Idiopātiskās plaušu fibrozes diagnozes formulējums. Idiopātiskā plaušu fibroze: diagnostika un ārstēšana — intervija ar ārstu

"Plaušu fibrozes" diagnoze daudziem pacientiem nozīmē sarežģītas cīņas sākumu ar slimību, kas prasa lielas pūles.

Cik bīstama ir šī slimība, vai tā tiešām ir efektīvas zāles no tā nav izgudrots, un kāds ir paredzamais dzīves ilgums ar šo slimību - šie jautājumi vispirms skar pacientu.

Saskarsmē ar

Klasesbiedriem

Dzīves ilgums dažādos slimības posmos

Plaušu fibrozei ir vairākas stadijas un plūsmas formas, kas tieši ietekmē slimības prognozi, kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu. Ārsti mēdz sadalīt slimību agrīnās un vēlīnās stadijās, kurās simptomi atšķiras pēc intensitātes.

• Agrīnajai stadijai raksturīga neliela cilvēka vispārējās labklājības pasliktināšanās. Visbiežāk tiek diagnosticēta pirmās vai otrās pakāpes elpošanas mazspēja, pacients sūdzas par elpas trūkumu, ilgstošu nespēku un apātiju, svīšanu naktī, sāpēm locītavās no rīta. Laboratorijas pētījumi uzrāda nelielas izmaiņas asins sastāvā, izmaiņas ir skaidri redzamas plaušu rentgenā.
• Vēlīnā stadija izpaužas ar smagu, ilgstošu elpas trūkumu, palielinātu elpošanas mazspēja līdz trešajai vai ceturtajai pakāpei. Ir ādas cianoze, gļotādas iegūst zilganu-pelnu krāsu. Palielinās pirkstu formas izmaiņas, nagi kļūst izliekti, pirksti pēc formas atgādina stilbiņus.

Fibroze atkarībā no slimības gaitas un ilguma ir sadalīta hroniskā un akūtā.

• Akūts slimības veids attīstās strauji, to sarežģī hipoksēmiskā koma un akūta elpošanas mazspēja, kas izraisa nāvi;
• hroniskajai formai ir lēna gaita, pakāpeniski samazinot aktivitātes ilgumu. Šī slimības forma ir sadalīta: agresīva, fokusa, lēni progresējoša un noturīga.

Hroniskas plaušu fibrozes agresīvā tipa simptomu pieaugums ir daudz lēnāks nekā hroniskas plaušu fibrozes gadījumā akūta forma slimības. Pastāvīgu hronisku fibrozi raksturo pakāpeniska, nepārtraukta simptomu intensitātes palielināšanās. Pakāpeniskākā slimības attīstība tiek novērota ar lēni progresējošu hronisku fibrozi.

Kādos gadījumos ir iespējams nelabvēlīgs iznākums?

• Akūta forma ir salīdzinoši reta, tikai divdesmit procentiem pacientu. To raksturo pēkšņa parādīšanās ar strauji pieaugošiem simptomiem. Elpošanas mazspējas pakāpes ātri nomaina viena otru, pacients cieš no smagas elpas trūkuma. Akūta progresējoša fibroze praktiski nav pakļauta konservatīvai terapijai, pacients mirst pēc pāris mēnešiem.
• Agresīvas formas hroniska fibroze krasi samazina nepieciešamo kustību ilgumu un noved pacientu līdz nāvei gada laikā, ar konservatīva ārstēšana. Elpas trūkums un sirds mazspēja pasliktina pacienta stāvokli, jo šķiedru audu simetrisko augšanu plaušās nevar kontrolēt ar ievadīšanu. zāles.

Hroniska noturīga plaušu fibroze ļauj pacientam ar līdzīgu diagnozi dzīvot ne vairāk kā trīs līdz piecus gadus.

Ķirurģiskā ārstēšana, plaušu transplantācija šajā patoloģijā pusē gadījumu pacientam dod iespēju turpināt dzīvi. Statistika liecina, ka savlaicīga operācija palīdz pagarināt darbības ilgumu par aptuveni pieciem gadiem.

Svara zudums, subfebrīla temperatūra norāda nopietnas problēmas plaušās. Lai savlaicīgi organizētu terapeitiskos pasākumus, uzziniet, kā tiek veikts agrīnais.

Darbs rūpnīcā ar pastāvīgi piesārņotu gaisu var izraisīt silikozes attīstību. par pasākumiem šīs slimības profilaksei.

Kādos gadījumos ir iespējams labvēlīgs iznākums?

lēni progresējošs hroniska slimība ko raksturo diezgan vienmērīga, ilgstoša slimības attīstība. Pacients ar adekvātu ārstēšanu un blakusslimību neesamību sirds un asinsvadu sistēmu var dzīvot desmit vai vairāk gadus.

Ārsti var sniegt labvēlīgu prognozi, diagnosticējot pacienta fokālo fibrozi. Ja slimība neprogresē, netiek novēroti simptomi, kas pasliktina kvalitāti un dzīves ilgumu un noved pie pacienta nāves.

Kā uzlabot stāvokli un dzīves prognozi

Terapeitiskie pasākumi plaušu fibrozes ārstēšanā ir vērsti uz normālas elpošanas un gāzu apmaiņas atjaunošanu, apturēšanu patoloģisks process izaugumiem šķiedru veidojumi un ar elpošanas sistēmu saistītu traucējumu stabilizācija. Metodes ir sadalītas:

• zāļu terapija;
• nemedikamentoza terapija;
• rehabilitācijas pasākumi;
• operācija.

galvenais mērķis zāļu terapija ir samazināt izaugumu veidošanos plaušās un palielināt paredzamo dzīves ilgumu. Patoloģiskā procesa pārtraukšana dod cerību pacientiem, jo ​​vienlaikus tiek veikta sirds un asinsvadu slimību terapija. elpošanas sistēmas ir tikai palīgefekts.

Tā kā fibrozes ārstēšanai lietotās zāles negatīvi ietekmē organismu, mazinot imunitāti, pacientiem tiek nozīmēta ikgadēja gripas vakcinācija, kā arī pneimokoku vakcīnu ieteicams veikt reizi piecos gados. Ārstēšana ir ilga, to veic obligātā regulārā ārsta uzraudzībā.

Nemedikamentoza ārstēšana ietver skābekļa terapiju, kas tiek veikta gan slimnīcā, gan ambulatorā stāvoklī. Skābekļa ieelpošana ļauj normalizēt gāzu apmaiņu, mazina elpas trūkumu un ļauj palielināt fizisko aktivitāti. Kā noteicis ārsts, tiek veikta plazmaforēze un hemosorbcija.

Lai novērstu, ir nepieciešami rehabilitācijas pasākumi vielmaiņas traucējumi kas saistīti ar slimību. Lai uzlabotu dzīves kvalitāti un ilgumu, palīdziet:

• Ārstnieciskā vingrošana, pastaigas un skriešana svaigs gaiss;
• miegs brīvā dabā ir īpaši ieteicams plaušu fibrozes gadījumā, kā tas ir dabā;
• - viens no spēcīgākajiem plaušu slimību atjaunojošajiem līdzekļiem;
• kvalitatīvs, barojošs uzturs, izslēdzot tādu produktu lietošanu, kas satur konservantus un ķīmiskās vielas. Ķermenis ir jāatbalsta, uzturam jābūt saudzīgam, vieglam, kalorijām un vitamīniem bagātam;
• dažādu ārsta ieteiktu vitamīnu kompleksu lietošana.

Diemžēl šis nopietna slimība, kas vairumā gadījumu noved pie pacienta nāves. Bet atbilstība medicīniskajiem ieteikumiem, vēlme apturēt slimību, vēlme palielināt dzīves ilgumu kļūst par faktoriem, kas palīdz cilvēkam cīņā pret nopietnu slimību.

Video redzams 13 elpošanas vingrinājumu komplekts.

Saskarsmē ar

3740 0

Dr. Tobijs Mahers, zinātniskais līdzstrādnieks, Nacionālais medicīnas pētījumu institūts, Apvienotā Karaliste, Karaliskā Bromptonas slimnīcas ārsts konsultants, Londona

Idiopātiskā plaušu fibroze ir progresējoša nezināmas izcelsmes slimība, kurai raksturīga pakāpeniska rētu veidošanās, veselu plaušu audu aizstāšana ar neizbēgamu galīgu plaušu mazspēju.

Mūsu šodienas rakstā mēs runāsim par idiopātisko plaušu fibrozi, tās diagnostiku un ārstēšanu, kā arī par slimības apkarošanas perspektīvām.

Dr. Tobijs Māhers ir Apvienotās Karalistes Nacionālā medicīnas pētījumu institūta zinātniskais līdzstrādnieks un Karaliskās Bromptonas slimnīcas (Londona) ārsts konsultants. Londonas Imperiālās koledžas pasniedzējs.

Dr Maher ir intersticiālas plaušu slimības un sarkoidozes speciālists.

Viņa pētniecības intereses ietver jaunu plaušu slimību biomarķieru izstrādi, klīniskie pētījumi jaunas zāles, patoģenēzes izpēte idiopātiskā fibroze plaušas (IFL).

Iepriekš Dr. Mahers bija Respiroloģijas galvenais redaktors un PLOS One redaktors. Viņš ir prestižā žurnāla Lancet Respiratory Medicine redaktoru padomē. Vairāk nekā simtiem rakstu un publikāciju autors.

