među nekirurškim metodama liječenja, 1. mjesto zauzimaju glukokortikoidi (obično deksametazon), koji smanjuju peritumoralni cerebralni edem. Učinak glukokortikoida uglavnom je posljedica njihove sposobnosti da značajno (3-4 puta) smanje proizvodnju faktora rasta vaskularnog endotela od strane tumora i, moguće, drugih onkogena koji uzrokuju cerebralni edem u neuroonkoloških bolesnika.

Privatna pitanja neuroonkologije

Tumori neuroepitelnog tkiva (gliomi)

Gliomi čine više od 50% tumora CNS-a. Nastaju iz stanica moždanog parenhima: astrocita (astrocitoma), oligodendrocita (oligodendroglioma), ependimskih stanica moždanih komora (ependimoma). Genetske anomalije koje dovode do nastanka glioma su različite. Najkarakterističniji (uočen u približno 40% astrocitoma) je gubitak genetskog materijala u kratkom kraku 17. kromosoma s oštećenjem gena supresora stanične proliferacije. p53; u 70% glioblastoma uočava se monosomija na 10. kromosomu.

Postoje 4 stupnja malignosti glioma.

Gliomi I i II stupnja obično se razmatraju zajedno i nazivaju se gliomi niskog stupnja. (gliomi niskog stupnja). To uključuje pilocitični (piloidni) astrocitom (gradus I), fibrilarni, protoplazmatski, gemistotični i pleomorfni ksantoastrocitom i ependimom (gradus II).

Na CT-u takvi tumori izgledaju kao zona promijenjene (češće smanjene) gustoće; s MRI u T 1 modu, također ih karakterizira smanjeni signal, au T 2 modu - povećan

Riža. 9.1. Benigni gliom (piloidni astrocitom) lijevog stražnjeg frontalnog područja: a - CT s pojačanjem kontrasta, tumor ne nakuplja kontrastno sredstvo; b - isti pacijent, MRI s kontrastom, T 1 -ponderirane slike - tumor izgleda kao zona signala niskog intenziteta; c - isti pacijent, MRI, T2-ponderirane slike - tumor izgleda kao zona hiperintenzivnog signala

Gliome karakterizira dugi (godinama) razvoj. Ako postoji jasna granica, mogu se radikalno ukloniti, vjerojatnost recidiva u ovom slučaju ne prelazi 20% s 10-godišnjim razdobljem praćenja. Recidivom 70% inicijalno benignih astrocitoma postaje zloćudno (obično anaplastični astrocitomi), što opravdava želju za maksimalnom radikalizacijom tijekom prve operacije. Međutim, s invazivnim rastom tumora u okolnim tkivima, osobito u funkcionalno značajnim područjima mozga, operacija je ograničena na djelomično uklanjanje neoplazme. U nekim slučajevima, s raširenim difuzno rastućim tumorima, opravdana je stereotaktička biopsija i, ovisno o njezinim rezultatima, terapija zračenjem ili dinamičko promatranje. Kemoterapija je najučinkovitija za oligodendrogliome, ali se rjeđe koristi za druge gliome niskog stupnja.

Gliomi III i IV stupnja nazivaju se gliomi visokog stupnja. (gliomi visokog stupnja) ili samo zloćudni. To uključuje anaplastični astrocitom (gradus III) i glioblastom (gradus IV). Maligni gliomi brzo napreduju, razdoblje od pojave prvih simptoma do posjeta liječniku obično se izračunava u mjesecima ili čak tjednima.

Anaplastični astrocitomičine oko 30% svih glioma, karakterizirani su infiltrativnim rastom, primarni su ili nastaju zbog malignosti glioma niskog stupnja

Riža. 9.2. Maligni gliom (anaplastični astrocitom) lijevog frontalnog režnja: a - CT; b, c - MRI, T 1 i T 2 -ponderirane slike; tumor izgleda kao zona heterogenog signala s cistama u strukturi

stupanj malignosti. Na CT i MRI u svim standardnim načinima tumor izgleda kao zona heterogeno promijenjene gustoće, često s cistama (slika 9.2).

Liječenje se sastoji u maksimalno mogućem (ne dovodeći do invaliditeta bolesnika) uklanjanju tumorskog tkiva, zatim zračenju (u ukupnoj žarišnoj dozi od 55-60 Gy) i kemoterapiji (obično prema PCV režimu: prokarbazin, lomustin - CCNU - i monoterapija vinkristinom ili temozolomidom). U slučaju recidiva, moguće je ponovno uklanjanje tumora uz nastavak kemoterapije. Prosječni životni vijek bolesnika sa složenim liječenjem je oko 3 godine za osobe mlađe od 40 godina, 2 godine za osobe od 40 do 60 godina i manje od 1 godine za starije osobe.

Glioblastomi čine oko 50% svih glioma. Razlikuju se od anaplastičnih astrocitoma po prisutnosti žarišta nekroze (potrebna razlika dijagnostički kriterij) i brži rast (Slika 9.3). Oni su primarni (karakterizirani lošijom prognozom) ili nastaju kao posljedica daljnje malignosti anaplastičnih astrocitoma. Glioblastom može zahvatiti bilo koji dio mozga, ali se češće nalazi u frontalnim ili temporalnim režnjevima. Često se proteže na corpus callosum

Riža. 9.3. Maligni gliom (glioblastom) desne temporo-parijetalne regije: a - CT s kontrastom, tumor izgleda kao područje heterogene gustoće; b - MRI, T 2 -ponderirane slike, tumor izgleda kao zona heterogeno pojačanog signala; c - MRI, T 1 -ponderirane slike s poboljšanjem kontrasta; može se vidjeti nakupljanje kontrasta duž periferije tumora, u zoni njegovog aktivnog rasta iu projekciji rubova Silvijeve brazde; d - karotidna angiografija; utvrđuje se povećana prokrvljenost tumora u perifernim dijelovima iu projekciji rubova Silvijeve brazde

tijelo i suprotnu hemisferu mozga (slika 9.4). Na CT i MRI u standardnim načinima izgleda kao heterogena formacija s područjima nekroze, cistama i krvarenjima različite dobi. Kod intravenske primjene gadolinija, MRI kontrastira zonu aktivnog rasta koja se nalazi uglavnom duž periferije tumora (vidi sliku 9.3).

Liječenje, kao i kod anaplastičnih astrocitoma, je resekcija tumora što je više moguće, nakon čega slijedi terapija zračenjem. Kemoterapija je manje učinkovita, danas se češće koristi monoterapija temozolomidom. Ponovljene operacije su moguće, ali njihova učinkovitost je niska. Srednji životni vijek pacijenata mlađih od 40 godina je oko 16 mjeseci, za ostale - manje od 1 godine.

Oligodendrogliomičine 5% glioma. Obično su dobroćudni, sporo rastući tumori. Njihovo razlikovno obilježje je prisutnost područja kalcifikacije (petrifikati) u stromi tumora, koja su jasno vidljiva na CT-u (slika 9.5).

Kada oligodendrogliom postane maligni, nastaje tumor III stupnja malignosti - anaplastični oligodendrogliom. Liječenje je ukloniti što je više moguće

Riža. 9.4.Širenje glioblastoma na suprotnu hemisferu mozga kroz prednji (a) i stražnji (b) dio corpus callosum; MRI s poboljšanjem kontrasta (T 1 - ponderirane slike)

Riža. 9.5. Oligodendrogliom: a - CT, jasno je vidljiv petrifikat koji se nalazi u strukturi tumora; b, c - MRI, T 1 i T 2 -ponderirane slike

tumori praćeni zračenjem i kemoterapijom (u načinu PCV ili temozolomid). Treba napomenuti da je kemoterapija vrlo učinkovita u oligodendrogliomima, što u nekim slučajevima omogućuje da se koristi kao neovisna metoda liječenja tumora koji se nalaze u funkcionalno značajnim područjima mozga. Srednji životni vijek pacijenata s oligodendrogliomima je oko 6 godina.

Udio ependimom u ukupnom broju glioma - oko 3%; u većini slučajeva, oni su potpuno ili djelomično smješteni u moždanim komorama (slika 9.6). Češće u djece. Za razliku od ostalih glioma, u većini slučajeva (60%) nalaze se u stražnjoj lubanjskoj jami. Većina ependimoma su benigni tumori, no javljaju se i anaplastični ependimomi (gradus III). Liječenje - kirurški. Zračenje i kemoterapija za ependimom manje

djelotvoran. Prognoza je prvenstveno određena radikalnošću operacije, čak je i histološka malignost tumora od manje važnosti. 5-godišnje preživljenje bolesnika s

Riža. 9.6. Ependimom prednjeg roga desne bočne klijetke. MRI: a - T 1 - s pojačanjem kontrasta; b - T 2 -ponderirana slika

ependimoma prelazi 50% za djecu stariju od 3 godine i 70% za odrasle.