- Dr Maher, kas ir idiopātiskā plaušu fibroze?

- Idiopātiskā plaušu fibroze (IPF) ir nopietna, letāla slimība, kas skar 3 miljonus cilvēku visā pasaulē.

Lai gan plaušu fibroze katru gadu nogalina vairāk cilvēku nekā daži vēža veidi, šo slimību bieži neievēro pat ārsti, un zinātnieki par IFL zina pārsteidzoši maz.

Ar IFL notiek pakāpeniska rētu veidošanās, un plaušu gāzu apmaiņas funkcija samazinās. Slimībai progresējot, orgāni un audi saņem arvien mazāk skābekļa, attīstās elpošanas mazspēja.

Ja sākumā elpas trūkums ir tikai slodzes laikā, tad ar laiku IFL slimnieku dzīve kļūst par ikdienas cīņu. Pat visvienkāršākās lietas, piemēram, iešana dušā vai ģērbšanās, no viņiem prasa pārcilvēciskas pūles.

IFL progresēšanas ātrums nav vienāds. Vidēji katru gadu 1 no 20 pacientiem piedzīvo katastrofālu slimības pasliktināšanos. Paasinājuma epizodēm nepieciešama hospitalizācija un intensīva ārstēšana: 50% paasinājuma gadījumu IFL nogalina pacientus 30 dienu laikā.

Kopumā idiopātiskas plaušu fibrozes prognoze ir slikta. Vidējais paredzamais dzīves ilgums bez ārstēšanas ir 2-3 gadi no diagnozes brīža. Piecu gadu dzīvildze nepārsniedz 20%; šis skaitlis ir salīdzināms ar plaušu adenokarcinomu.

- Vai agrīna IFL diagnostika uzlabo prognozi?

– Patiešām, ļoti svarīga ir agrīna precīza idiopātiskās plaušu fibrozes diagnostika: pacienti laikus saņem adekvātu ārstēšanu un ilgāk saglabā augstu dzīves kvalitāti.

Diemžēl IFL un citu biežāk sastopamu plaušu slimību (astmas, HOPS) simptomu līdzība apgrūtina diagnozi. Pusē IFL gadījumu pacienti sākotnēji tiek nepareizi diagnosticēti.

Rezultātā vidējais laiks starp pirmo idiopātiskās plaušu fibrozes simptomu rašanos un IPF diagnozi ir aptuveni 1–2 gadi.

Divi izniekoti gadi!

Visu šo laiku pacienti neveiksmīgi cīnās ar neesošu slimību, līdz vēršas specializētā centrā, kur ir pieredze diagnosticēšanā. intersticiālas slimības plaušas.

Ātra piekļuve šādiem centriem un speciālistiem ir ļoti svarīga precīzai diagnostikai un agrīnai pareizas ārstēšanas uzsākšanai narkotiku ārstēšana IFL.

Jāsaprot, ka idiopātiskā plaušu fibroze ir neārstējama slimība, tāpēc psihologi ir nepieciešami, lai atrisinātu emocionālās problēmas, kas rodas pēc diagnozes uzklausīšanas.

Jaunākajā globālajā aptaujā par idiopātisko plaušu fibrozi (IPF), ko publicēja Boehringer Ingelheim, atklājās, ka 49% pacientu pēc diagnozes noteikšanas izjūt "trauksmi" un 45% - "bailes". Viņu jūtas var ietekmēt dzīves lēmumus, tāpēc šādiem pacientiem nepieciešama profesionāla palīdzība.

Kāda ir idiopātiskās plaušu fibrozes ārstēšana? Kā mūsdienu medicīna var palīdzēt pacientiem, ja IFL ir neārstējama?

- Lai gan plaušu fibrozi nevar izārstēt, tiek piedāvātas dažādas iespējas IPF palēnināšanai, simptomu mazināšanai un dzīves kvalitātes uzlabošanai.

Tas ietver antifibrotiskus līdzekļus, skābekli, pretklepus līdzekļus un bronhodilatatorus, rehabilitācijas pasākumus un paliatīvo aprūpi dzīves beigās.

Vēl nesen jaunas zāles IPF ārstēšanai nav parādījušās. Tas ir mainījies līdz ar pretfibrotisku zāļu pirfenidona un nintedaniba ieviešanu ASV un ES. Šīs zāles var palēnināt slimības progresēšanu.

Ar medikamentiem nesaistītas iespējas palīdz uzlabot pacientu labklājību un dzīves kvalitāti. Plaušu rehabilitācijas programma ir veidota ap vingrinājums un tajā ietilpst vesela komanda specializētu speciālistu, fizioterapeitu.

Papildus fiziskās sagatavotības un slodzes tolerances uzlabošanai, mēs informējam pacientus par to, kā sadzīvot ar IFL, ko var un ko nedrīkst darīt, un atbalstām viņus grūtos brīžos.

Vairāki lieli pētījumi ir apstiprinājuši, ka plaušu rehabilitācija sasniedz savus mērķus un ļauj pacientiem dzīvot pilnvērtīgāku dzīvi.

Kā jau teicu, 1 no 20 pacientiem ar IFL katru gadu smagi pasliktinās simptomi, kas noved pie slimnīcas gultas. Pašlaik nav uzticamu terapijas iespēju, kas būtiski uzlabotu iznākumu šādās krīzēs (parasti mēs dodam kortikosteroīdus un antibiotikas).

– Kādu jūs redzat idiopātiskās plaušu fibrozes ārstēšanas nākotni?

- Pēdējo pāris gadu laikā zinātne ir guvusi lielu progresu IPF patoģenēzes, klīniskā attēla un daudzsološo mērķu izpratnē.

Es ceru, ka nākotne nesīs labas ziņas miljoniem pacientu un viņu ģimenēm.

Galvenais, lai pieaug izpratne par svarīgumu agrīna diagnostika un ārstēšana plaušu fibroze. Jauns specializētos centros, mācās jaunā ārstu paaudze, kas saprot IFL sarežģījumus. Daudzās valstīs tiek veidota labi koordinēta šādu pacientu aprūpes sistēma.

Pacienti paši apzinās pozitīvās pārmaiņas un zinātnisko pētījumu nozīmi.

Tas pats Boehringer Ingelheim globālais pētījums liecina, ka 20% pacientu ar idiopātisku plaušu fibrozi (IPF) turpina dzīvot cerībā uz turpmākiem panākumiem cīņā pret savu slimību. Patiešām, pētniecības finansējums pakāpeniski palielinās, un šīs politikas panākumi tagad ir acīmredzami.

Mūsdienās visur tiek veikti jaunu medikamentu klīniskie pētījumi, kas sniedz cerību smagi slimiem pacientiem. Mums ir vairāki notiekoši un plānoti izmēģinājumi: jaunas zāles, jau zināmu zāļu kombinācijas, diagnostikas un terapeitiskie biomarķieri.

: farmācijas maģistrs un profesionāls medicīnas tulks

Plaušu fibroze ir slimība, kas tagad kļūst arvien izplatītāka. Parasti to provocē mūsdienu dzīvesveids, un ar to ir diezgan grūti tikt galā.

Fibrotisko slimību grupā ietilpst, piemēram:

• idiopātiskā fibroze;
• intersticiāla akūta pneimonija;
• cita veida pneimonija un pneimonija.

Kas ir fibrozējošais alveolīts?

Idiopātiskā fibroze ir viena no slimībām, kas pieder fibrozējošā alveolīta grupai. Visām ar šo veidu saistītām slimībām ir raksturīga viena un tā pati gaita: šķiedru plombu veidošanās plaušās no strauji augoša saistaudi.

Šādas plombas ir kā raupjas rētas vai rētas uz plaušu audiem, tās traucē normālu skābekļa cirkulāciju un attiecīgi visa organisma elpošanu, liekot iztikt ar arvien mazākām gaisa porcijām.

Vēl viena šķiedru tipa slimība ir akūta pneimonija, ko sauc arī par Hamman-Rich sindromu. Slimības gaita kā tāda neatšķiras no vispārējā shēma, taču tā attīstība ir neparasti ātra. Šādā gadījumā var pietikt tikai ar dažiem mēnešiem, lai plaušās uzkrātais šķiedru audu daudzums izraisītu nopietnu organisma stāvokli un pēc tam letālu iznākumu.

Šo slimību attīstības mehānisms ir šāds:

1. Alveolāro un intersticiālo audu tūska.
2. iekaisuma attīstība.
3. Pakāpeniska alveolu sienu iznīcināšana, saistaudu augšana, kas veido rētas. No tā ievērojami mainās plaušu struktūra, tās izskats atgādina šūnveida.

Ir vairāki citi fibrotisku slimību veidi, starp kuriem cita veida pneimonija un pneimonija - tie neizraisa tik plašu šķiedru audu uzkrāšanos plaušās. Galvenā problēma, ko tie izraisa, ir akūta pneimonija. Starp šīm slimībām ir šādas:

Visas šīs slimības ir intersticiālas un nāvējošas. Runājot par šķiedru grupas slimībām, jāatceras, ka tikai tās, kas galvenokārt izraisa iekaisumu, nevis saistaudu masas veidošanos plaušās, dod pacientam diezgan ilgu aizkavēšanos: līdz 10 gadiem aktīvas dzīves bez. ārstēšana un sazināšanās ar ārstiem.

Ne idiopātisko fibrozi, ne akūtu pneimoniju nevar izārstēt vai apturēt - vienīgā adekvātā ārstēšana, kas šobrīd pastāv, ir plaušu transplantācija.

Maksimālais paredzamais dzīves ilgums vienas no šīm slimībām parādīšanās gadījumā, ja nav atbilstošas ​​​​ārstēšanas, nepārsniedz 5 gadus.

Ja rodas pirmās aizdomas par šādu slimību, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Slimības iekaisuma grupa ieslēgts agrīnās stadijas var pieslēgt pie dokstacijas mūsdienīga terapija un spēcīgas zāles.

Slimības klīniskās pazīmes un diagnoze

Pirmais un galvenais idiopātiskās fibrozes simptoms ir strauja elpas trūkuma attīstība, īpaši cilvēkam, kurš iepriekš ar to nav cietis. Laika gaitā parādās tādi simptomi kā:

Parasti slimība jau ir diezgan progresējošā formā, kad pacienti dodas pie ārsta. Tā kā elpas trūkums ir primārais simptoms, tas mēdz būt saistīts ar svara izmaiņām vai sportiskās formas samazināšanos, un tāpēc lielākā daļa pacientu tam vienkārši nepievērš uzmanību. Vidēji ārstēšanas ilgums ir no 3 mēnešiem līdz 2 gadiem pēc slimības sākuma.

Precīzi plaušu fibrozes attīstības cēloņi pašlaik nevienam nav zināmi. Tomēr jau tagad ir skaidrs, ka riskam, pirmkārt, ir cilvēki, kuri:

• daudz smēķēt;
• regulāri ieelpot ķīmiskos un rūpnieciskos izgarojumus;
• regulāri ieelpot organisko un neorganisko putekļu daļiņas (mēslošanas līdzekļu ražošanas rūpnīcu darbinieki, putnu novietnes, maizes ceptuves);
• ir skābes reflukss;
• iepriekš cieta no plaušu infekcijām.

Turklāt bieži vien idiopātiskā plaušu fibroze ir "ģimenes" slimība, kas skar vairākas paaudzes pēc kārtas, un tas ir cieši saistīts ar ģenētisku noslieci uz noteikta veida slimībām.

Visbiežāk tas attīstās cilvēkiem, kas sasnieguši 40 gadu vecumu, turklāt vīriešiem biežāk nekā sievietēm. Lielo pilsētu iedzīvotāji pret to ir jutīgāki nekā tie, kas dzīvo tālu no liels skaits izdala smalkus putekļus un oglekļa dioksīdu.

Idiopātisko plaušu fibrozi nosaka pēc šādas diagnostikas kursa:

Ārstēšanas metodes

Pašlaik nav iespējas pilnībā izārstēt šo slimību. Tomēr ir vairākas iespējas, kas palīdzēs mazināt viņa simptomus un ļaus viņam droši gaidīt plaušu transplantāciju. Tajā pašā laikā medicīnisko procedūru efekts ir lielāks, jo agrāk notikusi vizīte pie ārsta.

Plaušu transplantācija ir vienīgais absolūti uzticamais risinājums problēmai ar nāves iespējamību.

Tomēr šajā ziņā ir grūtības: pirmkārt, pacientam dažreiz ir ilgi jāgaida orgāns, kas ir pietiekami saderīgs ar viņa paša ķermeni. Vispirms mēģina operēt tos, kuri sasnieguši smagāko fibrozes stadiju, taču donoru orgānu parādīšanās datuma neparedzamības dēļ arī tas ne vienmēr ir iespējams.

Sekas un profilakse

Tūlīt pēc transplantācijas vieglos gadījumos adaptācijas periods ir apmēram mēnesis. Kopumā tas var sasniegt sešus mēnešus. Visu šo laiku cilvēks pavada slimnīcā. Kad adaptācijas periods ir sekmīgi pagājis, var būt nepieciešams regulāri lietot medikamentus, kas atbalsta transplantēto orgānu un pasargā to no atgrūšanas visas pacienta dzīves garumā, kā arī pastāvīgas reimatologa un pulmonologa pārbaudes.

Retas plaušu slimības

Idiopātiskā plaušu fibroze: mūsdienīga koncepcija un pieejas diagnostikai

S.N. Avdejevs

Visvairāk ir idiopātiskā plaušu fibroze (IPF). izplatīta slimība no intersticiālu plaušu slimību grupas un rodas galvenokārt pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Pēdējās desmitgades laikā ir notikušas būtiskas izmaiņas ne tikai pieejās IPF diagnostikai, bet arī IPF definīcijā. Šajā rakstā ir sniegti aktuālie dati par IPF epidemioloģiju, sniegti jaunu IPF patoģenēzes pētījumu rezultāti, galvenās slimības diagnosticēšanas metodes, sniegti jauni dati par IPF gaitu un biežāk sastopamajām blakusslimībām.

Atslēgas vārdi: intersticiāla plaušu slimība, idiopātiska plaušu fibroze, klasifikācija, diagnoze, blakusslimības.

Idiopātiskā plaušu fibroze (IPF) ir visizplatītākā slimība intersticiālu plaušu slimību (ILD) grupā un pārsvarā sastopama pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Vidēji IPF veido 20 līdz 30% no visiem ILD gadījumiem, slimībai, kā likums, ir vienmērīgi progresējoša gaita, kas izraisa elpošanas mazspējas attīstību un pacienta nāvi. Idiopātiskā plaušu fibroze ir viens no idiopātiskās intersticiālās pneimonijas (IIP) veidiem, un tā ir arī visizplatītākā slimība.

IPF definīcija

Pēdējās desmitgades laikā ir notikušas būtiskas izmaiņas ne tikai pieejās IPF diagnostikai, bet arī IPF definīcijā.

Iespējams, ka pašu pirmo slimības aprakstu, ko mūsdienās sauc par IPF, iepazīstināja G.E. Rindfleišs 1897. gadā kā "cistiskā plaušu ciroze" (Cirrhosis systica Pulmonum). Daudzus gadus IPF (citi IPF sinonīmi ir idiopātisks fibrozējošs alveolīts un kriptogēns fibrozējošais alveolīts) tika definēts kā progresējošs fibrotisks iekaisuma slimība neskaidra rakstura plaušu parenhīma, kas ietvēra vairākus līdzīgus simptomus

Es Sergejs Nikolajevičs Avdejevs - profesors, vadītājs. Krievijas Federālās valsts budžeta iestādes "Pulmonoloģijas pētniecības institūts" FMBA klīniskā nodaļa, Maskava.

nikopatoloģiski stāvokļi, ko pašlaik uzskata par atsevišķām slimībām. Plaši izplatīta ieviešana klīniskā prakse augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (HRCT) ļāva iegūt detalizētāku plaušu parenhīmas izmaiņu modeļa aprakstu un precizēt morfoloģiskā klasifikācija IIP, ļāva veikt diferenciāldiagnozi starp dažādiem ILD un ļāva precīzāk definēt IPF.

Deviņdesmito gadu beigās vairāki pētījumi parādīja saistību starp prognozi un dažādiem IIP histopatoloģiskajiem modeļiem. Parastās intersticiālās pneimonijas (OIP) histopatoloģiskais modelis bija saistīts ar sliktāko prognozi salīdzinājumā ar citiem IIP veidiem, piemēram, nespecifisku intersticiālu pneimoniju (NSIP) un desquamative intersticiālu pneimoniju (DIP). Parastā intersticiālā pneimonija ir morfoloģisks plaušu bojājuma veids ar raibu rakstu, kurā plaušu parenhīmā mijas normālu un patoloģiski izmainītu plaušu audu apgabali, t.i. īslaicīga fibrozes neviendabīgums, kas sastāv no fibroblastisku perēkļu perēkļiem, kas atrodas starp acelulāri blīviem šķiedrainiem audiem, kas izraisa parenhīmas arhitektonikas deformācijas attīstību un "šūnveida plaušu" veidošanos (1. att.) .

Šīs izmaiņas dominē plaušu subpleirālajā un paraseptālajā zonā. Fib-

roblastiskie perēkļi parasti atrodas uz robežas starp zonām ar fibrotiski izmainītu un normālu plaušu parenhīmu.

2000. gadā starptautiskā konsensa dokumentā IPF tika definēts kā nezināma rakstura UIP histopatoloģisks modelis, t.i. ja nav zināms plaušu bojājuma cēlonis, piemēram, medikamentu lietošana, ieelpošana un darba faktori, staru terapija un sistēmiskas saistaudu slimības. Šī definīcija joprojām tiek izmantota šodien.

Epidemioloģija

ASV IPF sastopamība ir 7 līdz 17 uz 100 000 cilvēku gadā, savukārt IPF izplatība svārstās no 20 līdz 60 uz 100 000 iedzīvotāju. Vidējais vecums pacienti IPF diagnozes laikā svārstās no 50 līdz 85 gadiem. Intersticiāla plaušu fibroze ir diezgan reti sastopama pacientiem, kas jaunāki par 50 gadiem (kuru kopējais īpatsvars pacientiem ar IPF svārstās no 2 līdz 15%). IPF pacienti pārsvarā ir vīrieši, un vīriešu un sieviešu attiecība ir aptuveni 1,5:1. 1-4% no visiem pacientiem ar IPF ģimenes anamnēzē ir plaušu fibroze. Salīdzinot ar sporādiskām IPF formām, jaunākiem pacientiem rodas ģimenes plaušu fibrozes formas.