Tumori moždanih ovojnica

Po učestalosti, meningealni tumori su na drugom mjestu nakon glioma. Velika većina ovih tumora (preko 95%) su meningeomi, mnogo rjeđi su hemangiopericitom, fibrozni histiocitom, melanom, difuzna sarkomatoza moždanih ovojnica itd.

Meningeomi čine oko 20% tumora CNS-a. Nastaju iz arahnoendotelnih stanica smještenih u debljini dura mater, rjeđe - u koroidnim pleksusima (stoga zastarjeli naziv - arahnoendotelioma). Etiološki čimbenici mogu biti trauma glave, rendgenska i radioaktivna izloženost, nitriti iz hrane. Genetski defekt u stanicama većine meningeoma nalazi se na 22. kromosomu, na lokusu 22q12.3-qter, nedaleko od gena za neurofibromatozu 2 (NF2).

Prema stupnju malignosti meningeomi se dijele u 3 skupine. 1. uključuje tipične meningeome, podijeljene u 9 histoloških varijanti. Oko 60% intrakranijalnih meningeoma su meningotelni (meningoteliomatozni), 25% su prijelazni (“mješovita struktura”), a 12% su fibrozni (fibroblastični); druge histološke varijante su rijetke. Među spinalnim meningeomima prevladavaju psamomatozni (sadrže kalcifikacije u obliku zrnaca pijeska). Stupanj II uključuje atipične meningeome (karakterizirane povećanom mitotskom aktivnošću) i III - anaplastične (maligne), ranije zvane meningosarkomi.

Na CT snimci meningeomi obično izgledaju kao okrugle formacije povezane s TMT (Slika 9.7). S MRI u T 1 načinu rada, signal iz meningeoma često je sličan onom iz mozga; u T 2 načinu rada većina meningeoma karakterizirana je hiperintenzivnim signalom u jednom ili drugom stupnju, a često se detektira peritumoralni cerebralni edem (Sl. 9.8. ). U većini slučajeva meningeom izbija iz oba sloja dura mater i širi se kroz Haversove kanale u susjednu kost, a zbog stimulacije osteoblasta i rasta tumora dolazi do proliferacije kosti.

Riža. 9.7. Meningioma prednje i srednje lubanjske jame; CT s poboljšanjem kontrasta; tumor izgleda kao zona homogeno povećane gustoće, široko uz dura mater baze lubanje

tkivo - hiperostoza, ponekad dostižući ogromnu veličinu

Meningiomi su karakterizirani dugim razvojem, često se opažaju konvulzivni napadaji ili njihovi ekvivalenti. U nekim slučajevima, prvi simptom bolesti može biti palpabilna hiperostoza lubanjskog svoda. Tumor je obično odvojen od mozga arahnoidnom kapsulom, ali postoje i infiltrativni oblici.

Riža. 9.8. Meningioma lijeve parijetalne regije, MRI bez pojačanja kontrasta; na T 1 -ponderiranim slikama (gore), signal iz tumora sličan je onom iz mozga; na T2-ponderiranim slikama (dolje), meningeom je hiperintenzivan i okružen područjem hiperintenzivnog cerebralnog edema

Riža. 9.9. Parasagitalni meningeom srednje i stražnje trećine gornjeg sagitalnog sinusa s velikom hiperostozom i intrakranijalnim čvorom; MRI s poboljšanjem kontrasta

Najčešće (u 30% slučajeva) meningeomi su lokalizirani duž gornjeg sagitalnog sinusa i velikog falciformnog procesa; takvi meningeomi se nazivaju parasagitalni. U 25% slučajeva postoje meningiomi konveksne površine moždanih hemisfera - konveksilni, dijele se na tumore frontalne, parijetalne, temporalne i okcipitalne regije; 20% meningioma je lokalizirano na bazi prednje, 15% - srednje i 10% - stražnje lubanjske jame.

Metoda izbora u liječenju meningeoma je radikalno kirurško uklanjanje. Resecira se ne samo tumorski čvor, već i susjedna dura mater i kost (obično se izvodi jednostupanjska plastika s lokalnim tkivima i/ili umjetnim presatkom). Vjerojatnost recidiva potpuno uklonjenog benignog meningioma nije veća od 5% unutar 15 godina. Ako nije moguće potpuno ukloniti tumor (uz uključivanje funkcionalno značajnih struktura), do dobi od 15 godina, recidivi se opažaju u 50% bolesnika. U tim situacijama, kao i kod zloćudnih meningeoma, primjenjuje se liječenje zračenjem, koje osigurava kontrolu rasta čak i malignih meningeoma tijekom najmanje 5 godina.

Ako je nemoguće (bez štete po zdravlje pacijenta) radikalno ukloniti mali meningiom (koji se nalazi, na primjer, u kavernoznom sinusu), radiokirurgija je alternativa izravnoj intervenciji.

Kemoterapija za meningiome se ne koristi u klinici, eksperimentalne studije su u tijeku.

Višestruki meningeomi javljaju se u 2% kliničkih slučajeva, ali među slučajno otkrivenim meningeomima udio višestrukih meningeoma je 10%. Nakon terapije zračenjem mogu se pojaviti višestruki meningeomi; prethodno često promatrana nakon rendgenske epilacije za lišajevi. Ako se tumor ne manifestira klinički i nije popraćen peritumoralnim edemom, promatranje je optimalna taktika, budući da velika većina (oko 90%) ovih meningeoma ne napreduje. U drugim slučajevima, uklanjanje tumora se izvodi, ako je moguće - jednostupanjski.

Tumori sele turcike predstavljeni uglavnom adenomima hipofize i kraniofaringioma; povremeno se javljaju meningeomi, germinomi, limfomi i neki drugi tumori.

adenom hipofizečine 10% intrakranijalnih neoplazmi. Gotovo uvijek benigni, nastaju pretežno iz stanica prednjeg režnja hipofize. Tumori manji od 1 cm u najvećoj dimenziji nazivaju se mikroadenomi. Rastom tumor uzrokuje povećanje veličine turskog sedla, zatim se širi u lubanjsku šupljinu, komprimira kijazmu i vidne živce, što se očituje poremećajem vidne oštrine i vidnih polja (češće tipom bitemporalne hemianopsije). ). Širenjem tumora u kavernoznom sinusu pojavljuju se okulomotorni poremećaji, s kompresijom treće klijetke - intrakranijalna hipertenzija. Uz neurološke poremećaje, u pravilu se otkrivaju endokrini poremećaji - hipopituitarizam (kao rezultat smanjenja proizvodnje hormona hipofize komprimirane ili uništene tumorom) različite težine, često u kombinaciji s manifestacijama hiperprodukcije određenog hormona tumorskim stanicama.

Dijagnoza tumora hipofize temelji se na MRI. Većina adenoma karakterizirana je niskim signalom u T 1 i visokim signalom u T 2 MRI modovima (slika 9.10). Mikroadenomi se bolje vide nakon intravenska primjena lijek gadolinij.

Tumori hipofize klasificiraju se prema proizvedenom hormonu, a 30% njih je hormonski neaktivno.

Slika 9.10. Adenoma hipofize (prolaktinoma) srednje veličine: MRI; a, b - T 1 - ponderirane slike, frontalne i sagitalne projekcije; c - T 2 -ponderirana slika, aksijalna projekcija

Najčešće se nalazi prolaktinomi, stanice koje luče prolaktin. Njihove prve manifestacije kod žena su amenoreja i galaktoreja, dijagnoza se obično postavlja u fazi mikroadenoma. Kod muškaraca prolaktinomi uzrokuju smanjenje libida, zatim impotenciju i ginekomastiju, no razlog posjeta liječniku najčešće je oštećenje vida, tj. u vrijeme dijagnoze, prolaktinomi kod muškaraca dosežu velike veličine.

Dijagnoza prolaktinoma temelji se na porastu razine prolaktina u serumu >200 ng/mL. Razina prolaktina od 25 do 200 ng/ml čini dijagnozu prolaktinoma pretpostavljenom.

Taktika liječenja određena je veličinom tumora. S mikroadenomima se prvo propisuju agonisti dopamina (bromokriptin, kabergolin, itd.), Koji normaliziraju razinu prolaktina i obično osiguravaju stabilizaciju ili smanjenje veličine tumora. U slučaju neučinkovitosti ili nepodnošljivosti konzerv

liječenje, kao i za velike tumore koji uzrokuju smetnje vida i intrakranijalnu hipertenziju, prolaktinom se uklanja, nakon čega slijedi imenovanje istih lijekova (obično u manjoj, bolje podnošljivoj dozi). Uz kontraindikacije, kao i kada pacijent odbija operaciju, moguće je radiokirurško liječenje. Daljinska gama terapija (a posebno terapija X-zrakama) je neučinkovita i ne smije se koristiti. Citostatici su neučinkoviti.