Saskaņā ar epidemioloģiskiem pētījumiem IPF ir saistīts ar smēķēšanu, kā arī ar organisko un neorganisko putekļu iedarbību, farmakoloģisko terapiju un infekcijas faktoriem, piemēram, Epšteina-Barra vīrusu. Neskatoties uz daudziem pētījumiem, kas parāda šīs asociācijas, šo līdzekļu loma IPF etioloģijā joprojām ir neskaidra.

Patoģenēze

IPF cēloņi joprojām nav zināmi. Pretiekaisuma terapijas neefektivitāte IPF ārstēšanā, tostarp lielas glikokortikosteroīdu (GCS) devas, radīja šaubas par hroniska iekaisuma vadošo lomu parenhīmas fibrozes attīstībā šīs slimības gadījumā. Pašlaik ir vispāratzīts, ka galvenais mehānisms, kas izraisa progresējošas plaušu fibrozes attīstību, ir atkārtots un pastāvīgs alveolārā epitēlija bojājums ar sekojošu disregulētu atveseļošanos. Galvenās šūnas

Rīsi. 1. Idiopātiska plaušu fibroze: parastās intersticiālās pneimonijas histoloģiskais attēls (bultiņa).

Kami, kas atbild par plaušu šķiedru pārstrukturēšanas attīstību, ir miofibroblasti un to prekursori. Ir jāprecizē mehānismi, kas ir šo šūnu vervēšanas un proliferācijas pamatā, taču jau ir zināms, ka tos mediē liels skaits mediatoru, tostarp citokīni, kemokīni, fibrogēnie faktori, koagulācijas proteīni, oksidanti un apoptozes regulatori. Visticamāk, ka fibrotiskā procesa neatņemama saite ir ārpusšūnu matricas komponentu nogulsnēšanās. Ņemot vērā, ka IPF parasti skar pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkus, var pieņemt, ka sava nozīme IPF attīstībā ir arī ar vecumu saistītām bioloģiskām izmaiņām, piemēram, izmaiņām telomēru funkcijās.

Šie procesi var izraisīt priekšlaicīgu alveolāro šūnu novecošanos un priekšteču šūnu izsīkšanu, kas nepieciešamas alveolāru reģenerācijai, izraisot novirzes, attīstoties fibrozei. Mūsdienās tiek apsvērtas arī hipotēzes, saskaņā ar kurām, piemēram, plaušu fibrozes attīstībā liela nozīme ir mehāniskajam spriegumam, piemēram, atkārtotai vilces spēku ietekmei uz "novecojošo" plaušu perifēriju.

Ir panākts zināms progress plaušu fibrozes ģenētisko noteicošo faktoru noteikšanā. Piemēram, jaunākie genoma pētījumi ir identificējuši IPF saistību ar vienu MiC5B gēna promotora nukleotīda alēlija variantu, kas ir 38% pacientu ar IPF. Interesanti, ka MiC5B gēna promotora alēlija varianta klātbūtne bija saistīta ar labāku prognozi pacientiem ar IPF. Turklāt vairāki pētījumi ir parādījuši, ka telomerāzes komponentu gēnu varianti bija saistīti ar attīstību

| att. | 2. Idiopātiska plaušu fibroze: intersticiālas pneimonijas CT attēls (retikulāras izmaiņas, vilces bronhektāzes un "šūnveida" izmaiņas).

ar gan ģimenes plaušu fibrozes formām, gan IPF. Citi gēni, kas iesaistīti ģimenes plaušu fibrozes attīstībā, ietver virsmaktīvās vielas proteīnu C un A2 gēnus.

Klīniskā aina

Galvenās sūdzības lielākajai daļai pacientu ar IPF ir progresējoša aizdusa un sauss klepus. Retāki simptomi ir diskomforta sajūta krūtīs un tā sauktās konstitucionālās pazīmes (nogurums, neliels drudzis un svara zudums). Dažiem pacientiem ar IPF pirmie atklājumi ir nevis elpošanas simptomi, bet gan plaušu funkcijas parametru vai HRCT atradumu izmaiņas.

Gandrīz visiem pacientiem ar IPF auskulācijas laikā plaušu aizmugurējās bazālajās daļās ir dzirdams ieelpas krepīts, kas tiek raksturots kā "Velero sēkšana", apmēram pusei pacientu ir izmaiņas pirkstu gala falangās. "stilbiņi". Pacientiem ar progresējošām izmaiņām var būt fiziskas plaušu hipertensijas (PH) un cor pulmonale pazīmes, piemēram, otrā toņa akcents virs plaušu artērijas, trikuspidālās regurgitācijas sistoliskais troksnis, perifēra tūska. Cianoze un perifēra tūska ir arī vēlīnās IPF pazīmes.

Laboratorijas testi

Vispārīga analīze asinis var parādīt paātrinātu ESR, tomēr, kā likums, līmenis

Moglobīns un kopējais asins leikocītu skaits ir robežās normālās vērtības. Dažiem pacientiem ar IPF ir paaugstināts antinukleāro antivielu, reimatoīdā faktora vai citu autoantivielu titri, vienlaikus nespējot noteikt antinukleāro antivielu klātbūtni. sistēmiskas slimības saistaudi (CCST).

Laikā pēdējos gados izdevās identificēt iespējamos IPF raksturīgos perifēro asiņu diagnostiskos un prognostiskos biomarķierus. Šie biomarķieri ietver metaloproteināzes MMP-1 un MMP-7, ķemokīnu CCL-18 (chemokine (C-C motīvs) ligands 18), virsmaktīvās vielas A proteīnu, hitināzi līdzīgu proteīnu YKL-40, brīvi cirkulējošo dezoksiribonukleīnskābi, periostīnu un osteopontīnu. Krebsa fon den Lungen faktors 6 (KL-6) ir mucīna augstas molekulmasas glikoproteīns, kas galvenokārt izpaužas II tipa pneimocītos un elpceļu bronhiolu epitēlija šūnās. KL-6 līmenis serumā ir alveolāra bojājuma marķieris epitēlija šūnas un to var izmantot, lai novērtētu IPS smagumu, tostarp IPF. Pēc struktūras tuvu KL-6 ir marķieris alveolomucīns (3EG5).

IPF rentgena attēls

Radiogrāfija krūtis pacientiem ar IPF visbiežāk atklāj divpusējas retikulāras izmaiņas (palielināts plaušu modelis) plaušu apakšējā un perifēriskajā zonā. Tomēr līdz 10% pacientu ar IPF ir absolūti normāls radiogrāfiskais izskats. Slimībai progresējot, retikulārās izmaiņas kļūst rupjākas, samazinās plaušu tilpums un atsevišķos gadījumos kļūst redzamas perifērās šūnveida struktūras un PH pazīmes, piemēram, plaušu artērijas paplašināšanās un kardiomegālija.

Viena no galvenajām metodēm, kas nepieciešama IPF diagnostikai, ir HRCT. Šī metode sniedz detalizētu priekšstatu par izmaiņām intratorakālajās struktūrās un bieži vien ir pietiekama diagnostikas metode, lai apstiprinātu dažas ILD formas. datortomogrāfija augstas izšķirtspējas attēlveidošana ir jutīgāka par krūškurvja rentgenu un ir labāk piemērota diferenciāldiagnoze dažādas formas ISL.

Uzticamu AIP radioloģisko diagnozi var noteikt divu klātbūtnē

trešās puses retikulāras apduļķošanās kombinācijā ar vilces bronhektāzi/bronhiolektāzi, galvenokārt subpleiras reģionos un subpleiras "šūnveida" izmaiņu klātbūtnē (2. att.). Tomēr jāņem vērā, ka dažos gadījumos "šūnu" izmaiņas var būt ļoti grūti atšķirt no vilces bronhiolektāzes, subpleiras cistas un paraseptālās emfizēmas. Ja ir slīpēta stikla izmaiņas, tad to garumam jābūt mazākam par retikulāro izmaiņu garumu. Arī ar IPF var būt neliels izmēra pieaugums limfmezgli, bet parasti pleirā izmaiņas nav. Šo pazīmju klātbūtnē AIP radioloģiskā diagnoze vairāk nekā 90% gadījumu atbilst morfoloģiskajai.

Plaušu funkcionālie testi

Plaušu funkcijas testi pacientiem ar IPF parasti atklāj ierobežojošas plaušu izmaiņas ar samazinātu plaušu tilpumu un samazinātu plaušu difūziju. IPF agrīnā stadijā ar normālu plaušu tilpumu var konstatēt izolētu plaušu difūzijas kapacitātes samazināšanos. Viens no agrīnas pazīmes gāzu apmaiņas pārkāpumi ir alveolo-arteriālā skābekļa gradienta paplašināšanās. Pat ar normāliem līmeņiem asiņu piesātinājums ar skābekli miera stāvoklī, fiziskās aktivitātes noved pie piesātinājuma, t.i. skābekļa samazināšanās, kas raksturīga arī IPF.

Ar IPF un emfizēmas kombināciju tiek novērota relatīva plaušu tilpuma un plūsmu normalizācija. Tādējādi pacientam ar smagu aizdusu ar fiziskā aktivitāte spirogrāfija un ķermeņa pletismogrāfija demonstrē praktiski nemainīgus funkcionālos parametrus. Šādās situācijās parasti tiek konstatēts ievērojams plaušu difūzijas kapacitātes samazinājums, un HRCT ļauj noteikt plaušu fibrozi (bazālajās sekcijās) un emfizēmu (augšējās daļās) vienā un tajā pašā plaušās. pacients.

IPF diagnozes kritēriji

Galīgai IPF diagnozei ir nepieciešami pierādījumi par UIP modeli, izmantojot HRCT vai ķirurģisku plaušu biopsiju (ja ir HRCT izmaiņas, kas nav raksturīgas OIP, piemēram, dominējošs augšējais bojājums, mozaīkas sacietējums, difūzi mikromezgli) un

Diagnostikas kritēriji ILF

1. Izslēdziet zināmos ILD cēloņus (piemēram, pakļaušanu aroda vai vides fibrogēniem aģentiem, TCTD, zālēm un staru terapija)

2. RIP modelis saskaņā ar:

Ķirurģiskā plaušu biopsija tādu izmaiņu klātbūtnē saskaņā ar HRCT, kas nav raksturīgas AIP

izņēmumi zināmi cēloņi slimības, piemēram, inhalācijas faktori (piemēram, hronisks eksogēns alerģisks alveolīts (EAA) un azbestoze) un TCTD (tabula).

Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija ļauj precīzi noteikt AIP diagnozi aptuveni divām trešdaļām pacientu ar IPF. Pacientiem ar netipiskām HRCT izmaiņām ir nepieciešami papildu pētījumi, lai apstiprinātu IPF vai citas ILD formas. Lai gan parasti tiek uzskatīts, ka transbronhiālā biopsija (TBB) ir maz noderīga AIP patoloģiskai pārbaudei, TBB un bronhoalveolārā skalošana (BAL) var apstiprināt citas ILD slimības, piemēram, sarkoidozi, EAA, eozinofīlo pneimoniju, Langer-Hans šūnu histiocitozi un plaušu alveolārus. slimība.proteinoze. Piemēram, BAL šķidruma limfocitoze (>30% limfocītu) pacientam ar aizdomām par IPF liecina par alternatīvu diagnozi, piemēram, nespecifisku intersticiālu pneimoniju vai EAA. Parādoties jaunai plaušu materiāla ņemšanas metodei - transbronhiālajai kriobiopsijai, kas ļauj iegūt lielāku plaušu audu gabalu apjomu ar mazāku deformāciju, salīdzinot ar tradicionālo biopsijas knaibles izmantošanu, ir cerība, ka bronhoskopiskās biopsijas metodes tiks izmantotas. spēlē nozīmīgāku lomu IPF diagnostikas algoritmā.

Ja nepieciešams, tiek veikta ķirurģiska plaušu biopsija, lai apstiprinātu IPF diagnozi, izmantojot torakoskopiju ar video palīdzību vai torakotomiju. Lai iegūtu reprezentatīvus plaušu audu paraugus, no dažādām plaušu daivām tiek ņemta ķirurģiska plaušu biopsija. Lai gan ķirurģiskā plaušu biopsija tiek uzskatīta par visvairāk precīza metode IPS histopatoloģiskā modeļa noteikšana, pati procedūra ir saistīta ar zināmu blakusparādību risku, īpaši pacientiem ar smagām funkcionālām izmaiņām, strauju stāvokļa pasliktināšanos un vienlaicīgu

Rīsi. 3. IPF paasinājums: plaušu CT skenēšana 2 mēnešus pirms paasinājuma (a) un IPF paasinājuma laikā (b).

schey patoloģija. Tādējādi lēmums par ķirurģiskas plaušu biopsijas veikšanu jāpieņem individuāli, ņemot vērā klīnisko ainu, diagnostikas iespējas, iespējamos ieguvumus no uzticamas diagnozes sasniegšanas, ņemot vērā šīs procedūras risku un pacienta vēlmes.

Tā kā IPF diagnozei nepieciešami klīniskie, radiogrāfiskie un morfoloģiskie dati, šo atradumu daudznozaru atbilstība palielina diagnostikas precizitāti. Nesenā starptautiskā vienprātība par IPF diagnostiku un pārvaldību uzsver, ka papildus AIP kritēriju noteikšanai, pamatojoties uz HRCT un plaušu biopsiju, precīzākai IPF diagnostikai ir nepieciešams daudznozaru ekspertu grupas atzinums. Jebkuriem HRCT konstatējumiem, kas ir netipiski IPF, vajadzētu radīt jautājumu par IPF diagnozes iespējamību, lai gan ķirurģiskā plaušu biopsija atklāja UIP morfoloģisko modeli. Piemēram, tādas slimības kā hroniska EAA, zāļu izraisīts plaušu bojājums, CTD un azbestoze var parādīt UIP morfoloģisko modeli ķirurģiskajā plaušu biopsijā.

Klīniskā gaita un blakusslimības

Pacientu ar IPF vidējā dzīvildze ir aptuveni 3 gadi. Neskatoties uz to, ka daudziem pacientiem parasti ir pakāpeniska un vienmērīga slimības progresēšana, kas izpaužas kā aizdusa palielināšanās pie slodzes un funkcionālo plaušu parametru pasliktināšanās, ir gandrīz neiespējami paredzēt IPF gaitu individuāli. Dažiem pacientiem klīniskie un funkcionālie parametri nepasliktinās vairākus mēnešus vai gadus, savukārt citiem var rasties negaidīta strauja pasliktināšanās progresējošas elpošanas mazspējas veidā. Turklāt IPF ir aprakstīti dažādi slimības progresēšanas modeļi, "lēni" un "ātri", un saskaņā ar izmēģinājuma pētījumu ir noteikti ģenētiski faktori, kas nosaka IPF straujo progresēšanu.

Lai uzlabotu prognozes pacientiem ar IPF, ir ierosinātas vairākas sistēmas IPF smaguma vai stadiju noteikšanai, taču neviena no tām vēl nav saņēmusi plašu klīnisko atzinību. Progresējoša elpošanas mazspēja ir nāves cēlonis aptuveni pusei pacientu ar IPF, savukārt citi cēloņi ir pneimonija, aspirācija, miokarda infarkts, insults un citi ekstrapulmonāli cēloņi.

IPF paasinājumi

Pacientiem ar IPF ar relatīvi lēnu slimības progresēšanu var novērot akūtas klīniskā attēla pasliktināšanās epizodes ar smagu elpošanas mazspēju, kas bieži noved pie pacienta nāves. Dažas no šīm epizodēm ir IPF paasinājumi, ko definē kā strauju aizdusas palielināšanos (pēdējo 30 dienu laikā: gāzu apmaiņas pasliktināšanās un jaunas izmaiņas rentgenstaru/HRCT, ja nav konstatēts pasliktināšanās cēlonis, piemēram, infekcijas, sirds mazspēja vai trombembolija plaušu artērijas) . HRCT izmaiņas, kas saistītas ar IPF saasināšanos, ietver "jaunas" pieslīpēta stikla necaurredzamības, kas ir pārklātas ar izmaiņām, kas raksturo plaušu fibrozi ("šūnveida" plaušu un retikulārās izmaiņas) (3. attēls).

IPF paasinājumu fenomens vēl nav pietiekami pētīts, tos var novērot jebkurā slimības gaitā, un dažreiz tie ir pirmā IPF izpausme. Kopumā pacienti ar klīniskā aina paasinājumi

BAL tika ieteikts IPF, lai izslēgtu infekcijas. Ķirurģiskā plaušu biopsija atklāj difūzu alveolāru bojājumu modeli, kas ir pārklāts ar AIP modeli, bet plaušu biopsija parasti nav ieteicama, ja attīstās IPF paasinājums. Pacientu letalitāte ar IPF paasinājumu joprojām ir ļoti augsta - 70-80%, neskatoties uz kortikosteroīdu un antibiotiku lietošanu.

Plaušu fibrozes un emfizēmas kombinācija

Papildus IPF dažiem pacientiem ir vēl viena plaušu slimība - emfizēma, šo kombināciju sauc par plaušu fibrozes un emfizēmas kombināciju (CLFE). Turpinās diskusijas par pacientu unikālo noslieci attīstīties gan fibrozei, gan emfizēmai, vai arī par sakritību – plaušu fibrozes attīstību smēķējošam pacientam ar jau esošu emfizēmu. Pacienti ar CLFE parasti ir vīrieši ar smēķēšanu anamnēzē. Šādiem pacientiem HRCT atklāj emfizēmu plaušu augšdaļā un UIP plaušu apakšdaļā. Daži pētījumi ir parādījuši, ka CLFE ir saistīta ar augstu PH sastopamību un sliktāku prognozi, pat salīdzinot ar IPF.

Plaušu hipertensija

Plaušu hipertensija ir samērā izplatīta IPF komplikācija, kas rodas aptuveni 30–40% pacientu kopumā un 85% pacientu ar slimības beigu stadiju.

Plaušu hipertensija pacientiem ar IPF parasti ir saistīta ar smagu plaušu disfunkciju un hipoksēmiju, bet dažkārt tā rodas vieglās slimības formās. Neseno gadījumu analīze rada jautājumu par iespēju attīstīt plaušu asinsvadu remodelāciju bez hipoksiskas vazokonstrikcijas, bet gan plaušu parenhīmas fibrotiskās pārstrukturēšanas dēļ.

Plaušu hipertensija pacientiem ar CLFE var būt saistīta ar kopējā kapilāru laukuma samazināšanos plaušu asinsvadu gultnes fibrozes un emfizēmas iznīcināšanas dēļ. Piesātinājums miega laikā arī veicina PH attīstību dažiem pacientiem ar IPF.