Somatotropinomi vyraba-

oni proizvode hormon rasta, čija prekomjerna proizvodnja uzrokuje akromegaliju (slika 9.11) ili (s razvojem bolesti tijekom razdoblja rasta) gigantizam. Budući da promjene sporo rastu, većina pacijenata se neurokirurgu obraća u uznapredovalom stadiju bolesti. Povećanje razine somatotropina u krvnom serumu na vrijednosti > 5 ng / ml od dijagnostičke je važnosti. Na njegovim razinama<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

velike i ne uzrokuju neurološke simptome. Bez liječenja većina bolesnika s hormonima rasta umire prije 60. godine od kardiovaskularnih komplikacija.

Analog somatostatina oktreotid može se koristiti konzervativno, ali višegodišnja potreba za parenteralnom primjenom ograničava njegovu primjenu. Kirurško liječenje je optimalna metoda, pod uvjetom potpunog uklanjanja tumora, osigurava normalizaciju razine somatotropina i time zaustavlja razvoj akromegalije (ne dolazi do njenog obrnutog razvoja, ali se smanjuje oteklina).

Riža. 9.11. Izgled bolesnika s akromegalijom

tkiva daje određeni kozmetički učinak). Radiokirurgija je također učinkovita, ali se razina hormona rasta polako smanjuje, do 4-6 mjeseci, tijekom kojih se nastavlja progresija akromegalije. Tradicionalna terapija zračenjem je neučinkovita, citostatici su neučinkoviti.

Adrenokortikotropinomi proizvode adrenokortikotropni hormon (ACTH), što dovodi do hiperprodukcije kortizola i razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma (pretilost, mjesečevo lice, ljubičaste strije, arterijska hipertenzija, hiperglikemija, glukozurija i osteoporoza) (Sl. 9.12). Informativno, porast ACTH u serumu na vrijednost od > 60 ng/ml (ali treba imati na umu da se vrlo visoke razine - > 120 ng/ml - mogu uočiti kod nekih malignih tumora: bronhogenog karcinoma pluća malih stanica, timoma , feokromocitom, žlijezde karcinoma štitnjače koje su izvor ektopičnog lučenja ACTH).

Kirurško liječenje - uklanjanje adrenokortikotropinoma - obično se provodi transnazosfenoidnim pristupom (vidi dolje). Alternativa je radiokirurgija, učinak potonjeg se razvija mjesecima.

U razdoblju povećanog lučenja ACTH (tijekom pripreme za operaciju, u prvim mjesecima nakon radiokirurškog liječenja, kao iu slučaju neučinkovitosti operacije ili radiokirurgije), imenovanje lijekova koji suzbijaju sintezu kortizola u nadbubrežnim žlijezdama. indicirano - ketokonazol (lijek izbora), metirapon, aminoglutetimid

Riža. 9.12. Izgled bolesnika s adrenokortikotropinomom (Itsenko-Cushingova bolest)

ili u teški slučajevi, - mitotana. U slučajevima koji su rezistentni na sve navedene metode liječenja, postoje indikacije za adrenalektomiju.

Hormonski neaktivan adenomi uzrokuju sekundarne endokrine poremećaje (hipopituitarizam); ali obično je razlog posjeta neurokirurgu oštećenje vida, tj. u vrijeme dijagnoze, tumori dosežu značajne veličine. Najbolji tretman je uklanjanje tumora.

Kirurško liječenje tumora hipofize provodi se ili iz transnazosfenoidalnog pristupa (kroz glavni sinus), ili iz transkranijalnog. Prvi pristup je metoda izbora za mikroadenome i veće tumore, smještene uglavnom u šupljini turskog sedla, drugi - za velike tumore s pretežno intrakranijskim širenjem.

Na transnazosfenoidalni pristup sa strane nosne šupljine posebnim alatima se trepanira donja stijenka glavnog sinusa, zatim se resecira njegova gornja stijenka, koja je dno turskog sedla, te se nađu u njegovoj šupljini. Neposredno nakon disekcije dura mater postaje vidljiv tumor koji se postupno odvaja od stijenki turskog sedla, od intaktnog tkiva hipofize i uklanja. Radikalnost operacije povećava se korištenjem endoskopa, koji omogućuje pregled svih dijelova ležišta tumora. Nakon uklanjanja tumora, glavni sinus se tamponira s fragmentima nosne sluznice, ako je potrebno, s masnim tkivom, koji se fiksiraju pomoću fibrin-trombinskih kompozicija. U većini slučajeva, pacijent nakon odjela za buđenje odmah se prebacuje u klinički odjel, sljedeći dan nakon operacije dopušteno im je hodati, a otpuštanje iz bolnice provodi se 5-6 dana.

Na transkranijalni pristup trepanacija se izvodi u frontotemporalnoj regiji, pristup tumoru se provodi podizanjem frontalnog režnja. Prednost transkranijalnog pristupa je vizualizacija vidnih živaca, velikih krvnih žila i mogućnost uklanjanja velikih intrakranijalnih tumorskih čvorova; pri uklanjanju ostataka tumora iz šupljine turskog sedla od velike je pomoći intraoperativna endoskopija. Trajanje boravka bolesnika u bolnici nakon operacije je obično 7-8 dana, od čega 1 u jedinici intenzivne njege.

Bez obzira na pristup tumoru nakon operacije, moguće je (obično privremeno) povećanje ozbiljnosti hormonalnih poremećaja, što zahtijeva pravovremenu korekciju. Stoga kirurško liječenje bolesnika s tumorima hipofize treba provoditi u specijaliziranoj neurokirurškoj bolnici.

Kraniofaringiomičine do 4% intrakranijalnih tumora. Vjeruje se da je njihova pojava povezana s kršenjem embriogeneze - nepotpunom resorpcijom embrionalnog epitela Rathkeove vrećice (izbočenje primarne usne cijevi, iz koje se u ranim fazama embriogeneze formiraju prednji režanj i lijevak hipofize). ). Oni su češći u djece od 5-10 godina, mogu se nalaziti u šupljini turskog sedla, lijevku hipofize iu trećoj klijetki (slika 9.13).

Dobroćudni tumor često sadrži ciste, petrifikacije i produkte razgradnje epitela. Raste polako, ali u slučajevima formiranja ciste moguće je brzo povećanje simptoma. Uzrokuje ozbiljne endokrine poremećaje (hipopituitarizam, dijabetes insipidus), obično privremeno pogoršane nakon operacije.

Metoda izbora je kirurško liječenje. Zbog lokacije tumora u blizini velikih krvnih žila, vidnih putova i hipotalamičke regije, uklanjanje kraniofaringioma predstavlja značajne poteškoće. Operacija je jedna od najsloženijih i treba je izvoditi samo u visoko specijaliziranim klinikama.

Riža. 9.13. Kraniofaringioma: MRI s pojačanjem kontrasta; tumor heterogene strukture, sadrži oba područja nakupljanja kontrastnog sredstva, kao i ciste i petrifikate

Tumori živaca

Tumori živaca čine oko 8% neuroonkološke patologije. Histološki su najčešći schwannomi (neurinomi, neurilemomi) - dobroćudne novotvorine koje nastaju iz Schwannovih stanica ovojnice živaca, češće osjetljive. Etiologija je nejasna, genetski defekt se obično nalazi na 22. kromosomu u zoni NF2 gena iu 95% slučajeva posljedica je somatske mutacije. U preostalih 5% slučajeva švanomi su manifestacija tipa 2 NF (NF2) ili, rjeđe, tipa 1 NF (NF1). Švanomi koji nisu povezani s NF2 obično ne infiltriraju živac iz kojeg potječu, stoga se kod tumora umjerene veličine može sačuvati glavnina živčanih vlakana. Švanome u bolesnika s NF2 karakterizira infiltrativni rast i gotovo nikada ne postaju maligni.

U oko 10% slučajeva neurofibromi su također dobroćudni tumori. Genetski defekt je lokaliziran na kromosomu 17 (gen NF1), a većina neurofibroma javlja se u bolesnika s NF1. Neurofibromi obično infiltriraju živac, pa je očuvanje svih njegovih vlakana tijekom operacije, u pravilu, nemoguće. Intrakranijalni i spinalni neurofibromi rijetko maligni, periferni (prvenstveno pleksiformni) - u 5% slučajeva; u ovom slučaju nastaje maligni tumor membrana perifernog živca, ranije nazvan neurofibrosarkom i vezan za IV stupanj malignosti; liječenje - kombinirano: kirurško, zračenje i kemoterapija.