PH klātbūtne pacientiem ar IPF izraisa turpmāku fiziskās veiktspējas samazināšanos un ir saistīta ar sliktu prognozi.

Pacientiem ar PH un hipoksēmiju parasti tiek veikta skābekļa terapija; joprojām nav oficiālu pierādījumu, ka šāda terapija uzlabo pacientu ar IPF dzīvildzi. Nesenā klīniskais pētījums Nav pierādīts, ka sildenafila terapija palielinātu attālumu 6 minūšu pastaigas testā (6-MT) (primārais mērķa kritērijs) pacientiem ar smagu IPF (difūzijas kapacitāti).<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Gastroezofageālā refluksa slimība

Gastroezofageālā refluksa slimība (GERD) tiek konstatēta lielākajai daļai pacientu ar IPF (izplatība no 67 līdz 94%), kas ir daudz biežāk nekā pacientiem ar citām plaušu slimībām, piemēram, astmu, hronisku obstruktīvu plaušu slimību vai citām IPS. Pēdējos gados plaši tiek apspriesta GERD un IPF saistība: iespējams, ka skābā kuņģa satura mikroaspirācija var izraisīt alveolārā epitēlija bojājumu, t.i. sākotnējā saikne IPF patoģenēzē. Pacientiem ar IPF paasinājumu BAL šķidrumā ir paaugstināta pepsīna koncentrācija, kas norāda uz aspirāciju kā primāro šīs komplikācijas izraisītāju.

Nesen veikts retrospektīvs pētījums parādīja, ka pretrefluksa terapija pacientiem ar IPF bija saistīta ar lēnāku plaušu funkcijas progresēšanu un uzlabotu pacientu dzīvildzi. IPF pacientiem ar GERD simptomiem, kas gaidīja plaušu transplantāciju, Nissen fundoplication stabilizēja skābekļa nepieciešamību, salīdzinot ar pacientiem, kuriem nebija veikta operācija, lai gan plaušu funkcijas parametri šajās pacientu grupās joprojām bija salīdzināmi. Un pacientiem, kuriem tika veikta plaušu transplantācija, fundoplikācija ļāva palēnināt obliterējošā bronhiolīta progresēšanu

dokumentēta mehāniska refluksa vai simptomātiska GERD gadījums.

Plaušu vēzis

Plaušu vēža attīstības risks ievērojami palielinās pacientiem ar IPF, īpaši gados vecākiem cilvēkiem, kuriem ir ilga smēķēšanas vēsture. Pacientiem ar IPF ir diezgan grūti atklāt plaušu vēzi fibrotisku izmaiņu dēļ plaušu audos, tipisks audzēja modelis ir mezglainas izmaiņas ar nevienmērīgu vai adatveida kontūru plaušu perifērajās zonās. Plaušu vēža diagnozi var noteikt gan pirms IPF noteikšanas, gan pēc vai pat vienlaikus ar IPF diagnozi.

IPF izraisīti funkcionālie traucējumi rada riskus plaušu vēža ķirurģiskajai ārstēšanai, jo IPF klātbūtne ir saistīta ar augstāku pēcoperācijas saslimstību un mirstību pacientiem, salīdzinot ar pacientiem bez IPF. Turklāt ir zināms, ka ķirurģiskas iejaukšanās plaušās pacientiem ar IPF var izraisīt IPF paasinājumu, kas ir saistīts ar augstu pacientu mirstību.

Venozā trombembolija

Populācijas pētījumi liecina, ka pacientiem ar IPF ir paaugstināts venozās trombembolijas (VTE) attīstības risks. VTE predisponējoši faktori IPF var būt ne tikai pacienta aktivitātes ierobežojums, bet arī paaugstināta prokoagulanta aktivitāte, kas arī veicina fibroģenēzes procesu. Turklāt jāņem vērā, ka nāves gadījumi pacientiem ar IPF un VTE iestājas agrākā vecumā nekā pacientiem ar IPF bez VTE. Vēnu trombembolija ir viens no elpošanas mazspējas saasināšanās cēloņiem pacientiem ar IPF. Vienā retrospektīvā pētījumā ar pacientiem ar IPF, kas ievietoti intensīvās terapijas nodaļā ar elpošanas mazspēju, plaušu embolija bija galvenais pasliktināšanās cēlonis 6% gadījumu.

Bibliogrāfija

1. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2011. gads.

2. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Krit. Care Med.

2000. V. 161. P. 646.

3. Ryu J.H. un citi. // Mayo Clin. Proc. 2014. V. 89. P. 1130.

4 Treviss V.D. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2013. gads.

5. Collard H.R. un citi. // Arch. Intern. Med. 2003. V. 163. 17. lpp.

6. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2002. V. 165. 277. lpp.

7. Katzenšteins A.L. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 1998. V. 157. 1301. lpp.

8. Rindfleišs G.E. // Zentralbl. Pathol. 1897. V. 8. P. 864.

9. Ilkovičs M.M. utt // Pulmonoloģija. 2003. Nr. 3. S. 98.

10. Ilkovičs M.M. un citi // Consilium medicum. 2009. Nr. 11. 24. lpp.

11. Bjorakers J.A. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 1998. V. 157. 199. lpp.

12. Nagai S. et al. // EIRO. Elpojiet. J. 1998. V. 12. P. 1010.

13. Daniels Z.D. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 1999. V. 160. 899. lpp.

14. Selman M. et al. // Ann. Intern. Med. 2001. V. 134. 136. lpp.

15. du Bois R.M. // Nat. Rev. narkotiku. Discov. 2010. V. 9. P. 129.

16. Fernandess Peress E.R. un citi. // Krūtis. 2010. V. 137. 129. lpp.

17. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2006. V. 174. 810. lpp.

18. Duglass V.V. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2000. V. 161. 1172. lpp.

19. Karalis T.E. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2001. V. 164. 1171. lpp.

20. Nadrous H.F. un citi. // Mayo Clin. Proc. 2005. V. 80. 37. lpp.

21. Allam J.S. un citi. // Curr. Atzinums. Pulm. Med. 2006. V. 12. 312. lpp.

22 Steele M.P. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2005. V. 172. P. 1146.

23. Lī H.-L. un citi. // Krūtis. 2005. V. 127. P. 2034.

24. Wahidi M.M. un citi. // Krūtis. 2002. V. 121. P. 30S.

25 Taskar V. et al. // Semin. Elpojiet. Krit. Care Med. 2008. V. 29. P. 670.

26. Blackwell T.S. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2014. V. 189. 214. lpp.

27 Rosas I.O. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2013. V. 188. P. 765.

28. Phan S.H. //Proc. Am. Toraks. soc. 2012. V. 9. P. 148.

29 Xia H. et al. // Am. J. Pathols. 2014. V. 184. P. 1369.

30. Noble P.W. un citi. // Dž.Klins. Investēt. 2012. V. 122. P. 2756.

31. Maher T.M. // Curr. Atzinums. Pulm. Med. 2013. V. 19. P. 460.

32. Šimbori C. et al. // Curr. Atzinums. Pulm. Med. 2013. V. 19. P. 446.

33. Alksnis J.K. un citi. //Proc. Natl. Akad. sci. ASV. 2008. V. 105. P. 13051.

34. Chilosi M. et al. // Tulk. Res. 2013. V. 162. 156. lpp.

35. Leslija K.O. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012. V. 136. P. 591.

36 Seibold M.A. un citi. // N. Engl. J. Med. 2011. V. 364. P. 1503.

37. Peljto A.L. un citi. // JAMA. 2013. V. 309. 2232. lpp.

38. Armanios M.Y. un citi. // N. Engl. J. Med. 2007. V. 356. P. 1317.

39. Cronkite J.T. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2008. V. 178. P. 729.

40 Liu T. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. V. 49. 260. lpp.

41. Tomass A.Q. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2002. V. 165. P. 1322.

42. Wang Y. et al. // Am. J. Hum. Genet. 2009. V. 84. 52. lpp.

43 Behr J. et al. // EIRO. Elpojiet. J. 2008. V. 31. P. 1357.

44. Neitans S.D. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2007. V. 175. 875. lpp.

45. Zhang Y. et al. // Curr. Atzinums. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 441.

46 Vij R. et al. // Tulk. Res. 2012. V. 159. 218. lpp.

47. Tzouvelekis A. et al. // Respir. Res. 2005. V. 6. 78. lpp.

48 Prasse A. et al. // Respiroloģija. 2009. V. 14. P. 788.

49. Avdeeva O.E. utt // Pulmonoloģija. 1998. Nr. 2. S. 22.

50. Silva C.I. un citi. // J. Toraks. Attēlveidošana. 2009. V. 24. 260. lpp.

51. Linčs D.A. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2005. V. 172. 488. lpp.

52. Arakawa H. et al. // AJR. Am. J. Rentgenols. 2011. V. 196. 773. lpp.

54 Cottin V. et al. // EIRO. Elpojiet. J. 2005. V. 26. P. 586.

56. Ryerson C. J. et al. // Krūtis. 2013. V. 144. 234. lpp.

57 Trahan S. et al. // Krūtis. 2008. V. 134. 126. lpp.

58. Misumi S. et al. //Proc. Am. Toraks. soc. 2006. V. 3. 307. lpp.

59. Ryu J.H. un citi. // Mayo Clin. Proc. 2007. V. 82. P. 976.

60. Leslija K.O. un citi. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2007. V. 131. 407. lpp.

61. Ohshimo S. et al. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2009. V. 179. P. 1043.

62 Casoni G.L. un citi. //PLOS Viens. 2014. V. 9. P. e86716.

63 Maldonado F. et al. // J. Bronholoģija Interv. Pulmonols. 2009. V. 16. 227. lpp.

64. Railija D.J. un citi. // Curr. Atzinums. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 331.

65. Sharma S. // Curr. Atzinums. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 528.

66. Utz J.P. un citi. // EIRO. Elpojiet. J. 2001. V. 17. P. 175.

67. Parks J.H. un citi. // EIRO. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 1115.

68. Flaherty K.R. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2004. V. 170. P. 904.

69 Smith M. et al. // Dž.Klins. Pathol. 2013. V. 66. P. 896.

70. Ley B. et al. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2011. V. 183. 431. lpp.

71. Selman M. et al. //PLOS Viens. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2003. V. 167. P. 962.

73. Ley B. et al. //Ann. Intern. Med. 2012. V. 156. P. 684.

74. du Bois R.M. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2011. V. 184. 459. lpp.

75 Daniels C.E. un citi. // EIRO. Elpojiet. J. 2008. V. 32. 170. lpp.

76. Panos R.J. un citi. // Am. J. Med. 1990. V. 88. 396. lpp.

77. Collard H.R. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2007. V. 176. P. 636.

78. Parambil J.G. un citi. // Krūtis. 2005. V. 128. P. 3310.

79 Saydain G. et al. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2002. 166. lpp., 839. lpp.

80. Kima D.S. // klīnika. Chest Med. 2012. V. 33. 59. lpp.

81 Mejia M. et al. // Krūtis. 2009. V. 136. P. 10.

82. Cottin V. et al. // EIRO. Elpojiet. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. Uzkrita C.D. un citi. // klīnika. Chest Med. 2012. V. 33. 51. lpp.

84 Gagermeier J. et al. // Krūtis. 2005. V. 128. P. 601S.

85 Farkas L. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. V. 45. P. 1.

86. Kolilekas L. et al. // Dž.Klins. Sleep Med. 2013. V. 9. P. 593.

87 Glaser S. et al. //PLOS Viens. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Zisman D.A. un citi. // N. Engl. J. Med. 2010. V. 363. 620. lpp.

89. Karalis T.E. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2011. V. 184. 92. lpp.

90. Raghu G. et al. // Ann. Intern. Med. 2013. V. 158. P. 641.

91. Raghu G. et al. // EIRO. Elpojiet. J. 2013. V. 42. P. 1622.

92. Raghu G. et al. // EIRO. Elpojiet. J. 2006. V. 27. P. 136.

93. Tobins R.V. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 1998. V. 158. P. 1804.

94. Saldais M.P. un citi. // J. Toraks. Sirds un asinsvadu sistēmas. Surg. 2007. V. 133. P. 1078.

95. Savarino E. et al. // EIRO. Elpojiet. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. Lī J.S. un citi. // EIRO. Elpojiet. J. 2012. V. 39. 352. lpp.

97. Lī J.S. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2011. V. 184. P. 1390.

98. Lī J.S. un citi. // Lancete. Elpojiet. Med. 2013. V. 1. P. 369.

99 Liepa P.A. un citi. // J. Toraks. Sirds un asinsvadu sistēmas. Surg. 2006. V. 31. P. 438.

100 Deiviss R.D. un citi. // J. Toraks. Sirds un asinsvadu sistēmas. Surg. 2003. V. 125. P. 533.

101. Cantu E. III et al. // Ann. Toraks. Surg. 2004. V. 78. P. 1142.

102. Habards R. et al. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2000. V. 161. P. 5.

103. Obrijs M.C. un citi. // Mayo Clin. Proc. 2002. V. 77. P. 763.

104 Daniels C.E. un citi. // Curr. Atzinums. Pulm. Med. 2005. V. 11. P. 431.

105. Le Jeune I. et al. // Respir. Med. 2007. V. 101. P. 2534.

106. Hariss J.M. un citi. // Krūškurvja. 2010. V. 65. 70. lpp.

107. Kiši K. et al. // J. Comput. palīdzēt. Tomogr. 2006. V. 30. P. 95.

108. Yoshida R. et al. // AJR. Am. J. Rentgenols. 2012. V. 199. 85. lpp.

109 Kushibe K. et al. // Toraks. Sirds un asinsvadu sistēmas. Surg. 2007. V. 55. P. 505.

110. Parks J.S. un citi. // Toraks. Sirds un asinsvadu sistēmas. Surg. 2011. V. 59. 148. lpp.

111. Chambers R.C. un citi. //Proc. Am. Toraks. soc. 2012. V. 9. P. 96.

112. Habards R.B. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2008. V. 178. 1257. lpp.

113. Sode B.F. un citi. // Am. J. Respir. Krit. Care Med. 2010. V. 181. P. 1085.

114. Sprungers D.B. un citi. // EIRO. Elpojiet. J. 2012. V. 39. 125. lpp.

ATMOSFĒRA

Vietnē -preSS.ru varat IEGĀDĀTIES visas mūsu grāmatas, žurnālus un kompaktdiskus

par izdevēju cenām bez veikala uzcenojumiem.

Arī vietnē atm-preSS.ru BRĪVĀ PIEEJAMĀ atradīsiet žurnālu "Praktiskā pulmonoloģija", "Atmosfēra. Pulmonoloģija un alergoloģija", "Astma un alerģija", "Atmosfēra. Kardioloģijas ziņas", "Nervu slimības" arhīvus. , "Nervi", "Medicīna", rokasgrāmatu un brošūru tulkojumi krievu valodā.

Ieelpojot, skābeklis caur sīkiem gaisa maisiņiem nonāk asinsritē. Pēc tam asinis to nogādā pa ķermeni uz visiem ķermeņa orgāniem. Idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā pēc sagriešanas uz ādas veidojas rētaudi, kas ir nedaudz līdzīgi rētām. Kad plaušās veidojas rētaudi, tie sāk traucēt skābekļa plūsmu no plaušām asinīs, kas var izraisīt traucējumus visā ķermenī. Zems skābekļa līmenis un stingri rētaudi var arī apgrūtināt cilvēka elpošanu.

Diemžēl idiopātisku plaušu fibrozi nevar izārstēt. Tas ietekmēs visu turpmāko dzīvi cilvēkam, kuram ir plaušu audu fibroze. Šobrīd ir metodes, kā nodrošināt, lai plaušu fibrozes simptomi nemazinās, un plaušu audu bojājumi palēninās. Tajā pašā laikā plaušu fibrozes ārstēšanas izredzes visiem pacientiem ir atšķirīgas. Ir cilvēki, kuru stāvoklis var pasliktināties ļoti ātri, un ir tādi, kuri dzīvo 10 un vairāk gadus pēc idiopātiskās plaušu fibrozes diagnozes. Dažos gadījumos plaušu transplantācija var palīdzēt ārstēt plaušu fibrozi, citos – metodes, kas ļauj cilvēkam vieglāk elpot un pārvaldīt slimības simptomus.

Plaušu fibrozes cēloņi

Dažiem cilvēkiem plaušu fibroze rodas, ja viņi ir pakļauti vides piesārņojumam, noteiktiem medikamentiem vai infekcijām. Vienlaikus mediķi atzīst, ka lielākā daļa idiopātiskās plaušu fibrozes cēloņu viņiem nav zināmi. Uz to norāda "idiopātiska" definīcija slimības nosaukumā. Visticamāk, ka Jums ir plaušu fibroze, ja:

• jūs elpojat dažādas kaitīgas suspensijas, kas izšķīdinātas gaisā bīstamajā ražošanā, mājās vai kaut kur dabā;
• Jums ir traucējumi, piemēram, skābes reflukss;
• ja tu smēķē.

Idiopātiskā plaušu fibroze dažreiz var būt ģenētiska. Ģimenēs, kurās kādam jau bijusi šī slimība, var tikt skarti arī nākamo paaudžu pārstāvji. Tomēr neviens precīzi nezina, vai ir īpaši gēni, kas ir atbildīgi par šo slimību.

Plaušu fibroze. Simptomi

Idiopātiskā plaušu fibroze cilvēkam var būt diezgan ilgu laiku, un nekādi plaušu fibrozes simptomi neparādīsies. Gadu gaitā rētu stāvoklis plaušās pasliktinās, šajā gadījumā var parādīties plaušu fibrozes simptomi, piemēram:

• sauss uzlaušanas klepus, kas nepāriet;
• elpas trūkums, ejot vai veicot citas fiziskas aktivitātes;
• noguruma sajūta nekā parasti;
• locītavu un muskuļu sāpes;
• svara zudums;
• pirksti sabiezē uz pēdējās falangas, iegūstot stilbiņu formu.