U domaćoj neurokirurškoj literaturi švanomi i neurofibromi često se ne razlikuju, nazivajući oba tumora. neuromi(budući da se taktike njihovog liječenja bitno ne razlikuju).

Klinika tumora kranijalnih živaca određena je lokalizacijom procesa.

Vestibularni švanomi(neurinomi vestibularnog dijela VIII živca, koji se često nazivaju i akustični neuromi) čine 90% intrakranijalnih neurinoma i neurofibroma. Morbiditet - 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika godišnje. Tumor dolazi iz vestibulokohlearnog živca, točnije iz njegovog vestibularnog dijela. Prvi simptom je gubitak sluha na strani

mjesto tumora (najčešće otkriva pacijent kada razgovara telefonom), tada postoji buka u uhu. Uz gubitak sluha, karakteristični neurološki simptomi su gubitak vestibularne ekscitabilnosti, utvrđen kalorijskim testom (ne manifestira se klinički), te gubitak okusa u prednjim 2/3 jezika na strani tumora (potonji je zbog oštećenja bubne žice koja prolazi zajedno s facijalnim živcem). Sam facijalni živac je otporan na kompresiju, tako da čak i kod velikih tumora njegova funkcija obično ne trpi. Kako se veličina tumora povećava, dodaju se bolna hipestezija na polovici lica, poremećaji koordinacije, hoda, znakovi intrakranijalne hipertenzije, a ponekad i poremećaji gutanja i fonacije.

Na MRI se tumor bolje vidi u T 2 modu, gdje obično izgleda kao područje pojačanog signala uz piramidu temporalna kost(Slika 9.14).

Metoda izbora je radikalno uklanjanje tumora. Operacija se najčešće izvodi iz retrosigmoidnog pristupa iz stražnje lubanjske jame. Radi se osteoplastična ili resekcijska trepanacija okcipitalne kosti, zatim se posterolateralni dijelovi hemisfere malog mozga špatulom potiskuju unazad, čime se omogućuje otkrivanje stražnje površine tumora. U početku proizvesti intrakapsularno uklanjanje tumora; sljedeća faza - trepanacija stražnjeg zida unutarnjeg slušnog kanala - provodi se pomoću rezača s dijamantnim premazom. To omogućuje lociranje facijalnog živca i odvajanje od tumora. U završnoj fazi tumorska kapsula se s najvećom pažnjom odvaja od susjednih dijelova malog mozga, moždanog debla, VII, VIII, IX, X kranijalnih živaca i, ako je moguće, u potpunosti se uklanja. Kod velikih tumora opravdano je samo intrakapsularno uklanjanje neoplazme.

Unatoč značajnom napretku u neurokirurgiji, nakon operacije

Riža. 9.14. Neurinom VIII živca lijevo. MRI: T 2 - ponderirana slika

može razviti parezu ili paralizu facijalni živac zbog ili kirurške traume ili (češće) poremećaja cirkulacije u labirintnoj arteriji. Uz paralizu facijalnog živca, rekonstruira se (obično anastomozom s hipoglosalnim živcem ili silaznom granom cervikalne petlje). Nakon uklanjanja malih tumora (do 2 cm), funkcija facijalnog živca se u većini slučajeva može sačuvati. Sluh koji je bio dostupan prije operacije sačuvan je u manje od 50% slučajeva.

Alternativa izravnoj intervenciji za male tumore i kontraindikacije za operaciju je radiokirurgija. Tradicionalno zračenje i kemoterapija se ne koriste.

Tumori trigeminalnog živca(gasserov ganglijski neurom). Incidencija je 0,1 na 100 tisuća stanovnika godišnje. Postoje i švanomi i neurofibromi, često povezani s NF1. Tipične kliničke manifestacije uključuju hipesteziju na odgovarajućoj polovici lica, smanjenje kornealnog refleksa, hipotrofiju žvačnih mišića; kada se tumor širi u kavernozni sinus, razvijaju se okulomotorni poremećaji. Veliki tumori mogu biti popraćeni intrakranijalnom hipertenzijom. Sindrom trigeminalne boli je rijedak.

Liječenje- kirurški. Radikalno uklanjanje nije uvijek moguće, osobito ako se tumor proširio u kavernozni sinus. Međutim, relapsi su rijetki. Radiokirurgija za neodstranjene ostatke tumora koristi se tek kada bolest napreduje.

Švanomi i neurofibromi drugih (najčešće osjetljivih) kranijalnih živaca su rijetki, principi dijagnoze i liječenja ne razlikuju se od gore opisanih.

Konačno, 1% švanoma i neurofibroma su spinalni, nastaju iz osjetljivog korijena i karakterizirani su u početku radikularnim sindrom boli; tada se pridružuju simptomi oštećenja ostalih korijena i leđne moždine. Liječenje - samo kirurško, prognoza je povoljna, recidivi su kazuistika.

Limfomi i drugi tumori hematopoetskog tkiva

Primarni limfom CNS-a- jedini tumor, čija se učestalost značajno povećala tijekom posljednjih desetljeća

približno 3 puta i iznosi 0,6 na 100 tisuća stanovnika godišnje. Etiologija primarnih limfoma SŽS-a je nejasna, a pretpostavlja se njihova povezanost s nositeljstvom Epstein-Barr virusa, kolagenozama i kongenitalnim ili stečenim stanjima imunodeficijencije (AIDS, imunosupresija nakon transplantacije organa). Kod oboljelih od AIDS-a limfomi središnjeg živčanog sustava javljaju se u 3% slučajeva i često predstavljaju prvu manifestaciju HIV infekcije. Međutim, učestalost primarnih limfoma je povećana među osobama s normalnim imunitetom.

Uz primarne limfome, oštećenje mozga otkriva se u 5% bolesnika sa sistemskim limfomima u kasnijim fazama bolesti.

98% primarnih limfoma CNS-a su B-stanični. To su tumori visokog stupnja, brzo progresivni. Prosječni životni vijek bolesnika bez liječenja je oko 2 mjeseca. Bilo koje klinički simptomi Ne postoje metode za razlikovanje limfoma od glioma ili metastaza. Na CT i MRI u standardnim načinima, limfom obično izgleda kao zona povećane gustoće s umjerenim peritumoralnim edemom. Sumnja na limfom može se izraziti u prisutnosti višestrukih žarišta (što se događa u 20% slučajeva) smještenih u blizini lateralnih ventrikula. Jedini karakterističan MRI ili CT znak je smanjenje ili nestanak tumora nakon nekoliko dana liječenja deksametazonom.

Dijagnoza se potvrđuje stereotaktičnom biopsijom. Uklanjanje tumora ne poboljšava prognozu. Terapija zračenjem (zračenje cijelog mozga - ukupna žarišna doza od oko 50 Gy) dovodi do privremenog smanjenja veličine tumora i kliničkog poboljšanja u gotovo 100% slučajeva, ali prosječni životni vijek je oko 1 godine. Polikemoterapija (omogućuje u nekim shemama uvođenje metotreksata u lateralne komore mozga putem posebno implantiranog uređaja) u nekim slučajevima omogućuje postizanje remisije koja traje do 3 godine ili više. Relapsi tumora promatraju se u 80% slučajeva, češće - nakon godinu dana; u tim se slučajevima režim kemoterapije može promijeniti i nadopuniti terapijom zračenjem.

Tumori zametnih stanica (germinogeni)

tumori zametnih stanica(germinom, embrionalni karcinom, koriokarcinom i tumor žumanjčane vreće) nastaju iz ektopičnih zametnih stanica. Najčešće lokaliziran u epifizi.

germinoma je najčešći tumor u ovoj skupini. Čini približno 0,5% intrakranijalnih tumora u Europljana i (iz nepoznatih razloga) 3% u jugoistočnoj Aziji. Najčešći kod dječaka u pubertetu. Tumor je zloćudan, često metastazira u hipotalamusnu regiju iu likvorske prostore, češće u ependimu lateralnih klijetki. Histološki sličan seminomu testisa.

Lokalizacija glavnog čvora u području pinealne žlijezde dovodi do kompresije kvadrigemine (manifestira se okulomotornim poremećajima, najkarakterističnija je pareza pogleda prema gore - Parino simptom) i sekundarno - cerebralnog akvedukta s razvojem okluzivnog hidrocefalusa i intrakranijskog hipertenzija.

Dijagnoza se postavlja magnetskom rezonancijom i CT-om, verificira stereotaktičnom biopsijom. Tumorski markeri nemaju apsolutnu dijagnostičku vrijednost (alfa-fetoprotein je odsutan u germinomima, korionski gonadotropin se otkriva u 10% slučajeva).

Uklanjanje tumora ne poboljšava prognozu. Glavna metoda liječenja je terapija zračenjem; ne zrači se samo tumorski čvor, već i cijeli mozak, a često i leđna moždina. Remisija se postiže u gotovo 100% slučajeva, izlječenje - u većini pacijenata. Kemoterapija je alternativa liječenju zračenjem (osobito kod djece mlađe od 4 godine).

Ostali tumori germinativne linije (embrionalni karcinom, koriokarcinom i tumor žumanjčane vreće) vrlo su rijetke. Vrlo su maligni, brzo metastaziraju kroz likvorske prostore. Oni proizvode onkoproteine ​​(embrionalni karcinom i tumor žumanjčane vreće - alfafetoprotein, koriokarcinom - korionski gonadotropin). Uz proučavanje onkoproteina, obično se izvodi stereotaktička biopsija. S okluzijom cerebralnog akvedukta izvodi se operacija premosnice.

Liječenje je zračenje i kemoterapija. Prognoza je nepovoljna (samo u 5% pacijenata očekivani životni vijek doseže 2 godine).

Metastaze

U neuroonkološkoj klinici broj pacijenata s metastatskim lezijama mozga (i vrlo rijetko leđne moždine) manji je od 20%. Stvarna učestalost metastaza u središnjem živčanom sustavu znatno je (6-7 puta) veća, no bolesnici s rakom u IV stadiju bolesti, čak i ako imaju odgovarajuće simptome, obično se ne upućuju neurokirurzima. Ipak, čak iu tim slučajevima, intrakranijalne metastaze mogu biti najznačajniji uzrok ozbiljnosti stanja i, u konačnici, smrti bolesnika, a odgovarajuće neurokirurško liječenje poboljšava kvalitetu i produljuje životni vijek.

Pojava neuroloških simptoma omogućuje sumnju na metastatsku leziju mozga kod onkološkog bolesnika. Dijagnoza se potvrđuje MRI, a za vizualizaciju malih metastaza preporučljivo je odmah provesti studiju s kontrastnim sredstvom s gadolinijem. Obično metastaze izgledaju kao područja pojačanog signala u T 1 i T 2 MRI modovima (slika 9.15). 50% metastaza je višestruko, najčešće lokalizirano u debljini medule hemisfera velikog mozga. Obično praćen peritumoralnim edemom (ponekad izraženim). Treba imati na umu da je metastaza(e) u mozgu u 15% slučajeva prva klinički znak onkološka bolest. Mnoge metastaze gube histološku strukturu karakterističnu za primarno žarište, što otežava dijagnozu (tj. često je teško utvrditi lokalizaciju primarnog žarišta iz histologije cerebralne metastaze).

U odraslih se u 40% slučajeva javljaju metastaze karcinoma pluća (obično sitnostanični), zatim metastaze

Riža. 9.15. Višestruke metastaze raka u mozgu. MRI: T 1 -ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta

zy rak dojke (10%), karcinom bubrežnih stanica (7%), rak gastrointestinalnog trakta (6%) i melanom (od 3 do 15% u različitim zemljama, u Europi - oko 5%). U djece se najčešće opažaju metastaze neuroblastoma, rabdomiosarkoma i Wilmsovog tumora (nefroblastoma).

Prosječno očekivano trajanje života u bolesnika s dijagnosticiranim metastazama SŽS-a je u prosjeku manje od 3 mjeseca, ali uz složeno liječenje prelazi 2 godine.

Preporuča se sljedeći algoritam liječenja. Ako se otkrije solitarna metastaza u mozgu ili leđnoj moždini, indicirano je njezino uklanjanje, zatim terapija zračenjem i, ako je indicirano, kemoterapija. Prisutnost metastaza u drugim organima nije apsolutna kontraindikacija za operaciju, pri donošenju odluke uzimaju se u obzir ozbiljnost stanja pacijenta i mogućnost daljnjeg složenog liječenja. Radiokirurgija se smatra alternativom (češće se koristi gama nož ili linearni akcelerator).

Ako se otkriju 2 ili 3 metastaze smještene u površinskim dijelovima moždanih hemisfera, moguća je i kirurška intervencija (jednostupanjska ili višestupanjska).

S višestrukim metastazama ili lokaliziranim u području vitalnih struktura, optimalna metoda liječenja je radiokirurgija. Deksametazon se propisuje kao palijativ.

Tumori rastu u lubanjsku šupljinu

Ovi tumori čine oko 1% svih malignih neoplazmi. Češće se razvijaju iz epitela paranazalnih sinusa (rak), tu su sarkomi (češće - hordomi i hondrosarkomi), neuroepiteliomi i maligni tumori ovojnica perifernih živaca, plazmocitomi i histiocitomi. Širenje tumora u lubanjsku šupljinu događa se i tijekom razaranja kosti i duž tijeka kranijalnih živaca.

Tumor u ranim fazama razvoja odvija se pod krinkom kroničnih upalnih procesa, obično se dijagnosticira u uznapredovalom stadiju (T 3-4, N 1-2, M 0-x). Dijagnoza se postavlja MRI i radionuklidnom limfografijom. Preoperativna biopsija tumora (otvorena ili endo-

skopski, ponekad - punkcija). Ovisno o histološkoj dijagnozi, koriste se sljedeći algoritmi liječenja:

Za rak - preoperativna kemoterapija, kancerostatska doza terapije zračenjem, uklanjanje tumora, terapija zračenjem, ponovljeni tečajevi kemoterapije;

Sa sarkomom - kirurško liječenje s postoperativnim tijekom terapije zračenjem; s hordomom i hondrosarkomom, tumor se uklanja u mjeri u kojoj je to moguće, nakon čega slijedi radiokirurško liječenje;

S malignim tumorom perifernih živčanih ovojnica - kirurško liječenje, nakon operacije - tijek terapije zračenjem, zatim - potporni tečajevi kemoterapije;

S plazmocitomom i histiocitomom - terapija zračenjem u kombinaciji s kemoterapijom sa znakovima generalizacije procesa.

Indikacije za kirurško liječenje temelje se na lokalizaciji neoplazme i stupnju onkološkog procesa. Širenje tumora na bazu lubanje nije kontraindikacija za operaciju, kao ni prisutnost lokalnih pioupalnih procesa uzrokovanih raspadom tumora.

Optimalna metoda liječenja je blok resekcija tumora s okolnim tkivima, što može uključivati ​​glavni, etmoidni i maksilarni sinus, orbitu, bazu prednje i srednje lubanjske jame, gornju čeljust, zglobne i koronoidne nastavke donja čeljust, piramida temporalne kosti. Blokada uključuje zahvaćeni DM, kao i regionalne limfne čvorove. Na kraju operacije izvodi se višeslojna plastika nastalog defekta s lokalnim i pomaknutim tkivima. Korigiraju se kozmetičke i funkcionalne posljedice resekcije bloka plastična operacija ponekad višestupanjska.

Palijativne operacije sastoje se od djelomičnog uklanjanja tumora i embolizacije aferentnih žila u slučaju nekontroliranog krvarenja iz neoplazme.

Ciste i tumorske lezije

Ove su formacije posredno povezane s neuroonkologijom (budući da se radi o volumetrijskim formacijama netumorskog podrijetla). One su kongenitalne (koloidne ciste treće klijetke,

ciste interventrikularnog septuma i arahnoidne) i stečene (posttraumatske, nakon moždanog udara i postoperativne). Ako cista uzrokuje kliničke simptome, provodi se kirurški zahvat (ekscizija, fenestracija stijenki ili ranžiranje), često endoskopskim tehnikama.

Osobitosti pedijatrijske neuroonkologije

Učestalost tumora središnjeg živčanog sustava u djece je približno 3 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje. Udio tumora SŽS među svim onkološke bolesti dječja dob - 20%, u strukturi dječjeg onkološkog morbiditeta zauzimaju 2. mjesto nakon leukemije. U djece prve godine života maligni tumori (obično teratomi) češći su u lubanjskoj šupljini. U djece starije od godinu dana u strukturi neuroonkološkog morbiditeta dominiraju benigni tumori - astrocitomi niskog gradusa (35%) i ependimomi (15%). Maligne neoplazme specifične za djetinjstvo su primitivni neuroektodermalni tumori. (primitivni neuroektodermalni tumor- PNET); njihov specifična gravitacija među svim tumorima mozga u djece starije od 1 godine - 20%.

Tipično kliničke manifestacije Tumori SŽS-a u male djece - usporeni psihomotorni razvoj, povećana veličina glave, oslabljen apetit, napadaji.

Dijagnostika i načela liječenja astrocitoma i ependima slična su onima u odraslih.

Primitivni neuroektodermalni tumori- meduloblastom, pineoblastom i neki drugi. Svi tumori su visoko maligni, rano metastaziraju duž likvora, a ako se bolesniku ugradi ventrikuloperitonealni shunt, mogu metastazirati u trbušnu šupljinu. Najčešća varijanta takvog tumora u lubanjskoj šupljini je meduloblastom.