Idiopātiskās plaušu fibrozes diagnostika

Idiopātisko plaušu fibrozi ir grūti atšķirt no citām plaušu slimībām, jo ​​tai ir līdzīgas iezīmes ar citām slimībām. Pareizas plaušu fibrozes diagnozes noteikšana var aizņemt kādu laiku, un jums būs jādodas pie ārsta vairāk nekā vienu reizi. Ja jums ir elpošanas problēmas, jums jādodas pie pulmonologa, kas specializējas plaušu slimību ārstēšanā. Ārsts izmantos stetoskopu, lai klausītos jūsu plaušas un uzdotu jums vairākus jautājumus:

• Cik ilgi jums ir problēmas ar elpošanu?
• Vai jūs smēķējat vai esat kādreiz smēķējuši?
• Vai darbā vai mājās nākas saskarties ar ķimikālijām? Ja jā, tad ar kādiem?
• Vai kādam jūsu ģimenē ir bijusi idiopātiska plaušu fibroze?
• Vai jums ir nosliece uz plaušu slimībām vai infekcijām?
• Vai jums ir diagnosticēts Epšteina-Barra vīruss, A gripa, C hepatīts vai HIV?

Ārsts var arī pasūtīt vienu (vai vairākus) no šādiem testiem:

• Krūškurvja rentgenstūris, lai novērtētu jūsu plaušu iekšpusi.
• Asins skābekļa pārbaude. Jūs staigāsit uz skrejceliņa vai pedāļat velotrenažieri, kamēr ārsts pārbaudīs skābekļa līmeni asinīs, izmantojot zondi uz pirksta gala vai zondi, kas piestiprināta pie pieres.
• Datortomogrāfija. Šis ir spēcīgs pētniecības rīks, kurā varat iegūt detalizētu priekšstatu par saviem iekšējiem orgāniem, lai noskaidrotu, cik nopietna ir jūsu idiopātiskā plaušu fibroze, un, iespējams, noskaidrotu tās cēloni.
• Biopsija. Ārsts paņems mazus plaušu audu gabalus un pārbaudīs tos mikroskopā. To parasti veic vai nu ķirurģiski, vai ar elastīgu cauruli ar nelielu kameru, kas caur rīkli tiek ievietota plaušās (bronhoskopija). Dažreiz ārsti izmanto īpašu šķidrumu, kas izskalo plaušas un noņem dažas šūnas turpmākai izpētei.

Abonējiet mūsu YouTube kanāls !

• Pulsa oksimetrija un arteriālo asiņu gāzes testi. Šīs procedūras ļauj arī noteikt skābekļa līmeni asinīs.
• Spirometrija. Lai to izdarītu, izmantojiet īpašu ierīci spirometru. Tas mēra, cik labi darbojas jūsu plaušas. Šajā ierīcē vienlaikus ir jāiepūš pēc iespējas vairāk gaisa.

Savukārt idiopātiskās plaušu fibrozes diagnostikas procesā pacients savam ārstam var uzdot arī vairākus jautājumus:

• Vai man tiešām ir idiopātiska plaušu fibroze?
• Vai ir nepieciešami papildu pētījumi, lai pārliecinātos, ka "idiopātiskās plaušu fibrozes" diagnoze ir pareiza?
• Vai man ir jāapmeklē citi ārsti?
• Kādas ārstēšanas metodes man ir vislabākās idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšanai?
• Vai es varu uzreiz sajust uzlabojumus?
• Vai ir kādi līdzekļi, kas uzreiz ļautu man labāk elpot?
• Cik bieži man vajadzētu apmeklēt ārstu?
• Vai man ir nepieciešama plaušu transplantācija?
• Vai pastāv risks, ka mani bērni var saslimt ar idiopātisku plaušu fibrozi?

Idiopātiska plaušu fibroze. Ārstēšana

Idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšana pilnībā nenovērsīs slimību, bet var atvieglot pacienta elpošanu. Reizēm ir iespējams salīdzinoši ātri glābt plaušas no bojāšanās. Jūsu ārsts var ieteikt vairākas plaušu fibrozes ārstēšanas iespējas:

• zāļu terapija . Ir vairākas zāles, kas īpaši izstrādātas plaušu fibrozes ārstēšanai. Tie palēnina rētu veidošanos un citus plaušu bojājumus.
• skābekļa terapija . Pacients elpo skābekli caur masku vai šļūtenēm, kas ievietotas nāsīs. Tas palielina skābekļa līmeni asinīs, kas padara cilvēku aktīvāku. Nepieciešamais skābekļa daudzums ir atkarīgs no pacienta stāvokļa smaguma pakāpes. Dažiem cilvēkiem skābeklis ir nepieciešams 24 stundas diennaktī, citiem ar idiopātisku plaušu fibrozi skābeklis nepieciešams tikai miega vai fiziskas slodzes laikā.
• Plaušu rehabilitācija . Šajā gadījumā ārstu un medmāsu komanda strādā ar pacientu, lai iemācītu viņiem pārvaldīt idiopātiskās plaušu fibrozes simptomus. Pacients var koncentrēties uz vingrinājumiem, veselīgu uzturu, stresa pārvaldību un enerģijas taupīšanas veidiem.

Idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā ārsti dažreiz iesaka veikt plaušu transplantāciju pacientiem, kuriem simptomi ļoti ātri pasliktinās vai slimība ir smaga. Jaunu plaušu vai plaušu iegūšana ļaus jums dzīvot ilgāk, tas ir galvenais operācijas rezultāts.

Pacients tiek ievietots gaidīšanas sarakstā, lai saņemtu plaušas no donora. Pēc operācijas seko atveseļošanās periods, kas notiek slimnīcā. Tas ilgst trīs nedēļas vai ilgāk. Pēc plaušu vai plaušu transplantācijas cilvēkam visu atlikušo mūžu jālieto speciāli medikamenti, lai izslēgtu pārstādītā orgāna atgrūšanas iespēju. Būs nepieciešamas arī regulāras pārbaudes un testi, lai pārliecinātos, ka transplantētais donora orgāns darbojas labi.

Pašlaik zinātnieki arī pēta jaunas idiopātiskās plaušu fibrozes ārstēšanas metodes, veicot zāļu klīniskos pētījumus. Bieži vien dažiem pacientiem ar plaušu fibrozi eksperimentālās zāles ir vienīgā iespēja uzlaboties.

Kā sadzīvot ar idiopātisku plaušu fibrozi

Idiopātiskā plaušu fibroze ir nopietns stāvoklis, kas var ietekmēt jūsu un jūsu tuvinieku dzīvi. Jūs varat saglabāt veselību pēc iespējas ilgāk, ja pilnībā ievērojat ārsta ieteikumus un regulāri apmeklējat viņu, lai pārliecinātos, ka ārstēšana darbojas. Ir dažas citas lietas, kas var palīdzēt jums justies labāk, ja jums tiek diagnosticēta plaušu fibroze:

• ēd veselīgu ēdienu. Labi sabalansēts uzturs ar dārzeņiem, augļiem, veseliem graudiem, zema tauku satura vai zema tauku satura piena produktiem, gaļu, kas ir olbaltumvielu avots, nāks par labu jūsu ķermenim kopumā.
• būt fiziski aktīvam. Padariet ikdienas pastaigu vai braucienu ar velosipēdu par ieradumu. Tas palīdzēs nostiprināt plaušas un samazināt stresu idiopātiskās plaušu fibrozes gadījumā. Ja fiziskās aktivitātes laikā jums ir grūti elpot, jautājiet savam ārstam, kā fiziskās aktivitātes laikā izmantot skābekli.
• pārstāj smēķēt. Cigaretes un citi tabakas izstrādājumi bojā plaušas un pasliktina elpošanas problēmas. Jūsu ārsts var ieteikt īpašas programmas, lai palīdzētu jums atmest smēķēšanu.
• vakcinēties pret gripu. Vakcīnas var pasargāt jūs no infekcijām, piemēram, gripas vai pneimonijas, kas var kaitēt jūsu plaušām. Gripas pote jāveic katru gadu. Lielākajai daļai cilvēku ir nepieciešama arī viena pneimonijas vakcīnas deva, taču, ja jums ir idiopātiska plaušu fibroze vai esat vecāks par 65 gadiem, jums var būt nepieciešama dubultā vakcīnas deva. Jums arī jāturas prom no citiem cilvēkiem, ja viņiem ir saaukstēšanās vai gripa.
• atrast veidus, kā atpūsties. Iemācieties tikt galā ar stresu. Mēģiniet lasīt vairāk, veltīt laiku hobijam vai apgūt meditācijas mākslu. Dzīvošana ar idiopātisku plaušu fibrozi ir emocionāli sarežģīta, tāpēc jebkuras iespējas tikt galā ar stresu būs ļoti, ļoti noderīgas.

Plaušu fibroze. Ko var sagaidīt?

Rētaudi, kas izveidojušies jūsu plaušās, apgrūtina organismam iegūt skābekli. Tas var novest pie tā, ka idiopātiskā plaušu fibroze var izraisīt:

• plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens plaušās);
• sirdstrieka;
• insults;
• asins recekļi plaušās;
• plaušu vēzis;
• plaušu infekcijas.

Lūdziet savam ārstam iemācīt jums pārvaldīt visu šo problēmu iespējamos riskus. Turklāt, ja rodas plaušu fibrozes komplikācijas, jums var arī piešķirt atbilstošu ārstēšanu. Atcerieties, ka ar idiopātisku plaušu fibrozi viss ir atkarīgs no organisma individuālajām īpašībām. Dažiem slimības komplikācijas rodas ļoti ātri, savukārt citiem plaušu fibroze notiek ilgstoši bez skaidriem simptomiem un stāvokļa pasliktināšanās.

Atbildības noliegšana : Informācija, kas sniegta šajā rakstā par idiopātisko plaušu fibrozi, ir tikai orientējoša. Tomēr tas nevar aizstāt konsultāciju ar profesionālu ārstu.