Meduloblastomi su češći u malom mozgu u djece prvih 10 godina života, 2 puta češće u dječaka. Manifestiraju se smetnjama hoda, koordinacije pokreta, simptomima djelovanja na moždano deblo i znakovima intrakranijalne hipertenzije.

Na MRI izgledaju kao područje nehomogeno povećanog signala, smješteno duž središnje linije stražnje lubanjske jame i začepljuje IV ventrikul (slika 9.16).

Riža. 9.16. Meduloblastom. MRI: T 1 - ponderirana slika: a - aksijalna projekcija; b - sagitalna projekcija; veliki tumor koji začepljuje šupljinu IV ventrikula

Liječenje - uklanjanje tumora, zatim zračenje (kraniospinalno zračenje - ukupna žarišna doza 35-40 Gy i dodatnih 10-15 Gy na ležište tumora) i kemoterapija (obično vinkristin i lomustin). Pod uvjetom složenog liječenja, 10-godišnja stopa preživljavanja doseže 50%.

Značajke tumora leđne moždine i kralježnice

Intramedularni (intracerebralni) tumori čine manje od 10% tumora kralježnice. Uglavnom su zastupljeni astrocitomima i ependimomima. U prisutnosti granica, oni se mogu radikalno ukloniti, s infiltrativnim i malignim oblicima, zračenje i kemoterapija se izvode nakon operacije.

Ekstramedularni intraduralni tumori čine oko 40% spinalnih tumora; zastupljeni su uglavnom benignim neoplazmama - neurinomima i meningiomama. Liječenje je kirurško, prognoza je povoljna.

Više od 50% tumora kralježnice su ekstraduralni. Uglavnom se radi o metastazama (opadajućim redoslijedom učestalosti - rak pluća, dojke, prostate, bubrega, melanom i sistemski limfom). Rjeđi su ekstraduralni meningeomi, neurofibromi i tumori osteogene prirode - osteomi, osteoblastoklastomi, aneurizmatične koštane ciste, hemangiomi i hordomi. Za maligne tumore provodi se složeno liječenje, uključujući, ako je potrebno,

mogućnost uklanjanja zahvaćenih struktura kralježnice uz istovremenu stabilizaciju. Kod sistemskog karcinoma moguća je perkutana vertebroplastika - uvođenje polimera koji se brzo stvrdnjava u kralježak uništen metastazom, čime se osigurava stabilnost kralježnice i dovodi do smanjenja ili nestanka boli.

Nasljedni sindromi u neuroonkologiji

Neke nasljedne bolesti dovode do pojave tumora CNS-a, što zahtijeva neuroonkološki oprez. NF tipovi 1 i 2 (NF1 i NF2) i Hippel-Lindauova bolest su češći.

NF1- najčešća nasljedna bolest koja predisponira pojavu tumora kod ljudi. Zastarjeli nazivi su Recklinghausenova bolest, periferna neurofibromatoza. To je autosomno dominantna bolest, javlja se jednakom učestalošću u muškaraca i žena; nalazi se u 1 od oko 3500 novorođenčadi. U 50% slučajeva nasljedno je, u 50% slučajeva posljedica je spontane mutacije. Genetski defekt je lokaliziran u zoni 11.2 kromosoma 17, a sinteza proteina supresora rasta stanica zvanog neurofibromin je poremećena.

NF1 se dijagnosticira kada se identificiraju 2 ili više sljedećih čimbenika:

6 mrlja boje "kava s mlijekom" ili više na koži promjera većeg od 5 mm kod djeteta ili 15 mm kod odrasle osobe, vidljive pri normalnom sobnom osvjetljenju;

2 neurofibroma bilo koje vrste ili više;

Hiperpigmentacija pazuha ili prepona;

Gliomi optičkih živaca;

2 ili više Lischovih nodula (pigmentiranih hamartom irisa)

Anomalije kostiju (stanjivanje kortikalnog sloja cjevastih kostiju, lažni zglobovi, nerazvijenost krila glavne kosti);

Imati izravnog rođaka s NF1.

Zbog disregulacije rasta stanica u NF1 javlja se niz povezanih stanja, uključujući tumore. To uključuje:

Švanomi ili neurofibromi bilo kojeg živca (ali ne obostranog vestibulokohlearnog) i višestruki kožni neurofibromi;

Intrakranijalni tumori (češće - astrocitomi, zatim - pojedinačni ili višestruki meningiomi);

Feokromocitomi.

Vjerojatnost razvoja malignog tumora povezanog s NF1 stotinama puta premašuje onu u populaciji. Češći su maligni tumori ovojnica perifernih živaca, gangliogliomi, sarkomi, leukemije i nefroblastomi.

NF2 javlja se u 1 od 50 000 novorođenčadi. Ranije se zvala centralna neurofibromatoza i smatrala se varijantom Recklinghausenove bolesti. Gen NF2 lokaliziran je na 22. kromosomu i kodira sintezu merlina (ili švanomina), koji je manje značajan u regulaciji rasta stanica.

Tumori koji nastaju iz NF2 su benigni. Vjerojatnost razvoja povezanih malignih tumora u bolesnika s NF2 blago se povećava.

Uspostaviti klinička dijagnoza NF2 treba identificirati.

Ili bilateralni neuromi VIII živca (apsolutni dijagnostički kriterij, sl. 9.17).

Ili (obavezno ako postoji izravni srodnik s NF2).

Ili jednostrani neurom VIII živca.

Bilo koji od 2 od sljedećih tumora: O neurofibromi (1 ili više); O meningiomi (jedan ili više);

O gliomi (1 ili više); Ošvanoma, uključujući spinalne

(1 ili više); O juvenilna stražnja subkapsularna lentikularna katarakta ili zamućenje leće. Mrlje od café au lait vide se u oko 80% pacijenata s NF2, ali

Riža. 9.17. NF2. Bilateralni neuromi VIII živca. MRI: T 1 - ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta; prednja projekcija

Riža. 9.18. Hemangioblastomatoza. MRI: T 1 - ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta; veliki cerebelarni tumor, ciste i mali tumorski čvorovi u leđnoj moždini

nemaju nikakvu dijagnostičku vrijednost.

Hippel-Lindau bolest V

nedavno se često naziva hemangioblastomatozom. Uz ovu bolest pojavljuju se višestruki tumori različitih organa i sustava: hemangioblastomi središnjeg živčanog sustava i mrežnice; feokromocitom nadbubrežnih žlijezda, a ponekad i drugih organa; rak bubrega; tumori gušterače; ciste bubrega, gušterače, epididimisa i drugih organa.

Hippel-Lindauova bolest javlja se u 1 od oko 35 000 novorođenčadi. To je autosomno dominantna bolest.

Hippel-Lindauova bolest genetski je slična NF2. Genetski defekt je lokaliziran u 3. kromosomu (u lokusu 3p25-p26). Vjerojatnost razvoja povezanih malignih tumora (osim raka bubrega) malo se povećava. Ne postoji malignost hemangioblastoma.

Da bi se postavila dijagnoza Hippel-Lindauove bolesti, potrebno je identificirati 2 ili više hemangioblastoma CNS-a (slika 9.18), ili 1 hemangioblastom CNS-a u kombinaciji s retinalnim hemangioblastomom ili angiomom.

Spomenute tumorske ili cistične lezije unutarnjih organa, prisutnost izravnih srodnika s Hippel-Lindauovom bolešću i policitemija (točnije eritrocitemija zbog proizvodnje eritropoetina stanicama hemangioblastoma) često se nalaze, ali nemaju apsolutnu dijagnostičku vrijednost.

Tumori mozga čine 10% svih neoplazmi i 4,2% svih bolesti živčanog sustava. Tumori leđne moždine su 6 puta rjeđi od tumora mozga.

Etiologija. Među uzrocima razvoja tumora mozga može se nazvati disembriogeneza. Ima ulogu u razvoju vaskularnih tumora, malformacija, ganglioneuroma. Genetski čimbenik važan je u nastanku vaskularnih tumora i neurofibroma. Etiologija glioma ostaje slabo razjašnjena. Razvoj neuroma vestibularno-slušnog živca povezan je s virusnom lezijom.

Klasifikacija tumora mozga

1. Biološki: benigni i maligni.

2. Patogenetski: primarni tumori, sekundarni (metastatski) iz pluća, želuca, maternice, dojke.

3. U odnosu na mozak: intracerebralni (nodularni ili infiltrativni) i ekstracerebralni s ekspanzivnim rastom.

4. Radna neurokirurška klasifikacija: supratentorijalna, subtentorijalna, tuberohipofizna.

5. Patološka klasifikacija:

1. Neuroepitelni tumori (astrocitomi, oligodendrogliomi, tumori ependima i horoidnog pleksusa, tumori pinealne žlijezde, tumori neurona, meduloblastomi).

2. Tumori iz ovojnica živaca (akustični neurom).

3. Tumori moždanih ovojnica i srodnih tkiva (meningeomi, meningealni sarkomi, ksantomatozni tumori, primarni melanomi).

4. Tumori krvnih žila (kapilarni hemangioblastom)

5. Tumori germinativnih stanica (germinomi, embrionalni karcinom, koriokarcinom, teratom).

6. Dizontogenetski tumori (kraniofaringioma, Rathkeova džepna cista, epidermoidna cista).

7. Vaskularne malformacije (arteriovenska malformacija, kavernozni angiom).

8. Tumori prednjeg režnja hipofize (acidofilni, bazofilni, kromofobni, mješoviti).

9. Adenokarcinomi.

10. Metastatski (6% svih tumora mozga).

glioma je specifičan tumor živčanog sustava, koji se sastoji od supstance mozga. Glioma se javlja kod odraslih i starijih osoba. Stupanj malignosti glioma ovisi o vrsti gliomskih stanica. Što su tumorske stanice manje diferencirane, opaža se maligniji tijek. Među gliomima razlikuju se glioblastomi, astrocitomi i meduloblastomi.

glioblastom ima infiltrirajući rast. Ovo je maligni tumor. Glioblastomi variraju u veličini od oraha do velike jabuke. Najčešće su glioblastomi pojedinačni, mnogo rjeđe - višestruki. Ponekad se u gliomatoznim čvorovima stvaraju šupljine, ponekad se talože kalcijeve soli. Ponekad dolazi do krvarenja unutar glioma, tada simptomi nalikuju moždanom udaru. Prosječni životni vijek nakon pojave prvih znakova bolesti je oko 12 mjeseci. Kod radikalnog uklanjanja često dolazi do recidiva tumora.

Astrocitom. Imaju dobar rast. Rast se nastavlja sporo i dugo. Unutar tumora nastaju velike ciste. Prosječni životni vijek je oko 6 godina. Kada se tumor ukloni, prognoza je povoljna.

Meduloblastom. Tumor koji se sastoji od nediferenciranih stanica bez značajki bilo neurona ili glijalnih elemenata. Ovi tumori su najzloćudniji. Nalaze se gotovo isključivo u malom mozgu u djece (češće dječaka) u dobi od oko 10 godina.

Ostali gliomi uključuju oligodendroglioma. To je rijedak, sporo rastući tumor. Ima relativno benigni rast. Nalazi se u hemisferama velikog mozga. Može biti podložan kalcifikaciji. ependimom razvija se iz ependima klijetki. Nalazi se u šupljini IV ventrikula ili rjeđe u lateralnom ventrikulu. Ima dobar rast.

Meningiomi čine 12-13% svih tumora mozga i po učestalosti su drugi nakon glioma. Razvijaju se iz stanica arahnoidne membrane. Imaju dobar rast. Nalaze se izvan moždanog tkiva duž venskih sinusa. Izazivaju promjene u kostima lubanje: nastaju uzuri, dolazi do endostoze, šire se diploetičke vene. Meningiomi su češći kod žena u dobi od 30-55 godina. Meningiomi se dijele na konveksilne i bazalne. U nekim slučajevima meningeomi se kalcificiraju i pretvaraju u psamome.

Tumori regije hipofize čine 7-18% svih tumora mozga. Najčešći su kraniofaringiomi i adenomi hipofize.

Kraniofaringioma razvija se iz embrionalnih ostataka škržnih lukova. Rast tumora je ekspanzivan. Nalazi se u predjelu Turskog sedla. Formira cistične šupljine. Javlja se u prva dva desetljeća života.

adenom hipofize razvijaju se iz žljezdane hipofize, tj. ispred. Razvijte se u šupljini turskog sedla. Ovisno o tipu stanica razlikuju se bazofilni, eozinofilni i kromofobni. U slučaju malignog rasta, tumor se naziva adenokarcinom. Rastući, tumor uništava stražnji dio turskog sedla, dijafragmu i raste u lubanjsku šupljinu. Može vršiti pritisak na hijazmu, hipotalamus i uzrokovati povezane simptome.

Metastatske formaciječine 6% svih tumora mozga. Izvori metastaza - bronhogeni karcinom pluća, rak dojke, želuca, bubrega, Štitnjača. Putevi metastaziranja su hematogeni, limfogeni i likvorski. Najčešće su metastaze pojedinačne, rijetko višestruke. Nalaze se u parenhimu mozga, rjeđe u kostima lubanje.

Klinika za tumore mozga

Klinika tumora mozga sastoji se od tri skupine simptoma. To su cerebralni simptomi, žarišni simptomi i simptomi na daljinu.

Cerebralni simptomi zbog povećanog intrakranijalnog tlaka. Kompleks cerebralnih simptoma tvori takozvani sindrom hipertenzije. Hipertenzivni sindrom uključuje glavobolju, povraćanje, kongestivne bradavice optičkih diskova, promjene vida, mentalne poremećaje, epileptičke napadaje, vrtoglavicu, promjene u pulsu i disanju, promjene u cerebrospinalnoj tekućini.

glavobolja - jedan od najčešćih simptoma tumora na mozgu. Nastaje kao posljedica povišenog intrakranijalnog tlaka, poremećene cirkulacije krvi i tekućine. Glavobolje su u početku najčešće lokalne, uzrokovane iritacijom dura mater, intracerebralnih i meningealnih žila, kao i promjenama na kostima lubanje. Lokalne boli su dosadne, pulsirajuće, trzajuće, paroksizmalne prirode. Njihova identifikacija je od neke važnosti za lokalnu dijagnozu. Tijekom perkusije i palpacije lubanje i lica primjećuje se bol, osobito u slučajevima površne lokacije tumora. Glavobolje koje pucaju često se javljaju noću i rano ujutro. Bolesnik se budi s glavoboljom koja traje od nekoliko minuta do nekoliko sati te se ponovno javlja sljedeći dan. Glavobolja postupno postaje dugotrajna, difuzna, širi se cijelom glavom i može postati trajna. Može se pogoršati fizičkim naporom, uzbuđenjem, kašljanjem, kihanjem, povraćanjem, naginjanjem glave prema naprijed i defekacijom, ovisno o držanju i položaju tijela.

Povraćanje pojavljuje se s povećanjem intrakranijalnog tlaka. Kod tumora IV ventrikula, produžene moždine, cerebelarnog vermisa, povraćanje je rani i žarišni simptom. Karakterizira se pojavom na vrhuncu napadaja glavobolje, lakoćom javljanja, češće ujutro, s promjenom položaja glave, nema veze s unosom hrane.

Kongestivni optički diskovi nastaju zbog povećanog intrakranijalnog tlaka i toksičnog učinka tumora. Učestalost njihove pojave ovisi o mjestu tumora. Gotovo uvijek se opažaju u tumorima malog mozga, IV ventrikula i temporalnog režnja. Može biti odsutan u tumorima subkortikalnih formacija, pojaviti se kasno u tumorima prednjeg dijela mozga. Prolazno zamućenje vida i progresivno smanjenje njegove oštrine ukazuju na stagnaciju i moguću početnu atrofiju optičkih diskova. Uz sekundarnu atrofiju vidnih živaca, primarna atrofija se također može uočiti kada tumor vrši direktan pritisak na vidne živce, hijazmu ili početne segmente optičkih puteva u slučajevima njegove lokalizacije u turskom sedlu ili u bazi. mozga.

Opći cerebralni simptomi tumora također uključuju epileptičke napadaje, mentalne promjene, vrtoglavicu, usporavanje pulsa.

epileptičkih napadaja može biti uzrokovan intrakranijalnom hipertenzijom i izravnim učinkom tumora na moždano tkivo. Napadaji se mogu pojaviti u svim fazama bolesti (do 30%), često služe kao prve kliničke manifestacije tumora i dugo prethode drugim simptomima. Napadaji su češći kod tumora moždanih hemisfera smještenih u korteksu i blizu njega. Rjeđe se napadaji javljaju kod dubokih tumora hemisfera velikog mozga, moždanog debla i stražnje lubanjske jame. Napadaji se češće opažaju na početku bolesti, sa sporim rastom malignog tumora nego s njegovim bržim razvojem.

Mentalni poremećajičešće se javljaju u srednjoj i starijoj životnoj dobi, osobito kada je tumor smješten u prednjim režnjevima mozga i corpus callosum-u. Bolesnici su depresivni, letargični, pospani, često zijevaju, brzo se umaraju, dezorijentirani u vremenu i prostoru. Moguće oštećenje pamćenja, mentalna retardacija, poteškoće s koncentracijom, razdražljivost, promjene raspoloženja, uznemirenost ili depresija. Bolesnik može biti omamljen, kao odvojen od vanjskog svijeta – „natovaren“, iako može ispravno odgovarati na pitanja. Kako intrakranijalni tlak raste, mentalna aktivnost prestaje.

Vrtoglavicačesto se javlja (50%) zbog kongestije u labirintu i iritacije vestibularnih matičnih centara i temporalnih režnjeva moždanih hemisfera. Sistemska vrtoglavica s rotacijom okolnih predmeta ili vlastitim pomicanjem tijela relativno je rijetka, čak i kod akustičnog neuroma i tumora temporalnog režnja mozga. Vrtoglavica koja se javlja pri promjeni položaja bolesnika može biti manifestacija ependimoma ili metastaza u području IV ventrikula.

Puls s tumorima mozga, često je labilan, ponekad se određuje bradikardija. Krvni tlak može porasti s tumorom koji brzo raste. U bolesnika sa sporo rastućim tumorom, osobito subtentorijalne lokalizacije, ona je često smanjena.

Učestalost i karakter disanje također su promjenjivi. Disanje može biti ubrzano ili sporo, ponekad s prijelazom na patološki tip (Cheyne-Stokes i dr.) u kasnoj fazi bolesti.

Cerebrospinalna tekućina teče pod visokim pritiskom, proziran, često bezbojan, ponekad ksantokroman. Sadrži povećanu količinu proteina s normalnim staničnim sastavom.

Najveća težina sindroma hipertenzije opažena je u subtentorijalnim tumorima, ekstracerebralnoj lokalizaciji s ekspanzivnim rastom.

Žarišni simptomi povezan s izravnim utjecajem tumora na susjedno područje mozga. Oni ovise o mjestu tumora, njegovoj veličini i stupnju razvoja.

Tumori prednjeg središnjeg girusa. U početne faze bolesti uočavaju se konvulzije Jacksonovog tipa. Konvulzije počinju u određenom dijelu tijela, zatim se šire prema topikalnoj projekciji dijelova tijela do prednjeg središnjeg girusa. Napadaji mogu biti generalizirani. U procesu rasta, središnja pareza odgovarajućeg ekstremiteta počinje se pridružiti konvulzivnim pojavama. S lokalizacijom žarišta u paracentralnom lobulu razvija se donja spastična parapareza.

Tumori stražnjeg središnjeg girusa. Sindrom razdražljivosti utječe na senzornu Jacksonovu epilepsiju. Postoji osjećaj puzanja u određenim dijelovima trupa ili udova. Parestezija se može proširiti na cijelu polovicu trupa ili na cijelo tijelo. Zatim se mogu pridružiti simptomi prolapsa. Postoji hipoestezija ili anestezija u područjima koja odgovaraju kortikalnoj leziji.

Tumori frontalnog režnja. Dugo vremena mogu biti asimptomatski. Sljedeći simptomi su najkarakterističniji za tumor frontalnog režnja. Mentalni poremećaji. Izražavaju se smanjenjem inicijative, pasivnošću, spontanošću, ravnodušnošću, letargijom, smanjenjem aktivnosti i pažnje. Pacijenti podcjenjuju svoje stanje. Ponekad postoji sklonost ravnim šalama (moriya) ili euforiji. Bolesnici postaju neuredni, mokre na neprikladnim mjestima. Epileptični napadaji mogu započeti okretanjem glave i očiju u stranu. Frontalna ataksija pojavljuje se na strani suprotnoj od centra. Bolesnik tetura s jedne strane na drugu. Može doći do gubitka sposobnosti hodanja (abazija) ili stajanja (astazija). Poremećaji njuha su obično jednostrani. Centralna pareza facijalnog živca nastaje zbog pritiska tumora na prednji središnji girus. To se najčešće opaža kod tumora lokaliziranih u stražnjem dijelu frontalnog režnja. S oštećenjem frontalnog režnja može se pojaviti fenomen opsesivnog hvatanja predmeta (simptom Yanishevskog). Kada je tumor lokaliziran u stražnjem dijelu dominantne hemisfere, javlja se motorna afazija. U fundusu promjene mogu ili izostati ili mogu postojati obostrano kongestivne bradavice vidnih živaca ili kongestivna bradavica s jedne strane a atrofična s druge strane (Ferster-Kennedyjev sindrom).

Tumori parijetalnog režnja. Najčešće su hemipareza i hemihipestezija. Od osjetnih poremećaja strada osjećaj lokalizacije. Javlja se astereognozija. Uz uključivanje lijevog kutnog girusa, opaža se aleksija, a s porazom supramarginalnog girusa, bilateralna apraksija. Uz bol od angularne vijuge, vizualna agnozija, agrafija i akalkulija razvijaju se na mjestu prijelaza u okcipitalni režanj mozga. Uz poraz donjih dijelova parijetalnog režnja, dolazi do kršenja desno-lijeve orijentacije, depersonalizacije i derealizacije. Predmeti se počinju činiti velikima ili obrnuto smanjenima, pacijenti ignoriraju vlastiti ud. Kada pati desni parijetalni režanj, može se pojaviti anosognozija (poricanje vlastite bolesti) ili autotopagnozija (kršenje sheme tijela).

Tumori temporalnog režnja. Najčešća afazija je senzorna, amnestička, može se javiti aleksija i agrafija. Epileptički napadaji popraćeni su slušnim, mirisnim i okusnim halucinacijama. Moguće su smetnje vida u vidu kvadrantne hemianopsije. Ponekad postoje napadi sustavne vrtoglavice. Veliki tumori temporalnog režnja mogu uzrokovati izbočenje medule temporalnog režnja u usjek malog mozga. To se očituje okulomotornim poremećajima, hemiparezom ili parkinsonskim fenomenima. Najčešće, kada je zahvaćen temporalni režanj, dolazi do poremećaja pamćenja. Pacijent zaboravlja imena rođaka, voljenih osoba, imena predmeta. Cerebralni simptomi kod tumora temporalnih režnjeva značajno su izraženi.

Tumori okcipitalnog režnja. Rijetko se viđa. Najčešći su poremećaji vida. Razvija se optička agnozija.

Tumori moždanog debla. Izazivaju naizmjeničnu paralizu.

Tumori cerebelopontinskog kuta. U pravilu su to akustični neuromi. Prvi znak može biti šum u uhu, zatim dolazi do smanjenja sluha do potpune gluhoće (otiatrijski stadij). Zatim se pridružuju znakovi oštećenja drugih kranijalnih živaca. To su V i VII parovi. Postoji neuralgija trigeminusa i periferna pareza facijalnog živca (neurološki stadij). U trećoj fazi dolazi do blokade stražnje lubanjske jame s izraženim hipertenzivnim fenomenima.

Tumori hipofize. Uzrokuje bitemporalnu hemianopsiju zbog kompresije kijazme. Postoji primarna atrofija vidnih živaca. Razvijaju se endokrini simptomi, adipozno-genitalna distrofija, polidipsija. Na rendgenskim snimkama tursko sedlo je povećano.

"Simptomi na daljinu" ovo je treća skupina simptoma koji se mogu pojaviti kod tumora mozga. Treba ih uzeti u obzir, jer mogu dovesti do pogreške u određivanju lokalizacije tumora. Najčešće je to zbog jednostranog ili obostranog oštećenja kranijalnih živaca, osobito abducensa, rjeđe okulomotornog živca, kao i piramidalnih i cerebelarnih simptoma u vidu ataksije i nistagmusa.

Dijagnostika. Provodi se na temelju kliničke slike bolesti. Dodatne metode uključuju likvorološku dijagnostiku. Njegova vrijednost sada opada. Glavna dijagnostika provodi se pomoću CT-a i MRI-a.

Liječenje

Provodi se dehidracijska terapija glukokortikosteroidima. Smanjenjem otekline temeljne supstance mozga može se uočiti određeno povlačenje simptoma. Osmodiuretici (manitol) mogu se koristiti kao diuretici.

Kirurško liječenje najučinkovitije je kod ekstracerebralnih tumora (meningeoma, neurinoma). Kod glioma je učinak kirurškog liječenja manji i nakon operacije ostaje neurološki defekt.

Vrste kirurških intervencija:

 Kraniotomija se radi na površinskim i dubokim tumorima.

 Stereotaktička intervencija se provodi ako je tumor duboko smješten i daje minimalne kliničke manifestacije.

 Tumor se može radikalno ukloniti i dio resekirati.

Ostali tretmani uključuju terapiju zračenjem i kemoterapiju.

U svakom slučaju provodi se individualni pristup.